1、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）,胚胎學(xué)原理:,動脈導(dǎo)管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道。由于該時肺不主呼吸功能，來自右心室的肺動脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動脈，故動脈導(dǎo)管為胚胎時期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。 動脈導(dǎo)管未閉是小兒先天性心臟病常見類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后3個月解剖性關(guān)閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉。,病理解剖：,未閉動脈導(dǎo)管的大小、長短和形態(tài)不一，一般分為三型：

2、管型：導(dǎo)管長度多在1cm左邊，直徑粗細(xì)不等 漏斗型：長度與管型相似，但其近主動脈端粗大、向肺動脈端逐漸變窄 窗型：肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往大。出生后動脈導(dǎo)管關(guān)閉的機(jī)制包括多種因素，在組織結(jié)構(gòu)方面，動脈導(dǎo)管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。而出生后提循環(huán)中氧分壓的增高，強(qiáng)烈刺激動脈導(dǎo)管平滑肌收縮。,發(fā)病機(jī)理：,先天動脈導(dǎo)管未閉發(fā)病機(jī)理是主動脈收縮壓與舒張壓均比肺動脈的收縮壓與舒張壓要高，故發(fā)生連續(xù)的血液左向右的分流。動脈導(dǎo)管未閉肺循環(huán)要同時接受右心室排出的血液和從動脈導(dǎo)管分流來的主動脈血液，因此血流量加大。肺靜脈回流左心室的血液也增加，左心室負(fù)

3、荷增加，肺循環(huán)壓力重，左右心室肥厚，肺動脈高壓。動脈導(dǎo)管未閉當(dāng)脈動脈壓力超過主動脈的壓力時又可發(fā)生血液右向左的分流，臨床上即出現(xiàn)紫紺。,臨床癥狀：,新生兒動脈導(dǎo)管未閉的癥狀表現(xiàn)為：早產(chǎn)兒患新生兒動脈導(dǎo)管未閉常引起心衰，加重呼吸困難，特別是巨大的未閉導(dǎo)管在嬰兒時期即可因左心衰竭而產(chǎn)生氣促、心動過速和急性呼吸困難，哺乳時更明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等,另外絕大多數(shù)患兒體重不增。在新生兒動脈導(dǎo)管未閉并發(fā)肺動肺高壓和逆向分流的病兒，則出現(xiàn)勞累后氣急，口唇等紫紺，以下半身紫紺較上半身明顯, 而左上肢較右上肢為重。當(dāng)病人并發(fā)心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎時，則出現(xiàn)體溫升高, 出汗，肝大，心力衰竭，食欲不

4、振，體重減輕，胸痛和周圍血管栓塞等癥狀。 肺動脈高壓雖然可在2歲以下的新生兒動脈導(dǎo)管未閉患兒中出現(xiàn)，但明顯的肺動脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?；顒雍蟀l(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見。,體征：,1最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，占據(jù)幾乎整個收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動脈與肺動脈之間壓力階差發(fā)生變化，以致可能并無此連續(xù)性雜音

5、，而只有收縮期雜音或無顯著雜音。 2分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動增強(qiáng)，心尖區(qū)有舒張期雜音（相對性二尖瓣狹窄），肺動脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂（但多被雜音所掩沒而不易聽到），類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍循環(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動和周圍動脈槍擊聲等。 3少數(shù)并發(fā)顯著肺動脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動脈瓣區(qū)聽到舒張期的吹風(fēng)樣雜音（相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全），并有紫紺，此種紫紺在下半身較上半身更為明顯。,輔助檢查,心電圖檢查，輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肥損

6、害表現(xiàn)。 超聲顯像檢查，可見動脈導(dǎo)管及其與主動脈、肺動脈溝通的情況。 胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬。肺動脈段突出。肺動脈分支增粗，肺野充血。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。 心導(dǎo)管檢查：典型的動脈導(dǎo)管未閉一般可不必做心導(dǎo)管檢查，只是在確診困難時選用。肺動脈血氧含量高于右室血氧含量05以上，部分病例心導(dǎo)管可通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈，逆行主動脈造影可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導(dǎo)管也能顯影。,手術(shù)治療原則及禁忌癥,1）早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉：早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率遠(yuǎn)較足月產(chǎn)兒高，但自然閉合率亦較高，首選消炎痛

7、治療常可見效。對于不適宜消炎痛治療或消炎治療失敗且伴有不能控制的心衰和/或呼吸窘迫者，以往對于采用保守治療（機(jī)械通氣支持、輸液限制、強(qiáng)心利尿）還是手術(shù)治療存在爭議，目前多主張積極手術(shù)，可減少對呼吸機(jī)支持及氧療的依賴，縮短住院時間。 2）嬰兒動脈導(dǎo)管未閉：一般不考慮在1歲之內(nèi)手術(shù)，因?yàn)槿杂凶匀婚]合的可能性。在先心病并發(fā)心衰者中以動脈導(dǎo)管未閉居多。粗大動脈導(dǎo)管未閉反復(fù)發(fā)生心衰、肺炎，且難以控制者即應(yīng)手術(shù)，但也盡可能推遲至3月齡以后。 3）幼兒以上年齡病人：一經(jīng)確診，即應(yīng)進(jìn)行動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)，不受年齡限制。 4）合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：原則上應(yīng)先經(jīng)抗生素治療，待感染控制23個月以后再行手術(shù)，但是對于有贅

8、生物形成（常在其肺動脈端）并脫落形成栓塞、有假性動脈瘤形成，或者感染難以控制，應(yīng)限期在體外循環(huán)下手術(shù)。 5）合并嚴(yán)重肺動脈高壓、形成右向左分流為主，出現(xiàn)紫紺和杵狀指，即發(fā)展為艾森曼格綜合征者為手術(shù)禁忌。此時未閉的動脈導(dǎo)管已經(jīng)成為了病人的生命安全閥，如果將未閉的動脈導(dǎo)管結(jié)扎，將使病人立即發(fā)生右心功能衰竭而死亡；有的病人如果動脈導(dǎo)管呈瘤樣改變，也不可用結(jié)扎的方法治療，術(shù)中易發(fā)生無法處理的大出血。,手術(shù)方式,一般手術(shù)法和體外循環(huán)手術(shù)法。前者又分為結(jié)扎法、鉗閉法和切斷縫合法，可據(jù)患者年齡、導(dǎo)管類型、肺動脈壓高低、技術(shù)設(shè)備條件等加以選擇。小兒動脈導(dǎo)管細(xì)長管型者可采用結(jié)扎法和鉗閉法，簡便安全有效，是最常用

9、的方法。導(dǎo)管粗短窗型者，結(jié)扎不易完全閉合管腔，且易撕破管壁，宜作切斷縫合。18歲以上成人伴有肺動脈高壓或血管壁鈣化，粗大動脈導(dǎo)管以及導(dǎo)管再通，都應(yīng)考慮施行體外循環(huán)縫閉術(shù)，雖然比較復(fù)雜，手術(shù)創(chuàng)傷也較大，但安全可靠。,術(shù)前檢查,三大常規(guī) ECG 心彩超 胸片 乙肝兩對半、HIV、HCV、TRUST,護(hù)理診斷高血壓：與術(shù)前心功能不全有關(guān), PDA 閉合后分流被阻斷，左室排血全部進(jìn)入體循環(huán)，血容量突然增加，血壓升高; 左向右分流被阻斷后，神經(jīng)體液調(diào)節(jié)暫時紊亂，致使體內(nèi)兒茶酚胺增加，導(dǎo)致血壓升高。 預(yù)防高血壓腦?。┰瓴话?，頭痛，嘔吐，有時伴腹瀉） 保持小兒鎮(zhèn)靜 使用硝普鈉等擴(kuò)血管藥，速率由小增大，維持

10、血壓平穩(wěn)，避免忽高忽低，拔管后患兒第一天開始服卡托普利，但必須停硝普鈉后 持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測心率、心律的變化, ABP監(jiān)測，維持有效的循環(huán)血量。維持CVP510mmHg 應(yīng)用強(qiáng)心藥物，改善心功能 維持進(jìn)出量平衡，不宜快速擴(kuò)容，評估尿液的量，維持尿量大于1ml/kg/h，尿少遵醫(yī)囑予速尿1mg/kg/次 胸腔引流液的觀察，連續(xù)2小時超過4ml/（kg.h）考慮胸腔內(nèi)有活動性出血 觀察導(dǎo)管再通等問題及乳糜胸,護(hù)理診斷清理呼吸道無效與患兒無法自行咳嗽及呼吸道分泌物增多有關(guān),及時評估肺部情況，有病情變化及時通知醫(yī)生 必要時吸痰，吸痰時遵醫(yī)囑予鎮(zhèn)靜，吸痰前后給予充分氧氣吸入，注意觀察生命體征及痰液色質(zhì)量

11、 加強(qiáng)氣道濕化，防止痰液粘稠及痰痂形成 定時翻身，胸部物理治療,促進(jìn)排痰,預(yù)防肺不張 肺部炎癥遵醫(yī)囑予抗炎治療,護(hù)理診斷喉返神經(jīng)損傷 與術(shù)中牽拉或結(jié)扎有關(guān),術(shù)后聲音嘶啞的原因除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術(shù)中牽拉引起左喉返神經(jīng)水腫或結(jié)扎切縫導(dǎo)管時損傷神經(jīng).致術(shù)后早期進(jìn)水或流質(zhì)時嗆咳聲音沙啞，經(jīng)潑尼松，維生素B1和B6 以及理療等治療水腫可于23周內(nèi)消退恢復(fù)，神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償使進(jìn)食不致嗆咳但聲音低沉沙啞則為永久性。,護(hù)理診斷有感染的危險：與侵入性操作，術(shù)后抵抗力下降有關(guān),監(jiān)測體溫，查血常規(guī) 注意手衛(wèi)生，嚴(yán)格無菌操作，保持傷口部位清潔干燥 做好基礎(chǔ)護(hù)理，保持口腔、頭、皮膚清潔 定期做痰液培養(yǎng)，了解感染情況 遵醫(yī)囑使用抗生素，觀察有無不良反應(yīng) 加強(qiáng)營養(yǎng)，提高免疫力,護(hù)理診斷皮膚完整性受損危險-與術(shù)中長時間壓迫及體外循環(huán)有關(guān),使用氣墊床 保持切口敷料干燥、清潔 Q2H翻身，翻身時防止管道脫落、打折,護(hù)理診斷有受傷的危險-與侵入性的治療有關(guān),四肢約束帶固定，防患者自行拔管，觀察肢端血運(yùn)，防約束過緊 妥善固定各種管道，翻身時防止管道脫落、打折 注意觀察深靜脈及動脈導(dǎo)管有無進(jìn)氣，防止氣體栓塞,疼痛：與手術(shù)切口有關(guān),給予心理護(hù)理，指導(dǎo)分散其注意力。 取舒適體位 必要時遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛