1、肺隔離癥,（ Pulmonary Sequestration PS）,病例1（ 1668149/0771145） 女 36歲 主訴：反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、咳痰一年。 現(xiàn)病史：患者一年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)高熱，咳嗽，較多白痰，最高達(dá)39度，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查CT示左下肺炎，予抗炎等對(duì)癥處理，出院時(shí)復(fù)查CT時(shí)左下肺占位，考慮機(jī)化性肺炎，三月后復(fù)查CT病變稍有縮小，未予特殊處理，今年一月再次出現(xiàn)高熱伴咳嗽咳痰?；颊卟〕讨懈行赝?，針刺樣。,病理 （左下肺）鏡下示支氣管擴(kuò)張，個(gè)別管腔內(nèi)積膿，管周多量急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，泡沫細(xì)胞反應(yīng)，灶性區(qū)淋巴濾泡形成，肺間質(zhì)纖維組織增生明顯，小血管增生，炎細(xì)胞及組織細(xì)胞反應(yīng)，結(jié)合臨

2、床可符合肺隔離癥。,病例2（ 1194464/0712711） 女 23歲 反復(fù)咳嗽、咳痰六周余，體溫最高達(dá)39C。,2012-10-8,2012-11-9,病理 （右下肺）送檢肺葉大小12*9*7cm，鏡下示支氣管及肺泡擴(kuò)張伴多量分泌物，肺間質(zhì)纖維結(jié)締組織增生伴多量急慢性炎細(xì)胞及泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床，可符合肺隔離癥之改變。,概述,肺隔離癥也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，簡(jiǎn)稱“隔離肺”，是一種少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形。胚胎時(shí)期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨(dú)發(fā)育，并接受體循環(huán)動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血，形成無(wú)呼吸功能肺囊性腫塊。特點(diǎn)為肺部有無(wú)功能的肺組織，由體循環(huán)動(dòng)脈供血、多不與支氣管直接溝通。,病因

3、,在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)組織，由于來(lái)自主動(dòng)脈的血液含氧量與來(lái)自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無(wú)法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無(wú)肺功能。,發(fā)病機(jī)制,肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見(jiàn)有副胚芽學(xué)說(shuō)、Prvce的牽引學(xué)說(shuō)和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)。 Prvce的牽引學(xué)說(shuō)受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循

4、環(huán)血管不能發(fā)育。,PS是較為常見(jiàn)的肺的先天性發(fā)育異常，占肺部疾病的0.15%6.4%，在肺葉切除中占1.1%1.8% 可見(jiàn)于各年齡段，以青年人居多（10-40歲），男性多于女性（4:1） 葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)（2:1） 多數(shù)無(wú)癥狀，合并感染則可表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中帶血的癥狀,分型,葉內(nèi)型：位于胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通 葉外型：被自己的胸膜包蓋，獨(dú)立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。 內(nèi)外混合型：少見(jiàn),葉內(nèi)型（80%）,隔離的肺組織在肺葉之內(nèi)，為同一臟層胸膜所包裹 與正常的支氣管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是

5、左下葉后基底段(約60) 常伴反復(fù)的感染 供血?jiǎng)用}：多數(shù)病例異常血管來(lái)自胸主動(dòng)脈 引流靜脈：大多回流至（下）肺靜脈,病例3（ 1360996/0697812） 女 29歲 反復(fù)咳嗽、咳痰兩年余。,病理 送檢肺組織大小11*10*4cm，見(jiàn)一塊7*7*2.5cm大小組織切面為擁擠的囊狀擴(kuò)張的支氣管，且與肺葉支氣管不通，鏡下見(jiàn)支氣管增生，囊樣擴(kuò)張，正常肺泡囊、肺泡腔結(jié)構(gòu)僅局灶可見(jiàn)，間質(zhì)多量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床，可符合隔離肺。,葉外型,有獨(dú)立的臟層胸膜，與正常肺組織完全隔開(kāi) 可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi) 與支氣管不相通，是確切的先天性疾患 多伴隨其他畸形，以心臟和膈肌畸形多見(jiàn) 臨床常無(wú)癥狀 供血?jiǎng)?/p>

6、脈：通常來(lái)自腹主動(dòng)脈 引流靜脈：通常經(jīng)由下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統(tǒng)。,病例4：（1071183/ 0626017） 女，16歲 “胸痛反復(fù)發(fā)作1年” 外院胸部CT示：右肺上葉占位,2020/7/7,手術(shù)：右肺分4葉，上葉上緣有1獨(dú)立肺葉，實(shí)變狀，有1增粗動(dòng)脈自主動(dòng)脈側(cè)壁發(fā)出，供應(yīng)該肺葉。 病理：符合隔離肺。,臨床表現(xiàn),呼吸道癥狀（葉內(nèi)型多見(jiàn)）：大多數(shù)患者自幼即有呼吸道癥狀：咳嗽、咳痰，感染侵蝕毛細(xì)血管時(shí)可有痰中帶血或大咯血。隔離肺內(nèi)有感染時(shí)可有發(fā)熱、胸悶、憋氣、以及心悸、氣短。長(zhǎng)期反復(fù)感染可致消瘦乏力、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥。 無(wú)癥狀（葉外型多見(jiàn)）：一般查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。葉內(nèi)型病程早期與支氣管

7、不相通時(shí)亦無(wú)癥狀。,影像學(xué)診斷,X線： 密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié) 囊性空腔影，部分可見(jiàn)氣液平 形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影 確診較難,CT： 囊實(shí)性：實(shí)性內(nèi)多個(gè)或單個(gè)囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔。實(shí)性部分可強(qiáng)化 實(shí)性：增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化 囊性：?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)薄壁囊性病變，密度均勻，無(wú)強(qiáng)化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚 增強(qiáng)掃描/CTA：實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化?？娠@示肺隔離癥的供養(yǎng)動(dòng)脈。供血?jiǎng)用}常為1支，此時(shí)血管多較粗，直徑約0.52cm，也可為多支，最多可達(dá)6支，此時(shí)血管較細(xì)，直徑約在0.3cm以下。 發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}和引流靜脈是準(zhǔn)確診斷肺隔離癥的關(guān)鍵。,邊緣及周圍肺組織改變 多數(shù)邊

8、緣較清楚 反復(fù)感染、合并肺不張時(shí)邊緣顯示呈條索狀，與正常肺組織分界不清 處于感染期時(shí)，周圍可呈斑片狀滲出改變 局部肺氣腫表現(xiàn) 壓迫周圍的支氣管可引起阻塞性改變,動(dòng)脈造影： 是傳統(tǒng)的診斷肺隔離癥的方法，可以直觀地顯示病變部 位的異常供血?jiǎng)用}的起源、數(shù)量、走形及管徑，但為有創(chuàng)性 檢查。 MRI： 病變呈囊性或?qū)嵸|(zhì)性改變，囊性可見(jiàn)分隔、邊界清楚、 光滑。T1WI呈中等或高信號(hào)，中等信號(hào)時(shí)與肌肉相仿， T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)常不均勻。由于MRI的血管流空效應(yīng)和 多平面成像能力，能清楚顯示異常供血?jiǎng)用}及引流靜脈，冠 狀面成像能清楚顯示病灶與縱隔、橫膈的關(guān)系。,鑒別診斷,肺癌 肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）

9、 多發(fā)囊狀支氣管擴(kuò)張 肺結(jié)核 肺膿腫,肺癌 發(fā)病年齡較大，病灶邊界不清，常有分葉征、毛刺征 胸膜凹陷征，肺門、縱隔、頸部淋巴結(jié)可明顯增大，局 部病灶壞死形成偏心性厚壁空洞,肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM） 位于正常肺組織中，且病灶分隔較肺隔離癥細(xì)小 以嬰幼兒發(fā)病多見(jiàn)。 周期性或反復(fù)發(fā)作上呼吸道感染癥狀 抗感染治療后炎癥吸收，囊壁不消失者,2020/7/7,病例5（2163079/0879193） 男，15歲 因“體檢發(fā)現(xiàn)右肺上葉占位兩月余”入院,2020/7/7,2020/7/7,2020/7/7,病理：（右中肺+右上肺前段）送檢肺組織大小11*9*4cm，切面見(jiàn)數(shù)個(gè)囊腔樣結(jié)構(gòu)，直徑1.2-2.2

10、cm，腔內(nèi)見(jiàn)淡黃色粘液。鏡下示細(xì)支氣管增生伴管腔囊性擴(kuò)張，腔內(nèi)見(jiàn)粘液及炎性滲出、組織細(xì)胞反應(yīng)，周圍間質(zhì)急、慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，伴淋巴濾泡形成，部分肺泡腔內(nèi)見(jiàn)粘液集聚及出血，符合肺先天性囊性腺瘤樣畸形。,支氣管擴(kuò)張 無(wú)異常供血?jiǎng)用}，治療后好轉(zhuǎn)。 肺隔離癥 可合并支氣管擴(kuò)張，見(jiàn)來(lái)自體循環(huán)的供血?jiǎng)用}。,2020/7/7,病例6（1846770/0786920） 男 60歲 胸悶、胸痛，咳血20天,2020/7/7,2020/7/7,肺結(jié)核 多同時(shí)存在斑片影、結(jié)節(jié)影及纖維條索影?；顒?dòng)性病灶 邊界不清，陳舊性病灶則多可見(jiàn)鈣化影，且以上肺多見(jiàn),肺膿腫 多為上葉后段或下葉背段，但一般膿腫壁較厚，且周圍 常伴有明

11、顯的炎性滲出影 患者常有典型高熱后多量膿臭痰病史，經(jīng)抗感染治療后 癥狀好轉(zhuǎn)，影像學(xué)檢查病灶范圍減小。,2020/7/7,病例7（1842541/0807810） 男 43歲 無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5，活動(dòng)后胸悶氣急伴右側(cè)胸痛，劇烈咳嗽時(shí)明顯，伴咳白膿痰。,2020/7/7,2020/7/7,2020/7/7,肺炎 多表現(xiàn)為實(shí)變或滲出影，其中含有支氣管氣相， 經(jīng)抗生素治療后病灶吸收較快、較徹底 肺隔離癥 合并感染，抗生素治療長(zhǎng)期效果較差，易反復(fù)發(fā)作,2020/7/7,病例8（ 1281198/0677010） 女 34歲 5天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱（39.7），伴有輕度咳嗽，痰量不多難咳出。,2020/7/7,2014-8-18,2020/7/7,2014-8-27,治療,主要是手術(shù)切除病變肺組織。 肺葉外型切除病變肺，結(jié)扎異常動(dòng)靜脈，校正可能合并的畸形。 肺葉內(nèi)型由