1、1、顱內(nèi)腫瘤的分類和臨床表現(xiàn)，梁素娟，神經(jīng)外科，1、2、原發(fā)性：腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管、殘留胚胎組織繼發(fā)：轉(zhuǎn)移性或侵襲性兒童和青少年：多發(fā)性髓母細胞瘤、顱咽管瘤和后顱窩及中線松果體區(qū)腫瘤。老年患者：腦膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，概述，a、3神經(jīng)上皮腫瘤：星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢腫瘤、松果體腫瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、腦膜腫瘤、神經(jīng)鞘腫瘤：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、垂體腫瘤、先天性腫瘤：顱咽管瘤、表皮樣囊腫、胎兒腫瘤、血管腫瘤：血管網(wǎng)織瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、鄰近組織侵犯顱內(nèi)腫瘤、未分類腫瘤，分類，a、4、 大腦半球鞍區(qū)周圍的橋小腦角腦干膠質(zhì)瘤：大腦半球皮質(zhì)下室管膜瘤：腦室壁

2、髓母細胞瘤：小腦蚓部腦膜瘤：嗅溝、鞍區(qū)和顱底上斜坡神經(jīng)鞘瘤：橋小腦角血管母細胞瘤：橋小腦管瘤：鞍上區(qū)脊索瘤：顱底、鞍背、斜坡、病位頭痛、視乳頭水腫和嘔吐的癥狀和體征、局部癥狀和體征、刺激癥狀：癲癇、癲癇發(fā)作大腦半球精神癥狀：額葉腫瘤癲癇：額葉和顳葉頂葉感覺障礙：頂葉運動障礙：失語癥：運動、感覺、混合和標稱視野缺損：枕鞍區(qū)腫瘤和顳葉深部腫瘤視野改變，眼底可見原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和內(nèi)分泌功能障礙，a、7、松果體區(qū)腫瘤梗阻性腦積水、眼球遠視。 兒童性早熟后小腦半球腫瘤患側(cè)肢體協(xié)調(diào)運動障礙、眼球震顫、同側(cè)肌肉張力減退、腱反射緩慢、小腦蚓部步態(tài)不穩(wěn)、不能行走、站立時后傾小腦橋腦角眩暈、耳鳴、進行性聽力喪失、

3、神經(jīng)麻痹和顱神經(jīng)麻痹癥狀以及最后一組小腦體征中顱內(nèi)壓增高，實際上，顱內(nèi)腫瘤是一個包括幾十種腦部疾病的總稱。 根據(jù)其位置，對其特征進行了簡要描述：a，9，1。額葉腫瘤：以頻繁的精神癥狀或大的異常和局部抽搐為特征，可能出現(xiàn)偏癱、抓握反射、錐體束征、運動性失語和額葉共濟失調(diào)等癥狀。額葉是腫瘤的易發(fā)部位，膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、先天性腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤是最常見的。一，十，二。顳葉腫瘤：以顳葉癲癇為特征，表現(xiàn)為幻像氣味、幻像味道，其次為吮唇動作、肢體痙攣，部分患者可能出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱。膠質(zhì)瘤和腦膜瘤常見于顳葉，也有先天性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤。a，11，III。頂葉腫瘤：以感覺障礙為特征，包括身體形狀、重量和質(zhì)地等皮質(zhì)實體

4、的感覺障礙，以及一般感覺障礙，但也包括失用癥和閱讀障礙，或視野缺損，或局限性癲癇。腦膠質(zhì)瘤和腦膜瘤常見于頂葉。轉(zhuǎn)移經(jīng)常發(fā)生在頂葉。a，12，IV。枕葉腫瘤：特征：該區(qū)腫瘤罕見，通常頂葉和顳葉膠質(zhì)瘤浸潤到枕葉，小腦幕或枕極也有腦膜瘤。中央?yún)^(qū)腫瘤：特征：不同程度肌肉力量減弱的局限性癲癇，對側(cè)錐體束征和感覺障礙，感覺障礙主要在下肢，皮質(zhì)實感和一般感覺減弱。膠質(zhì)瘤和腦膜瘤是最常見的中央腫瘤，也有轉(zhuǎn)移性腫瘤。a，14，6:丘腦和基底節(jié)腫瘤：特征為長期無明顯癥狀。首先，癥狀是對側(cè)肢體肌力下降、錐體束疾病和感覺障礙。少數(shù)病人在另一半肢體有自發(fā)性疼痛。當(dāng)腫瘤影響到內(nèi)束后部時，出現(xiàn)相反的“三重偏離”癥狀，即偏癱

5、、單側(cè)感覺障礙和同向偏盲。有時，可能會出現(xiàn)聽力損失。當(dāng)后丘腦三聯(lián)體受到影響時，雙眼不能向上看。丘腦底腫瘤可能導(dǎo)致精神和意識障礙星形細胞瘤和多形性膠質(zhì)母細胞瘤在這個部位很常見。a、15和7腦室內(nèi)腫瘤：其特征在于長期缺乏定位癥狀，很少有陽性神經(jīng)體征，并且經(jīng)常伴有顱內(nèi)壓升高。內(nèi)分泌失調(diào)、尿崩癥、嗜睡、不規(guī)則發(fā)熱等?？赡馨l(fā)生在第三腦室前部的腫瘤中。第三腦室后部的腫瘤可能有雙眼視覺障礙、瞳孔擴張、調(diào)節(jié)反射障礙、小腦共濟失調(diào)，有時還有雙側(cè)錐體束征。側(cè)腦室腫瘤包括頭暈、步態(tài)不穩(wěn)和有時球麻痹。當(dāng)頭部位置改變時，可能出現(xiàn)嚴重的頭痛、頭暈、惡心和嘔吐，并可能出現(xiàn)急性顱內(nèi)壓升高或腦疝危象。腦室腫瘤包括室管膜瘤、星形

6、細胞瘤、髓母細胞瘤、顱咽管瘤、畸胎瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、腦膜瘤和膠質(zhì)囊腫。腫瘤是孤立的結(jié)節(jié)狀囊性腫瘤，位于心室中，或從鄰近部位生長到心室中。鞍區(qū)腫瘤：鞍區(qū)腫瘤包括鞍內(nèi)、鞍上和鞍旁腫瘤。鞍內(nèi)腫瘤的特征是垂體內(nèi)分泌失調(diào)、視力喪失、雙側(cè)顳側(cè)偏盲和晚期失明。鞍上腫瘤的特征是視力損害、內(nèi)分泌功能障礙、尿崩癥、有時嗜睡和顱內(nèi)壓增高。鞍旁腫瘤的特征是單側(cè)視力喪失和視野缺損，有時還伴有顳葉癲癇。垂體腫瘤是鞍區(qū)最常見的腫瘤。鞍上腫瘤包括顱咽管瘤、腦膜瘤和表皮樣囊腫。鞍旁腫瘤包括腦膜瘤、三叉神經(jīng)纖維瘤、脊索瘤、血管瘤和侵犯顱底的鼻咽癌。位于前顱窩和中顱窩交界處的腫瘤，其特征為一個或兩個視力喪失，有時為精神障礙、顱內(nèi)

7、高壓和顳葉癲癇、侵犯眶上裂、單側(cè)眼球突出和眼球運動受限。該區(qū)有許多腫瘤，如蝶骨嵴腦膜瘤、結(jié)節(jié)腦膜瘤和顱咽管瘤。它可以同時生長到前顱窩和中顱窩，有時還會侵犯眶上裂。a、18和10腦干腫瘤，其特征在于不同的腫瘤位置和腦干侵襲范圍。中腦瘤可導(dǎo)致同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體偏癱。腦橋腫瘤引起同側(cè)麻木、面癱、耳鳴、聽力喪失、眩暈和對側(cè)偏癱。延髓腫瘤表現(xiàn)為咳嗽、聲音嘶啞、吞咽困難和對側(cè)偏癱。所有上述情況都被稱為交叉麻痹，這是診斷腦干腫瘤的基礎(chǔ)。水平眼球震顫和垂直眼球震顫常見，顱內(nèi)壓隨后升高。腦膠質(zhì)瘤是最常見的腦干腫瘤，還有血管性腫瘤、a、19和11小腦腫瘤，其特征為眼球震顫和小腦共濟失調(diào)，這是發(fā)生在小腦半球

8、的腫瘤的臨床表現(xiàn)。星形細胞瘤是最常見的腫瘤，腦膜瘤和血管網(wǎng)織細胞瘤仍然存在。如果腫瘤發(fā)生在小腦蚓部，將導(dǎo)致軀干共濟失調(diào)、枕部頭痛和顱內(nèi)高壓。乳頭水腫明顯，經(jīng)常出血。星形細胞瘤是小腦半球最常見的腫瘤，腦膜瘤和血管網(wǎng)織細胞瘤仍然存在。小腦蚓部的大多數(shù)腫瘤是髓母細胞瘤、星形細胞瘤和室管膜瘤。a，20，12小腦橋腦角腫瘤，特征為耳鳴、聽力喪失、面部麻木、面部肌肉痙攣、眼球水平或震顫、共濟失調(diào)等。聽神經(jīng)瘤在該部位常見，表皮樣囊腫和腦膜瘤、三叉神經(jīng)纖維瘤、小腦前外側(cè)膠質(zhì)瘤和血管網(wǎng)織瘤也時有發(fā)生。a、21和13斜坡腫瘤是罕見的，其特征在于一側(cè)或兩側(cè)的腦神經(jīng)損傷，伴有肌肉無力、眼球震顫、共濟失調(diào)等。一個或兩個

9、肢體不同程度的疼痛，顱內(nèi)壓增高的癥狀很明顯。a、22和14小腦幕腫瘤，其特征在于腫瘤受壓部分的腦神經(jīng)障礙、對側(cè)肢體偏癱、眼球震顫、共濟失調(diào)和顱內(nèi)壓升高。小腦幕腦膜瘤、三叉神經(jīng)纖維瘤、表皮樣囊腫、血管瘤、軟骨瘤等。枕骨大孔區(qū)的一種、23種和15種腫瘤，其特征為不同程度的頸部疼痛、肢體癱瘓和感覺障礙，或部分腦神經(jīng)損傷、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難等。枕骨大孔區(qū)邊緣腦膜瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤、髓樣神經(jīng)膠質(zhì)瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤、先天性腫瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、脂肪瘤等。從脊髓上部生長到大腦，經(jīng)常在這里發(fā)現(xiàn)。a、24和16膠質(zhì)瘤發(fā)病率高，占顱內(nèi)腫瘤的40-50%，包括星形細胞瘤、多形性膠質(zhì)母

10、細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、室管膜瘤、成髓細胞瘤、松果體瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤和膠質(zhì)囊腫。大多數(shù)神經(jīng)膠質(zhì)瘤浸潤和生長，但有些是結(jié)節(jié)狀的，或兩者并存，有些是囊性的。其特征在于腫瘤壓迫腦組織或腦神經(jīng)，以及相應(yīng)的肢體功能障礙、視覺障礙、互助、內(nèi)分泌障礙和顱內(nèi)壓升高的跡象。腦膜瘤，包括星形細胞瘤、多形性膠質(zhì)母細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤、松果體瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、膠質(zhì)囊腫等。大多數(shù)神經(jīng)膠質(zhì)瘤浸潤和生長，但有些是結(jié)節(jié)狀的，或兩者并存，有些是囊性的。其特征在于腫瘤壓迫腦組織或腦神經(jīng)，以及相應(yīng)的肢體功能障礙、視覺障礙、互助、內(nèi)分泌障礙和顱內(nèi)壓升高的跡象。一種常見的顱內(nèi)良性腫瘤，約占腦腫瘤的15%，其

11、中一半以上為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。最常見的部位是矢狀竇旁、大腦鐮、腦凹面、蝶骨嵴、側(cè)裂、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、小腦幕和橋小腦角。也可見于三叉神經(jīng)、小腦凹、腦室、斜坡和枕骨大孔。腫瘤呈球形，形狀扁平，生長緩慢，但可以長得很大。少數(shù)有囊性變化。大多數(shù)是緩慢發(fā)作，病程長。主要臨床特征為癲癇、偏癱、顱內(nèi)壓增高和受累腦神經(jīng)功能喪失。腦膜瘤的惡性改變約占1%。垂體腺瘤的共同特征是額顳葉頭痛、垂體內(nèi)分泌失調(diào)、視力喪失和雙顳葉偏盲。垂體腺瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，大多是良性的，通常發(fā)生在中年。腫瘤的大小小于1厘米，并且局限于蝴蝶，這被稱為微腺瘤。大于4厘米的病人是巨大的垂體腺瘤。病理上可分為嫌色腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜堿性腺瘤

12、、混合腺瘤和垂體腺瘤。根據(jù)內(nèi)分泌分類：生長激素腺瘤、催乳素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、促甲狀腺素腺瘤。在少數(shù)情況下，腫瘤內(nèi)出血，稱為腦垂體卒中，會迅速惡化。a、27、19神經(jīng)纖維瘤中，聽神經(jīng)瘤是最常見的神經(jīng)纖維瘤，三叉神經(jīng)纖維瘤次之，動眼神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)纖維瘤均少見。1.聽神經(jīng)纖維瘤的臨床特征：一側(cè)耳鳴、身體虛弱、面部麻木、周圍性面神經(jīng)麻痹和共濟失調(diào)。2.三叉神經(jīng)纖維瘤的臨床特征是面部感覺減退或三叉神經(jīng)痛，有時導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。3.其他神經(jīng)纖維瘤：以神經(jīng)損傷癥狀為特征。一、先天性腫瘤28、20、顱內(nèi)先天性腫瘤包括：顱咽管瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、脊索瘤等。1.顱咽管瘤：以內(nèi)分泌功能低下、發(fā)育不良、閉經(jīng)、陽痿、視力障礙、有時尿崩癥或顱內(nèi)壓增高等為特征。2.表皮樣囊腫可出現(xiàn)相應(yīng)的定位和顱內(nèi)壓迫癥狀。3.脊索瘤：主要位于鞍區(qū)和斜坡等中線。局部腦神經(jīng)損傷的可能癥狀。一、血管性腫瘤29、21例，顱內(nèi)血管性腫瘤較為常見，主要為血管網(wǎng)狀瘤和海綿狀血管瘤。血管網(wǎng)狀細胞瘤更常見于小腦、小