1、.,1,暴發(fā)性1型糖尿病fulminant type 1 diabetes,侯以琳,一種涵待認(rèn)識的疾??！,.,2,1型糖尿病,自身免疫性（1A）：自身免疫有關(guān) 特發(fā)性(1B型)：通常急性起病，胰島B細(xì)胞功能明顯減退，甚至功能衰竭，臨床上表現(xiàn)為糖尿病酮癥甚至酸中毒。 暴發(fā)性1型糖尿病暫被歸入1B型范疇,.,3,什么是暴發(fā)性1型糖尿病,胰島B細(xì)胞功能進(jìn)行性下降！ 高血糖和酮癥酸中毒進(jìn)展迅速！ 發(fā)病到出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)間短，很少超過1周！ 和1A型糖尿病形成鮮明對比！,.,4,流行病學(xué)特點(diǎn),黃種人發(fā)病率似高于白種人，以日本人的發(fā)病率最高 患者起病年齡180歲均可見，發(fā)病人群以成年人為主，未發(fā)現(xiàn)明顯的發(fā)病

2、年齡高峰，男女發(fā)病率相當(dāng) 妊娠婦女似乎是本病高危人群，育齡期婦女在妊娠間或分娩后一段時(shí)間發(fā)病率超經(jīng)典的1型糖尿病,.,5,病理學(xué),B細(xì)胞區(qū)域顯著減少，幾乎看不到殘存B細(xì)胞 胰島炎和/或淋巴細(xì)胞浸潤活檢中并不常見 在胰腺外分泌部可見淋巴細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致淀粉酶升高；但無水腫、出血、中性粒細(xì)胞浸潤,.,6,發(fā)病機(jī)制,病毒感染 自身免疫 遺傳易感性 妊娠,.,7,病毒感染,柯薩奇病毒B ?？刹《?人類皰疹病毒 腦心肌炎病毒,.,8,自身免疫,絕大多數(shù)患者起病時(shí)自身抗體陰性 胰腺活檢既無胰島炎，也無急慢性胰腺炎的依據(jù) 少部分患者存在低滴度的抗GAD抗體且活性時(shí)間短 也有少部分患者活檢提示胰島炎,.,9,遺

3、傳易感性,1ADM HLA-DR9-DQ3 1BDM HLA-DR4-DQ4,.,10,妊娠,發(fā)病時(shí)期多在妊娠中晚期或分娩后2周內(nèi) 起病前大多有發(fā)熱等前驅(qū)癥狀 即使妊娠結(jié)束，仍然保持糖尿病狀態(tài)，胰島功能不能恢復(fù),.,11,臨床特征,前驅(qū)感染病史 發(fā)病急驟 代謝紊亂嚴(yán)重 糖化血紅蛋白接近正常:8.5% 胰島B細(xì)胞功能極差:空腹血C肽水平0.1umol/L 通常無自身免疫證據(jù) 胰腺外分泌腺受損,.,12,篩查和診斷標(biāo)準(zhǔn),強(qiáng)烈支持暴發(fā)性1型糖尿病實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)： 高血糖癥發(fā)生1周內(nèi)并發(fā)酮癥或酮癥酸中毒 初診時(shí)血漿葡萄糖水平16.0mmol/L,.,13,診斷標(biāo)準(zhǔn),（1）高血糖癥發(fā)生（初診時(shí)尿和/或血漿酮

4、體升高）之后很快（大約7天）發(fā)現(xiàn)糖尿病酮癥或酮癥酸中毒 （2）初診時(shí)血漿葡萄糖水平16.0mmol/L, HbA1C8.5% （3）尿C肽水平10ug/天或空腹血漿C肽水平0.3ng/ml(0.10nmol/L),并且發(fā)病時(shí)靜脈內(nèi)胰高血糖素負(fù)荷后（或餐后2小時(shí)）C肽水平0.5ng/ml (0.17nmol/L),.,14,其他,一般情況下，不能檢測到胰島相關(guān)性自身抗體，如：GADA,IAA和IA-2A 開始使用胰島素治療以前（或出現(xiàn)酮癥以前），該病可能已持續(xù)12周 98%患者出現(xiàn)血清胰酶水平升高 70%患者有前驅(qū)流感樣癥狀或胃腸癥狀 該病可發(fā)生于妊娠期間或剛分娩后,.,15,鑒別診斷,1A型糖尿?。?病程長，BMI值更低，合并其他自身免疫性疾病情況更多見 非典型性糖尿?。?成年，男性多見，肥胖，急性起病，典型1型糖尿病臨床特點(diǎn)，隨病程延長，可不需胰島素治療，表現(xiàn)2型糖尿病某些特征，胰島自身抗體陰性 急性胰腺炎： 糖尿病酮癥或酮癥酸中毒伴胰酶升高。有膽囊疾病或暴飲暴食，飲酒等誘因，重癥胰腺炎相應(yīng)體征，胰腺影像學(xué)改變，治療后胰島功能多可恢復(fù)正常,.,16,暴發(fā)性1型糖尿病與自身免疫性糖尿病臨床癥狀對比,.,17,暴