1、擴(kuò)張型心肌病Dilated cardiomyopathy，1，1，概念CONCEPTION是一種以心肌收縮期泵功能故障引起的充血性心力衰竭(congestive heart failure，CHF )為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型bodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofblood，fluid to build up in the circulation，pump less strongly，3，2，病因ETIOLOGY指與細(xì)小病毒感染有關(guān)的細(xì)小病毒性心肌炎(4)、病因不明、細(xì)小病毒感染、細(xì)小病毒直接損傷、免疫因子、DCM-病因、5、(2

2、)與自身免疫應(yīng)答有關(guān)的心肌肌紅蛋白和攻擊心臟的細(xì)小病毒蛋白質(zhì)有類似的片段，得了細(xì)小病毒性心肌炎時，肌紅蛋白可能會將自身免疫誘導(dǎo)成“敵我”，人體產(chǎn)生的抗病毒抗體與病毒(6，(3)冠狀動脈微循環(huán)栓塞引起的心肌缺血(4)家屬和遺傳因素(5)酒精中毒原蟲感染(6)某種代謝過程的障礙，7，3，病理Pathophysiology，(1)肉眼可見：心腔變大，心室壁變薄，纖維化斑點、DCM-病理，粗略檢查：心室壁變薄，心臟纖維瘢痕附近的血栓瓣和冠狀動脈正常地擴(kuò)大，、鏡下心肌細(xì)胞球的變性壞死，特別是纖維化等不同程度的病變混合出現(xiàn)，主要是10、DCM-病理，組織學(xué)檢查：非心肌細(xì)胞球肥大、變性、壞死、纖維化并存，1

3、1，4，臨床表現(xiàn)clinicalfeaturestheprocessisprobllandonlypresentswithsymptomwhenquiteadvanced，12，擴(kuò)張型心肌病，13 心腔擴(kuò)大充血性心力衰竭心律不齊栓塞突然地死，14，5，實驗室檢查(一)超聲心動圖特征：“一大”心室腔明顯擴(kuò)大“二小”二尖瓣開放幅度小。 二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小。“三薄”心室間隔和左心室后壁的變化較薄的“四弱”心室間隔和左心室后壁的運動變?nèi)醯奶卣鳌?5，超聲心動圖：大而薄，心室壁的運動變?nèi)?，二尖瓣口像鉆石一樣變化，DCM-輔助檢查。1，16，(2) x 透視下心臟搏動比正常弱。 常見17，1

4、8，(3)心電圖心律不齊，后期尤以異常心率和傳導(dǎo)布氏搖滾樂為主。 左心室肥大多見，合并心肌疲勞，也有晚期右心室肥大常見的左或右心房肥大。 19、心肌障礙常見，ST低，以t波平坦、兩相或逆轉(zhuǎn)為主要表現(xiàn)，t波可變?yōu)槿毖汀?少數(shù)患者理性q波發(fā)病，類似心肌梗死，20，(4)核素心室造影發(fā)現(xiàn)心腔擴(kuò)大和心室壁運動減弱，左心室出血點數(shù)減少，運動后明顯。 21，(5)心導(dǎo)管檢查早期接近正常，左右心室舒張末期壓力略高。 有心力衰竭心排血指數(shù)減少，動靜脈血氧差增大，肺動脈和心房壓增高。 心血管造影顯示心腔擴(kuò)大，心室壁運動減弱。 22、6、診斷沒有專一性臨床上可以看到心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律不齊，超聲心動圖結(jié)合心

5、腔擴(kuò)大和彌漫性運動弱化，可能需要考慮本病的各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，23、排除法：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，診斷、 各種專一性心肌病、排除、DCM-診斷、心力衰竭心律不齊、彌漫性搏動、臨床：心臟增大、24、7、鑒別診斷(1)風(fēng)濕性心臟病伴舒張期雜音，心力衰竭時比較有回聲。 左邊的房間、左邊的房間或者右邊的房間為主。 超聲波檢測有助于區(qū)別。 (25，(2)心包積液的心尖搏動一直不明顯，或位于心濁音界左外緣的內(nèi)側(cè)。超聲波檢測：心包內(nèi)多處液體平段或暗區(qū)說明心包積液，26，(3)高血壓心臟病有短暫性高血壓，但舒張壓不超過14.67ka(110mmHg )，出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下

6、降。 與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。 27、擴(kuò)張型心肌病、缺血性心肌病、年齡、病史，在任何年齡都可以發(fā)生，多見于中年，常40歲，大，常40歲，有心肌炎病史，基本上沒有典型的狹心癥史，有家族史，有冠心病的危險因素，有狹心癥多或急性心肌梗死史缺血性心肌病、醫(yī)學(xué)超聲心電圖通常有4個心腔擴(kuò)大，心室壁厚度均勻變薄，心室壁彌散性運動減弱，少數(shù)患者有心室血栓，左心室擴(kuò)大為主的心室壁節(jié)段性變薄，節(jié)段性運動減弱，有些患者有心室壁瘤，29，冠狀動脈造影、核素檢查、 心肌顯像不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布基本均勻，沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏，正常，多枝病變，擴(kuò)張型心肌病，

7、缺血性心肌病，30，(5)先天性心臟病早期發(fā)病左心室噻菌靈可通過超聲心動圖明確診斷。 (31，(6)繼發(fā)性心肌病的全身性疾病，例如全身性紅斑狼瘡、硬皮癥、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌病等，能夠區(qū)別其原發(fā)病的表現(xiàn)。 心肌炎后心肌病，32，8，治療(1)一般治療：1.早期診斷，積極尋找病因治療。 2 .由營養(yǎng)不足人員糾正。 3 .與長期飲酒有關(guān)，需要禁酒。 4 .如與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制和消除感染。 5 .產(chǎn)后心肌病應(yīng)推薦避孕和不孕不育。 6 .限制活動，適當(dāng)休息。 7 .有心力衰竭和活動性心肌炎的患者請臥床休息。 (二)藥物治療：1.有心力衰竭者，用心力衰竭治療。 仔細(xì)觀察藥

8、物反應(yīng)、血管擴(kuò)張劑。 有心律不齊者，以心律不齊治療。 嚴(yán)格觀察藥物的敏感度。 3 .有血栓、栓塞性并發(fā)癥，給予抗凝血治療。 4 .能量合劑。 5 .中藥飲片治療。 6 .維生素c、23g/日用于一盞茶。 34、7 .有感染者，要用對一盞茶有效的抗生素治療，特羅爾感染。 8 .腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情適當(dāng)選擇。 對于心律不齊和早期患者，有一定的療效。 對結(jié)締組織疾病等引起的心肌病有肯定的治療效果。 35、9、腎上腺激素消除神經(jīng)興奮的有害作用，心肌內(nèi)接納體密度10 .原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療11 .阻斷自身免疫應(yīng)答治療12 .心臟移植全人工心肌成形術(shù)左心室收縮(減)容積術(shù)36、Ca離子拮

9、抗劑、心肌細(xì)胞球鈣元素過載抗氧化和消除微循環(huán)痙攣、 37，肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/hcm袁宇副教授內(nèi)科學(xué)教室新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院，38，遺傳方式：常染色體顯性遺傳(76% )有明顯家族史(約1/3 )肌節(jié)收縮蛋白突變型基因是主要原因，HCM病因，39， 基本病理：左室血流充盈障礙舒張期依從性下降，特點：心肌不對稱增厚、室腔縮小40，概念左室或右室肥厚，常累及不對稱肥厚和室間隔，左室充血受阻、舒張期依從性下降是基本病理的心肌病。 41、分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型，42、主要是心肌，特別是左室形態(tài)學(xué)改變不均勻的室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞球肥大，形態(tài)特

10、異性排列紊亂。 左心室間隔變化明顯，病理、43、心室間隔肥厚90%，心尖部肥厚3-5%，對稱性肥厚5%，非對稱性肥厚95%，DCM-病理. 1，粗略檢查：44，臨床表現(xiàn)為臨床上發(fā)病遲緩，多發(fā)生在30歲在先，家族發(fā)病約1/3 以氣喘最為常見，活動后加重，胸痛心慌等。 也有疲勞性心前區(qū)的皮肉之苦、活動時的頭暈和暈厥。無明顯癥狀或癥狀較少均可，影響心肌收縮力，改變左室容量和出血速度的因素有噪聲響度接納體阻斷劑、下蹲位置，影響舉腿和體力運動，使心肌收縮力下降， 增加左室容量表明服用可以減輕噪聲的硝酸甘油，或者作為Valsalva工作，如果減少左室容量，或者增加心肌收縮力，噪聲會增強(qiáng)，47，心室間隔的非

11、對稱性會變厚。 舒張期心室間隔厚度與后壁之比為1.3:1以上，間隔運動降低，心室腔縮小，流出道變窄。 治療醫(yī)學(xué)超聲心電圖，48，松弛肥厚心肌，防止心動過速，維持正常竇性心律的左室流出道狹窄和抗室性心律不齊接納體阻斷劑、鈣元素離子拮抗劑干預(yù)治療的手術(shù)治療，49，THANK，YOU，50，圍生期心肌病cardiomyopathy during perinatal， 51、主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、收縮力、出血功能降低，患者常出現(xiàn)呼吸困難、咯血、肝腫大、水腫等心力衰竭癥狀。 心電圖心律不齊，左心室肥厚，S-T段，t波異常，死亡率高，52%，既往無心臟病的宮內(nèi)孕末期和產(chǎn)后有女性，心室擴(kuò)大，帶壁血栓塞栓塞發(fā)病

12、率高的歲前后產(chǎn)婦強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張，抗凝血治療避孕不孕不育復(fù)發(fā)，53，細(xì)小病毒性心肌炎、 常見癥狀細(xì)小病毒性心肌炎的癥狀輕重取決于心肌病變的廣泛程度，不同患者差異大，輕者幾乎沒有癥狀，重者可以翹辮子。 男女老少都能發(fā)病，但后生子多。 54、多數(shù)細(xì)小病毒性心肌炎患者在發(fā)病前有上呼吸道及腸道感染的表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽頭疼、拉肚子等癥狀。 心肌炎常見的癥狀有胸悶、心前區(qū)皮肉之苦、心慌、無助感、惡心、頭暈、少數(shù)暈厥，重癥患者能在短時間內(nèi)迅速發(fā)生急性心力衰竭或心源性休克。 部分患者發(fā)病于心慌、心律不齊，是病程中的主要表現(xiàn)。 55、轉(zhuǎn)歸后多數(shù)患者經(jīng)適當(dāng)休息和治療痊愈，無任何癥狀的極少數(shù)患者在急性期死于嚴(yán)重心律不齊、心力衰竭和休克，而部分患者出現(xiàn)拖延、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大、心功能減退、心律不齊，易形成栓塞，三年五載或120年后死于上述病變，6、 限制性心肌病以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈限制和舒張容量下降為特征，但收縮功能和心室壁厚度正?；蚪咏！?57，病理，心臟間質(zhì)纖維化增生，即心內(nèi)膜與心內(nèi)膜下數(shù)毫米的纖維性增厚，室內(nèi)膜硬化、擴(kuò)張顯著受限，58，初發(fā)癥狀：發(fā)熱全身乏力后出現(xiàn)心慌、呼吸困難、水腫、肝大、腹水、頸靜脈曲張等心力衰竭癥狀酷似狹窄性心包炎，稱為“狹窄性心內(nèi)膜炎”，臨床表現(xiàn)為59 實驗室檢查特別是嗜酸細(xì)胞白細(xì)胞增多，60%、心