1、授課內(nèi)容：內(nèi)耳疾病,一、內(nèi)耳疾病總論 （Introduction of Inner Ear Disorders),定義：耳蝸、前庭或聽(tīng)神經(jīng)等部位的各類病變稱為內(nèi)耳疾病。 概述：常見(jiàn)病有梅尼埃病、感音神經(jīng)性聾、功能性聾、前庭神經(jīng)元炎、位置性眩暈等。,第十章 梅尼埃病(膜迷路積水) Menieres disease,定義：膜迷路積水為基本病理基礎(chǔ)、發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。,第一節(jié) 梅尼埃病,病因、病理 Meniere(1861)首先描述; Hallpike(1938)證實(shí)病理。 病因未明，可歸納為： 血循障礙、代謝異常、 先天異常、顱腦外傷、 免疫反應(yīng)、病灶影響,主

2、要學(xué)說(shuō)：,耳蝸微循環(huán)障礙(Knapp,1871) 內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)：鈉潴留（Furstenberg1934）或鈣離子升高、內(nèi)聽(tīng)道、內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常、內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖,主要學(xué)說(shuō),免疫反應(yīng)(Atkinson)與自身免疫異常 膜迷路破裂： 其它學(xué)說(shuō)：內(nèi)分泌機(jī)能障礙(Harrison1963)、病毒感染、植物神經(jīng)功能紊亂(Lermoyez1929;Passe1948)、遺傳因素,發(fā)病機(jī)制學(xué)說(shuō):,膜迷路積水蝸管、球囊、橢圓囊膨脹Cortis器、囊斑、壺腹嵴受壓膜迷路脹破內(nèi)外淋巴液混合裂口愈合病變暫恢復(fù)。,關(guān)于梅尼埃病研究的最新進(jìn)展：,碳酸酐酶、腺苷環(huán)化酶等酶的調(diào)節(jié)； 內(nèi)淋巴

3、囊亮細(xì)胞吸收、分泌雙重功能 的作用； 免疫反應(yīng)與自身免疫異常； 遺傳傾向的研究； 血管紋功能研究。,認(rèn)識(shí)眩暈(vertigo) ：因平衡定向感覺(jué)障礙所引起的運(yùn)動(dòng)性或位置性幻覺(jué),是臨床最常見(jiàn)的機(jī)體空間定位平衡障礙，多為前庭迷路感覺(jué)即外周前庭系統(tǒng)的器質(zhì)性或功能性改變引起。視覺(jué)、本體感覺(jué)或相關(guān)系統(tǒng)病變則常引起類似眩暈的非眩暈癥狀，比較常見(jiàn)的是：,頭暈(lightheadedness) 頭重腳輕感或暈厥感，也用于描述輕度眩暈。 頭昏(dizziness) 涉及頭部的除頭痛以外的任何不適感均可稱為頭昏。視覺(jué)、大腦、前庭或胃腸病變均可引起。,站立不穩(wěn)(unsteadiness) 機(jī)體對(duì)周圍物體的平衡失調(diào)感

4、，患者常訴“差一點(diǎn)兒跌倒”或“就要跌倒了”?？梢蛐∧X、大腦、錐體束、脊柱或前庭病變引起，單純前庭迷路病變很少發(fā)生不伴眩暈的站立不穩(wěn)。,臨床特征,眩暈(Vertigo):可伴自發(fā)性眼震，可有惡心嘔吐等。 耳鳴：反復(fù)發(fā)作，耳鳴則為持續(xù)性，發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。,耳聾：早期可有波動(dòng)，反復(fù)發(fā)作則為不可逆感音神經(jīng)性聾。 其他癥狀：耳悶、頭脹滿感或有頭重腳輕以及輕微頭痛。,前庭功能檢查：正?；虻拖拢?或有向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向。 甘油試驗(yàn):純甘油1.2ml/Kg+等 量生理鹽水，頓服，陽(yáng)性者3- 4h癥狀改善。 聽(tīng)力檢查：早期復(fù)響試驗(yàn)多陽(yáng) 性,診斷與鑒別診斷,三 診斷： 從嚴(yán) 凡反復(fù)發(fā)作性眩暈伴耳鳴耳聾，無(wú)意識(shí)障礙,

5、有間歇期,有聽(tīng)力障礙,變溫試驗(yàn)患側(cè)反應(yīng)減弱或健側(cè)優(yōu)勢(shì)偏向，可擬診梅尼埃病。,接診主訴“眩暈感(dizzy)”患者時(shí)，首先必須詳細(xì)詢問(wèn)或收集病史，然后必須初步分析患者是眩暈還是類似眩暈的非眩暈癥狀如頭暈、頭昏或站立不穩(wěn)，第三步是對(duì)周圍性眩暈和中樞性眩暈進(jìn)行鑒別診斷（如下表）。,診斷與鑒別診斷,鑒別 耳性 非耳性 眩暈 旋轉(zhuǎn)性眩暈 無(wú)一定規(guī)律 眼震 水平型眼震 垂直型眼震 病程 持續(xù)時(shí)間短 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 表現(xiàn) 伴耳部病癥 與眼震無(wú)關(guān) 迷走神經(jīng)癥 中樞神經(jīng)癥 前庭功能異 前庭功能反,排除診斷法： 1.排除非耳性眩暈：耳性非耳性 2.排除非耳性疾?。猴B內(nèi)外、頸部、全身性、精神性疾患 3.排除其它耳病 4

6、.最后診斷：梅尼埃病反復(fù)發(fā)作 性眩暈耳鳴耳聾,診斷與鑒別診斷,一、鑒別耳性與非耳性眩暈： 認(rèn)識(shí)耳性眩暈：因平衡定向感覺(jué)障礙所引起的運(yùn)動(dòng)性或位置性幻覺(jué)。,診斷與鑒別診斷,二、耳性眩暈應(yīng)同下列耳病鑒別： 迷路炎前庭神經(jīng)元炎 突發(fā)性聾耳毒性藥物中毒 耳硬化癥、咽鼓管阻塞、耵聹栓塞位置性眩暈聽(tīng)神經(jīng)瘤。,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,眩暈發(fā)作持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，至 少發(fā)作次以上，不伴意識(shí)喪失； 至少一次電測(cè)聽(tīng)示感音神經(jīng)性聾； 耳鳴 耳脹滿感 排除其它可引起眩暈的疾病。,治療 從寬,對(duì)癥治療：鎮(zhèn)靜劑,脫水劑, 血管擴(kuò)張劑,維生素類、中醫(yī)中藥,星狀神經(jīng)節(jié)封閉 保守治療：激素療法： 我院特色治療：鐵必復(fù)沖劑等自制中成藥 手術(shù)

7、療法:,手術(shù)療法,內(nèi)淋巴囊手術(shù); 經(jīng)前庭窗減壓術(shù)： 迷路切除術(shù) ; 前庭神經(jīng)切斷術(shù)： 頸交感神經(jīng)切斷術(shù),手術(shù)療法,鼓索神經(jīng)切斷術(shù) (Chorda tympanectomy)： 治療機(jī)理: 通過(guò)神經(jīng)聯(lián)系; 通過(guò)神經(jīng)延續(xù)性; 通過(guò)迷路外神經(jīng)反射：,療效評(píng)價(jià)：眩暈評(píng)定,治療后年的最后半年的眩暈發(fā)作次數(shù)月與治療前半年的眩暈發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較： 分值治療后每月眩暈發(fā)作次數(shù)治療前每月眩暈發(fā)作次數(shù)x100; 0A級(jí)； 120E級(jí),療效評(píng)價(jià): 聽(tīng)力評(píng)定,治療前6月內(nèi)最差的1次電測(cè)聽(tīng)250Hz-3000Hz 平均聽(tīng)閾治療后1824月最差平均聽(tīng)閾 A級(jí)改善30dB或聽(tīng)閾15dB； C級(jí)改善15dB; D級(jí)改善10d

8、B,第十一章 耳聾及其防治 （Hearing Loss and its management）,耳聾定義,(hearing loss)聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)路器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽(tīng)力損害(hearing impairment)的總稱，程度較輕的稱重聽(tīng)(hard of hearing)，顯著影響正常社交能力的聽(tīng)力減退稱為聾(deafness)，因雙耳聽(tīng)力障礙(hearing handicap)不能以語(yǔ)言進(jìn)行正常社交者稱為聾啞或聾人(deaf)。,耳聾分類,1傳導(dǎo)性聾（conductive hearing loss）： 因外耳、中耳病變，阻礙聲波傳入內(nèi)耳 2感音神經(jīng)性聾（Sensorineural h

9、earing loss） 病變位于內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)或大腦聽(tīng)區(qū)，不能或只能部分感受傳入的聲音。,感音神經(jīng)性聾按病變部位可分為：,大腦中樞性聾； 神經(jīng)傳導(dǎo)路神經(jīng)性聾； 內(nèi)耳螺旋器感音性聾。 3混合性聾（mixed hearing loss）： 傳音和感音機(jī)構(gòu)同時(shí)存在病變，聲波傳導(dǎo)和感受均受影響。,感音神經(jīng)性聾分類,1先天性：先天性內(nèi)耳發(fā)育不全， 妊娠期患病或中毒，分娩外傷等。 2后天性：外傷、感染、腫瘤、中毒、營(yíng)養(yǎng)障礙等。,臨床常見(jiàn)的感音神經(jīng)性聾,藥物性聾(drug-induced hearing loss; ototoxicity)： 因抗生素、利尿類、抗腫瘤類等藥物應(yīng)用過(guò)程或應(yīng)用后發(fā)生的感音神經(jīng)性

10、聾。,藥物性聾,病因與可能致聾的常用藥物 內(nèi)因方面：家族因素、遺傳因素、個(gè)體差異 外因方面：藥物種類、用藥劑量、時(shí)間與途徑 常見(jiàn)的耳毒性藥物： 鏈霉素 慶大霉素 卡那霉素 萬(wàn)古霉素 多粘菌素 新霉素 水楊酸鹽類 利尿類 抗腫瘤類：氮芥、卡鉑、順鉑 其它藥物：含砷劑、抗瘧劑、酒精中毒、 煙草中毒,組織病理學(xué),耳蝸聽(tīng)毛細(xì)胞損害，前庭壺腹嵴、位覺(jué)斑損害。 顯微鏡：螺旋器損傷； 掃描電鏡：聽(tīng)毛細(xì)胞靜纖毛病變； 透射電鏡：線粒體腫脹、變性，嚴(yán)重時(shí)細(xì)胞完全破壞。 可造成耳蝸前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變。,藥物性聾,臨床癥狀 耳蝸癥狀： 前庭癥狀： 診斷 病史采集 聽(tīng)力學(xué)檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查,藥物性聾,藥物性

11、聾的防治,高危人群盡量避免應(yīng)用耳毒性抗生素。 一旦發(fā)現(xiàn)，及時(shí)救治。 必須使用耳毒性藥物時(shí)，采取必要的 預(yù)防措施。,突發(fā)性聾(idiopathic sudden sensorineural hearing loss),定義：突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。 病因?qū)W說(shuō)：病毒、水腫、窗膜、血循、缺鐵。,突發(fā)性聾,診斷依據(jù)： 突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力 損失，常為中或重度。 原因不明。 可伴耳鳴。 可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作 除第顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥 狀。 注：多在三日內(nèi)聽(tīng)力急劇下降。,突發(fā)性聾,檢查要點(diǎn)： 音叉試驗(yàn)、純音測(cè)聽(tīng)、聲阻抗測(cè)聽(tīng)、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、MRI 療效評(píng)

12、定標(biāo)準(zhǔn)： 痊愈：0.254kHz各頻率聽(tīng)閾恢復(fù)正?；蜻_(dá)健耳水平或達(dá)病前水平。 顯效：上述頻率平均聽(tīng)力提高30dB以上。 有效：上述頻率平均聽(tīng)力提高1530dB。 無(wú)效：上述頻率平均聽(tīng)力改善不足15dB。,突發(fā)性聾,鑒別診斷：梅尼埃?。?聽(tīng)神經(jīng)瘤： 耳帶狀皰疹： 治療方案選擇：綜合療法 鐵劑療法 預(yù)后判斷： 耳蝸電圖/潛伏期,老年性聾（presbycusis）,伴隨年齡老化(一般發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾。,噪聲性聽(tīng)損傷（noise-induced hearing loss; acoustic trauma）,爆震性聾：因驟然發(fā)生的爆震聲損傷聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)造成的急性聲損傷。

13、噪聲性聾：因長(zhǎng)期生活或工作在強(qiáng)噪聲環(huán)境而損傷聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)造成的慢性聲損傷。,感音神經(jīng)性聾的癥狀與檢查,1臨床特點(diǎn)：持續(xù)性耳鳴、聽(tīng)力 減退 2聽(tīng)力檢查：音叉、 純音測(cè)聽(tīng)、 客觀測(cè)聽(tīng)：聲阻抗測(cè)聽(tīng)、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(DPOAE)、耳后肌、 P300,3耳聾分級(jí)的臨床標(biāo)準(zhǔn)： 輕度聾：遠(yuǎn)距離聽(tīng)話難； 中度聾：近距離聽(tīng)話難；小兒期 患病，可使語(yǔ)音含糊。 重度聾：大聲喊才聽(tīng)見(jiàn)；小兒期 可致聾啞。 全聾： 完全聽(tīng)不見(jiàn)。,感音神經(jīng)性聾,防治 早期診斷治療甚為重要 關(guān)鍵是預(yù)防： 治療：是目前重點(diǎn)研究課題之一。 a.西醫(yī)治療： 藥物療法：B族維生素、ATP、血管擴(kuò)張劑、激素及脫水、高壓氧等。 手術(shù)治療 內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù) 內(nèi)耳血供改善術(shù),5病因與治療研究新進(jìn)展,病毒或細(xì)菌感染性聾： 全身疾病相關(guān)性聾: 某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾： 自身免疫性內(nèi)耳?。?感音神經(jīng)性聾,b.中醫(yī)中藥治療： 對(duì)針灸治聾的評(píng)價(jià)： 六味地黃丸等。 c.中西醫(yī)結(jié)合療法：中醫(yī)雜志 1981,22(5):355 d.電子耳蝸：我國(guó)80年代初開(kāi)始研究并應(yīng)用于臨床.(中華醫(yī)學(xué)雜志1981,61(4):196),小結(jié),梅尼埃病 典型癥狀體征 發(fā)作期 間歇