1、.,1,脊髓灰質(zhì)炎的診斷與鑒別診斷,.,2,脊髓灰質(zhì)炎的臨床神經(jīng)病學(xué)基礎(chǔ),脊髓灰質(zhì)炎（簡稱脊灰）是指由脊髓灰質(zhì)炎病毒侵入人體中樞神經(jīng)系統(tǒng)所產(chǎn)生的疾病。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)是由腦和脊髓組成。脊髓有兩處膨大:頸膨大發(fā)出神經(jīng)分布于上肢，腰膨大分布于下肢,脊髓胸段發(fā)出神經(jīng)分布胸腰部。,.,3,.,4,脊灰的病變主要是脊髓灰質(zhì)前角神經(jīng)元受累。臨床特征是患兒在發(fā)熱或退熱時(shí)出現(xiàn)急性弛緩性麻痹（Acute Flaccid Paralysis， AFP）。 痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別要點(diǎn)見表1。,.,5,.,6,神經(jīng)系統(tǒng)檢查及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn) 運(yùn)動(dòng)檢查 神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙。在神 經(jīng)系統(tǒng)

2、檢查中，運(yùn)動(dòng)檢查是一重要項(xiàng)目。AFP患兒重點(diǎn)檢查下列各項(xiàng)：,.,7,（1）肌力 是指肌肉收縮時(shí)的力量。肌力分六級(jí)： 0級(jí)：完全癱瘓。 1級(jí)：可見肌肉輕微收縮而無肢體運(yùn)動(dòng)。 2級(jí)：肢體能在床上移動(dòng)，但不能抬起。 3級(jí)：肢體能抬離床面，但無抵抗力。 4級(jí)：能做抵抗一定阻力的運(yùn)動(dòng)。 5級(jí)：正常肌力。,.,8,（2）肌張力 是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時(shí)可觸肌肉的硬度和/或做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力。肌張力減低時(shí)，肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大。肌張力增強(qiáng)時(shí)，觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大。 （3）肌萎縮 是指肌肉體積變小?？膳c鄰近的肌肉或?qū)?cè)相同部位的肌肉比

3、較。必要時(shí)可用帶尺測量肢體的周徑。,.,9,（二）AFP實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn) 1、腦脊液：細(xì)胞-蛋白分離；蛋白-細(xì)胞分離 2、肌酶：GPT（谷丙轉(zhuǎn)氨酶）、GOT（谷草轉(zhuǎn)氨酶）、CPK（磷酸肌酸激酶）、LDH（乳酸脫氫酶） 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌電圖 5、影像學(xué)：腦MRI、脊髓MRI,.,10,脊髓灰質(zhì)炎的臨床表現(xiàn),脊灰病毒主要通過糞-口途徑傳播，人是自然界唯一宿主。 脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最強(qiáng)，熱退后傳染性減弱。約70%患兒糞便中帶病毒1-2周。少數(shù)患兒帶病毒3-8周。人糞便是最重要的病毒來源，帶病毒的人是最主要的傳播者。,.,11,脊灰的病程可分為潛伏期，前驅(qū)期，麻痹前期

4、，麻痹期，恢復(fù)期及后遺癥期。 病毒經(jīng)口進(jìn)入體內(nèi)進(jìn)行繁殖，此期為潛伏期（3-35天，一般為5-14天）。無發(fā)病者為無癥狀型（占90-95% ） 。 病毒侵入血液，病程進(jìn)入前驅(qū)期（約1-4天），表現(xiàn)為全身不適及輕度呼吸道、消化道癥狀。病程進(jìn)入此期停止而不再發(fā)展者為頓挫型（占4-8%）。,.,12,病毒經(jīng)血液進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，但無麻痹癥狀，此期稱麻痹前期（無癱瘓型，占2-4%）。 病毒侵入脊髓前角神經(jīng)元，稱麻痹期（癱瘓型，占1-2%）。肢體麻痹以單側(cè)下肢多見，不對稱性，近端重于遠(yuǎn)端；腱反射減弱或消失。脊髓頸胸段受累時(shí)，除肢體麻痹外，尚有呼吸?。跫『?或肋間?。┞楸?，嚴(yán)重者可危及生命。,.,13,恢

5、復(fù)期：麻痹后1-2周疾病開始恢復(fù)。 部分患兒可形成持久性麻痹，即后遺癥期，受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內(nèi)翻畸形。,.,14,可分為四型：,脊髓型：最常見，表現(xiàn)為肢體不對稱性、遲緩性癱瘓。 腦干型：顱神經(jīng)癱瘓，呼吸中樞和血管運(yùn)動(dòng)中樞癱瘓。 腦型：較少見，表現(xiàn)與病毒性腦炎相似。 混合型：以上各型同時(shí)存在，以脊髓型和腦干型并存最常見。,.,15,脊髓灰質(zhì)炎確診病例，臨床符合病例及排除病例,（一）確診病例：凡脊灰野病毒檢測陽性的AFP病例為脊灰確診病例，無論其糞便采樣合格與否。 （二）臨床符合病例：無標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測陰性，無論第60天隨訪時(shí)有或無殘留麻痹、或死亡、失訪，

6、經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰的AFP病例，應(yīng)分類為臨床符合病例。 （三）排除病例：根據(jù)分類標(biāo)準(zhǔn)，按采便標(biāo)本合格與否，排除病例有以下兩種情況：凡是采集到合格糞便標(biāo)本，但脊灰野病毒檢測陰性病例。無標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測陰性，第60天隨訪時(shí)，無論有或無殘留麻痹或死亡，失訪的病例，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，診斷為非脊灰其他疾病，應(yīng)分類為排除病例。,.,16,脊灰與主要疾病鑒別診斷要點(diǎn),（一）脊髓灰質(zhì)炎（麻痹型以脊髓型多見） 可有雙峰熱；發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和/或軀干弛緩性、不對稱性麻痹（肌力相差大于1級(jí)），腱反射減弱或消失；無感覺障礙；重癥可伴有呼吸肌麻痹； CSF：早期蛋白增高

7、，后期細(xì)胞數(shù)（以淋巴細(xì)胞為主）增高；肌電圖：神經(jīng)源性受損；糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。,.,17,（二）吉蘭-巴雷綜合癥 急性起病。對稱性、弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。主觀和/或客觀感覺障礙?？砂橛酗B神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)、舌咽、迷走神經(jīng)受累。病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（2-3周后）。肌電圖示神經(jīng)源性損害。脫髓鞘型GBS 的EMG以神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅降低相對不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長。軸索型GBS 的EMG示CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。,.,18,（三）急性橫貫性脊髓炎 急性起??；典

8、型的截癱、感覺障礙平面及尿潴留（充盈性尿失禁）；發(fā)病初期常為脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹；CSF外觀無色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。脊髓MRI檢查有助確定脊髓病變的部位、性質(zhì)。常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。,.,19,（四）少年型重癥肌無力（全身型） 具有典型臨床特征：軀干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有疲勞性肌無力，經(jīng)休息或用膽堿酯酶仰制劑后，癥狀減輕或消失。有下列條件之一者可確診：a.甲基硫酸新斯的明試驗(yàn)陽性；b.EMG：神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅衰減10；c.血清AchR-ab陽性。確診時(shí)注意與其它有類似癥狀疾病相鑒別，如周期性麻痹、急性多發(fā)性

9、肌炎、線粒體肌病等。,.,20,（五）坐骨神經(jīng)麻痹 有臀肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史；多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛?；純罕憩F(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂，膝、踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累。患兒可出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累。感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的區(qū)域。,.,21,（六）低血鉀型周期性麻痹 發(fā)作性對稱性骨骼肌弛緩性麻痹而無感覺障礙。發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mml/L，予鉀鹽治療有效。排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀性麻痹。,.,22,(七)兒童急性良性肌炎 是兒童在流感過程中引發(fā)的肌炎，又稱兒童急性短暫肌炎、病毒性肌炎等。多見于學(xué)齡前期及學(xué)齡期兒童，男孩較女孩多見。 病前27d有病毒感染前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱或流涕、咽部不適、咳嗽、一過性皮疹、或腹瀉，頭痛