1、。北京協(xié)和醫(yī)院消化內(nèi)科原發(fā)性膽汁性肝硬化。2，概況，肝中小膽管慢性非化膿性破壞性炎癥，中年婦女瘙癢，黃疸AMAM2陽性UDCA，肝移植，3、流行病學(xué)，根據(jù)1976年的統(tǒng)計(jì)，這種疾病在歐洲的發(fā)病率為18/10萬。1987年，男女比例為128:1，000，000(包括276:1，000)。據(jù)報(bào)道，PBC在西方的發(fā)病率高于在亞洲，但近年來在日本有所增加。我國仍然缺乏這方面的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。嘿。4，發(fā)病機(jī)制，體液免疫，細(xì)胞免疫，遺傳因素，感染因素，5、體液免疫，AMA-M2不僅僅出現(xiàn)在PBC?？贵w滴度與疾病嚴(yán)重程度之間沒有相關(guān)性。將PDCE2注射到實(shí)驗(yàn)動(dòng)物體內(nèi)可產(chǎn)生較強(qiáng)的體液免疫，但不會(huì)引起膽管的破壞性炎癥

2、。6，細(xì)胞免疫，抑制性T淋巴細(xì)胞異常。有證據(jù)表明，毒性T淋巴細(xì)胞與膽管的破壞直接相關(guān)。7，遺傳因素，人類白細(xì)胞抗原DR8在PBC患者的人類白細(xì)胞抗原中表達(dá)增加。不同國家的PBC患者的人類白細(xì)胞抗原表型不同，并且在遺傳學(xué)上存在地區(qū)差異。肝內(nèi)膽管細(xì)胞自身免疫反應(yīng)的啟動(dòng)可能需要在膽管上皮中表達(dá)人類白細(xì)胞抗原決定簇和人白細(xì)胞抗原決定簇。8、感染因素，與大腸桿菌和分枝桿菌的特殊菌株的交叉抗原性，9、免疫機(jī)制假說認(rèn)為，患者具有某些特定的遺傳特性或某些免疫異常。特定的腸道細(xì)菌抗原成分被肝臟吸收和代謝，導(dǎo)致一些蛋白質(zhì)或其他成分在膽管上皮細(xì)胞中表達(dá)。這些成分成為免疫反應(yīng)的目標(biāo)，是AMA的類似物。病理學(xué)上，第一階

3、段為膽管炎，第二階段為膽管炎增生，第三階段為瘢痕形成，第四階段為肝硬化。11。病理學(xué)，膽管縮小，膽汁淤積，肝細(xì)胞壞死，纖維化，膽汁性肝硬化，肝衰竭，門靜脈高壓癥，12。臨床癥狀，大多為中年女性皮膚：色素沉著，苔蘚樣改變，黃斑瘤性黃疸，肝脾腹水水腫，14歲。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查顯示谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶略有升高，GGT和AKP明顯升高，血清胰島素和血沉升高，膽汁酸升高，血小板延長。15日，AMA-M2、PBC和AMA-M2在早期略有增加，然后逐漸增加?；颊哂H屬中AMA-M2陽性率為10%。肝移植后無復(fù)發(fā)的患者AMA-M2陽性。16，診斷，膽汁淤積的證據(jù)：AKP和GGT增加了ama-m21: 100(免疫熒光)病理學(xué)：中小膽管中的非化膿性膽管炎(直徑在80um以內(nèi))。17、鑒別診斷、藥物性膽管炎和膽汁淤積性膽管炎、自身免疫性膽管炎。無癥狀，5年生存率約為90%。1030名無癥狀患者可在40個(gè)月后出現(xiàn)癥狀，通常為6年。對于有肝病癥狀的患者，生存期延長5年。19，治療原則，對癥支持治療，免疫抑制治療，UDCA肝移植，20，藥物治療示意圖，免疫進(jìn)展，膽管減少，膽汁淤積，晚期，秋水仙堿硫唑嘌呤糖皮質(zhì)激素，環(huán)孢菌素甲氨蝶呤，UDCA，肝移植，瘙癢，骨痛，腹水，靜脈曲張出血，劑量：1315毫克/千克/天療程：長期適應(yīng)癥：適用于第三期患者。22.肝移植。病變越嚴(yán)重，移植后存活率越低。移