1、纖維素性縱隔炎,解剖位置,縱膈是兩側縱膈胸膜間全部器官、結構與結締組織的總稱。,解剖位置,縱隔呈矢狀位 位于胸腔正中偏左，上窄下寬，前短后長。 縱隔的前界為胸骨，后界為脊柱，兩側為縱隔胸膜 。 正常情況下，縱隔位置較固定。一側發(fā)生氣胸時，縱隔向對側移位。,臨床忽視原因,纖維素性 縱膈炎,臨床癥狀不典型或多元化,影像學表現不典型,國內關注少，國外結核少，以真菌多見,診斷多為臨床診斷,概念,縱膈中無細胞成分的膠原和纖維組織的良性增生 縱膈組織，特別是上腔靜脈、肺動脈、肺靜脈、氣管、食管受擠壓所致 X線表現：非對稱性縱膈加寬，肺實質呈網狀結節(jié)樣間質浸潤,分類 局限：肺門、氣管旁及心包旁；局限、鈣化腫

2、塊；與組織胞漿菌或結核感染有關 廣泛：非鈣化腫塊；廣泛區(qū)域受侵；可能與腹膜后纖維化有關,纖維素性縱膈炎壓迫結構,病因,硬化性縱隔炎/縱膈纖維化（系統(tǒng)） 縱膈非特異性纖維炎癥性病變（放療、手術） 多數與組織胞漿菌感染引起的異常免疫反應有關；遺傳易感性 多發(fā)生于美國組織胞漿菌的流行區(qū)域 組織胞漿菌抗原的皮膚反應陽性 肉芽腫性炎 部分病例組織標本中可找到組織胞漿菌,纖維素性縱隔炎與縱膈肉芽腫,縱膈肉芽腫 增大、粘連的淋巴結 含干酪或纖維性物質 有完整包膜，不引起周圍組織的入侵 無癥狀或壓迫上腔靜脈或食管引起的癥狀 肉芽腫的破裂引起局部或廣泛縱隔纖維化 34%肉芽腫進展為纖維素性縱隔炎,縱膈肉芽腫,F

3、igure 1.Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcifi

4、cation (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (T). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection.,相關疾病,結核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隱球菌 自身免疫性疾病 白塞病 風濕熱 放療 外傷 何杰金淋巴瘤 非特異性炎癥性病變 腹膜后纖維化 硬化性膽管炎 眼眶假瘤,鑒別診斷,局限性纖維化-組織胞漿菌病、結核 惡性腫瘤 何杰金淋巴瘤 非何杰金氏淋巴瘤 胸膜纖維性腫瘤CD34、bcl-2 胸膜間皮瘤-keratin 轉移癌的纖維炎癥反應 胸腺瘤 胸腺類癌 纖維瘤病 肉瘤,臨床表現,上腔靜脈 上腔靜脈綜合癥 中央氣道 咳嗽、呼吸困難、胸疼 反復肺炎 肺不張 肺靜脈 假二尖瓣狹窄癥狀 勞力性呼吸困難 咯血 肺動脈高壓、肺心病 肺動脈 肺動脈高壓（少見）,治療和預后,死亡原因 咯血