1、成人先天性心臟?。ˋdult Congenital Heart Disease),周新民 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院胸心外科,概 述,先天性心血管疾病(CHD)發(fā)病率 大約占出生時(shí)存活者38 （除外Av，MV，早產(chǎn)兒、死胎、流產(chǎn)兒） 成人先心病(ACHD) 患病率 占CHD的25%30%，其中ASD發(fā)病率為最高,ACHD概念,CHD 出生時(shí)即存在的心臟、血管結(jié)構(gòu)和功能上的異常 非靜止的解剖學(xué)畸形 ACHD 生于母親子宮內(nèi)，具有解剖和功能變化的 動(dòng)態(tài)變遷性畸形 （如PDA, VSD, 功能正常的二葉主動(dòng)脈瓣）,ACHD概念,CHDACHD 經(jīng)歷子宮內(nèi)時(shí)期、出生期、嬰兒期、兒童期及成人期 其解剖和生理隨不

2、同時(shí)期的變化而變化 故ACHD非年齡疊加的CHD 兒童期以后存活是自然選擇或醫(yī)學(xué)干預(yù)的結(jié)果,ACHD的分類(lèi)及病理生理學(xué),應(yīng)用胚胎學(xué)分類(lèi)的價(jià)值不大 多采用臨床分類(lèi)法 （一）基于臨床征象分類(lèi) 1無(wú)發(fā)紺類(lèi) 2發(fā)紺類(lèi) （二）病理生理學(xué)分類(lèi) （四）基于有無(wú)醫(yī)療干預(yù)的分類(lèi) （三）其他,（一）基于臨床征象分類(lèi)無(wú)發(fā)紺類(lèi),a.肺動(dòng)脈增寬 1）伴有肺靜脈梗阻 三房心，Shone綜合征，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥或MI 2）不伴有肺靜脈梗阻 肺動(dòng)脈干窄后擴(kuò)張，肺動(dòng)脈干特發(fā)性擴(kuò)張，間隔缺損，肺靜脈異位，大動(dòng)脈間交通,（一）基于臨床征象分類(lèi)無(wú)發(fā)紺類(lèi),b.左室流出道梗阻 1）主動(dòng)脈瓣狹窄（AVS） 二葉式主動(dòng)脈瓣或鈣化，隔膜型

3、、單瓣葉多半葉型 2）主動(dòng)脈瓣上狹窄(SVAS) 沙漏型(局限性)、隔膜型或發(fā)育不良（廣泛性） 3）主動(dòng)脈瓣下狹窄(SAS) 纖維肌肉性狹窄、肌肉肥厚性狹窄（IHSS）,（一）基于臨床征象分類(lèi)無(wú)發(fā)紺類(lèi),c.高血壓 主動(dòng)脈縮窄并高血壓 d.主動(dòng)脈返流 1）主動(dòng)脈瓣畸形 瓣葉發(fā)育異常、瓣葉排列異常（嵴上型室缺） 2）主動(dòng)脈壁畸形 囊性中層壞死（Marfan綜合征） 3）類(lèi)似其動(dòng)力學(xué)狀態(tài) 主動(dòng)脈竇瘤破裂、主肺間隔缺損、PDA，冠狀動(dòng)脈瘺,（一）基于臨床征象分類(lèi)發(fā)紺類(lèi),a.伴有右心室肥大 TOF、PS伴間隔完整者 b.無(wú)右心室肥大 Ebstein畸形，肺動(dòng)靜脈瘺(Rendu-Osler-Weber S

4、yn) c.Eisenmenger complex ASD,PDA,VSD等晚期逆向分流病人,（二）,（三）基于有無(wú)醫(yī)療干預(yù)的分類(lèi),a. 未經(jīng)手術(shù)治療的自然成活者 漏診、誤診、晚診、確診明確而未治及并發(fā)癥和合并癥，如二葉式主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、房缺、共干等。 目前在我國(guó)絕大多數(shù)ACHD患者屬于此類(lèi)。 b. 已接受過(guò)心臟手術(shù)不再需要手術(shù)者 c. 已接受過(guò)心臟手術(shù)需要再次手術(shù)者 1）接受過(guò)完全根治手術(shù)者 隨訪、防治相關(guān)并發(fā)癥、殘留問(wèn)題 及后遺癥 2）接受過(guò)姑息手術(shù)非解剖根治者 姑息手術(shù)過(guò)時(shí)或失敗、需行解剖根治術(shù) c. 接受過(guò)治療性心導(dǎo)管術(shù)后者 根治性或姑息性介入 并發(fā)癥或殘余病變 e. 除外器官移

5、植而不能手術(shù)的,（四）其他分類(lèi),無(wú)發(fā)紺的體肺分流：左向右分流 ASD,VSD,PDA,主肺動(dòng)脈間隔缺損，永存動(dòng)脈干，動(dòng)脈竇瘤 阻塞性瓣膜和血管疾病，伴有或不伴有右向左分流 主動(dòng)脈縮窄，主動(dòng)脈弓中斷，AS，左心發(fā)育不良，MS， 肺動(dòng)脈閉鎖和狹窄，三房心，TOF 大動(dòng)脈和肺靜脈起源異常：錯(cuò)位綜合癥 TGA，CTGA，DORV，DOLV，TAPVD ，CAPVD 心臟和心尖異位 右位心，中位心，右旋心 其他 心包缺如，單心房，血管環(huán)，先天性心律失常,ACHD的自然選擇與外科干預(yù),預(yù)期能成活到成年人常見(jiàn)CHD 功能正常的二葉式主動(dòng)脈瓣（IE，AI,HF) 主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全主動(dòng)脈縮窄 肺動(dòng)脈縮窄（

6、HF，Ao破裂或夾層，腦出血,IE) 繼發(fā)孔房缺（心律失常，HF，PH） 肺動(dòng)脈瓣狹窄 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（HF，IE，PH） 心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈口狹窄,ACHD的自然選擇與外科干預(yù),預(yù)期能成活到成年人少見(jiàn)CHD 內(nèi)臟反位（鏡像右位心） 心臟右轉(zhuǎn)（右旋右位心）（幾乎均合并有其他畸形） 先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯 矯正型大血管轉(zhuǎn)位及其合并心內(nèi)畸形（VSD，瓣膜畸形） 先天性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 三尖瓣下移（Ebstein 畸形） 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥 魯?shù)前秃帐希↙utembacher）綜合（ASD+后天MS） 單心房 冠狀動(dòng)靜脈瘺 先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤 體靜脈異位引流,右位心（dextrocardia）

7、,右位心與右旋心,A 正常心臟 B 鏡面右位心 C右旋心,矯正型大血管轉(zhuǎn)位,魯?shù)前秃帐暇C合征,Ebstein 畸形,先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤,ACHD的自然選擇與外科干預(yù),例外存活到成年的常見(jiàn)CHD 心室間隔缺損或心室間隔缺損并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 （肺動(dòng)脈阻力，自愈趨向，右室梗阻） 房室隔缺損 三尖瓣閉鎖 完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位,三尖瓣閉鎖,D-TGA,ACHD的自然選擇與外科干預(yù),例外存活到成年的少見(jiàn)CHD 主動(dòng)脈瓣上或瓣下狹窄 左冠狀動(dòng)脈異位發(fā)自肺動(dòng)脈干 三房心 完全性肺靜脈異位引流 右室雙出口 共同動(dòng)脈干 單心室,主動(dòng)脈瓣上或瓣下狹窄,三房心,主動(dòng)脈瓣狹窄,瓣葉交界粘連，瓣膜增厚，鈣化,完全性肺靜脈

8、異位引流,右室雙出口,單心室,共同動(dòng)脈干,ACHD的自然選擇與外科干預(yù),心臟手術(shù)或介入治療后晚期存活 單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄 主動(dòng)脈瓣狹窄 Ebstein 畸形 矯正型大血管轉(zhuǎn)位的房室瓣 TOF 主動(dòng)脈縮窄 Fontan術(shù),主動(dòng)脈瓣二瓣畸形,主動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄切開(kāi)術(shù),Fontan手術(shù),主動(dòng)脈縮窄,肋骨切跡(rib notching),ACHD臨床特征,ACHD所表現(xiàn)出來(lái)的臨床特點(diǎn)是 后天性心臟病所沒(méi)有的 ACHD的臨床表現(xiàn)可能是 CHD特征、CHD后遺癥、殘留問(wèn)題及 獲得性心臟病特征共存,未手術(shù)的發(fā)紺型病人,1紅細(xì)胞增多 血液高粘滯度癥狀 頭痛、暈厥、視力障礙、肌痛、肌肉無(wú)力、感覺(jué)異常及精 神狀態(tài)

9、異常等損害。 原因：慢性缺氧、缺鐵、高粘度有關(guān)。 2凝血功能障礙 原因：發(fā)紺、肺血管病、血液湍流至Vw因子減少與缺乏、 血小板質(zhì)與量變化 3. 腦卒中、腦栓塞、腦膿腫與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,未手術(shù)的發(fā)紺型病人,4. 腎功能障礙：腎單位病理改變至蛋白尿和腎衰 5. 尿酸鹽代謝障礙 腎尿酸分泌減少 6. 杵狀指與肥厚性骨關(guān)節(jié)病 巨核細(xì)胞胞漿局部釋放血小板源性生長(zhǎng)因子 沖擊指、趾和骨膜引起 7. 反向性栓子 內(nèi)源性和外源性 8. 肺動(dòng)脈低壓性病變 9. 腦出血 抗凝不當(dāng)、感染性動(dòng)脈瘤、Willis環(huán)瘤,未手術(shù)的非或發(fā)紺型病人,1. 高壓性肺動(dòng)脈病變與肺高壓 2. 咯血 肺栓塞和擴(kuò)張的血管脆弱 3. 感染

10、性心內(nèi)膜炎 易感性、異常動(dòng)力學(xué) 4. 心力衰竭 5. 心律失常 6. 瓣膜病變 7. 反常栓塞 8. 阿-斯征、暈厥和猝死 9. 高血壓 10. 艾森曼格氏綜合癥 主動(dòng)脈、心室、心房水平,心臟手術(shù)或介入治療性導(dǎo)管術(shù)后,1.殘留問(wèn)題 1）電生理方面 電軸、傳導(dǎo)、發(fā)源點(diǎn)、節(jié)律 2）心臟瓣膜方面 先天、內(nèi)源、殘余、再發(fā) 3）心室（形態(tài)、容積、功能等）AS、TOF重構(gòu) 4）血管殘留（解剖、壓力、阻力異常） 冠脈 2.后遺癥 1）電生理紊亂所致傳導(dǎo)和節(jié)律異常（心臟切口） 2）心臟瓣膜的功能損傷或不全 AS、TOF術(shù)后 3）修補(bǔ)或替代材料所引發(fā)的特殊情況 4）心肌或心內(nèi)膜后遺癥 室壁瘤、“纖維彈性組織增生

11、癥”,ACHD的多學(xué)科管理,ACHD ACHD標(biāo)準(zhǔn)： 基于年齡 、心理、體格成熟度 胎兒至衰老的連續(xù)過(guò)程。 青少年醫(yī)學(xué) 既非兒童又非成人 多科合作 兒科、內(nèi)科和心血管外科醫(yī)師，心血管護(hù)理專(zhuān)家合作。以成人治療為主 醫(yī)學(xué)咨詢(xún) 內(nèi)外婦兒麻、心理、血液、腎病、電生理、移植、社會(huì)服務(wù)機(jī)構(gòu),ACHD外科治療,1. 年齡因素 如發(fā)紺的ACHD血液保護(hù)、側(cè)枝循環(huán) 2. 手術(shù)計(jì)劃與基本畸形、最初外科手術(shù)、殘留 情況、后遺癥和并發(fā)癥 3. 評(píng)估重要臟器功能，特別是心臟功能 4. 充分術(shù)前準(zhǔn)備 肺高壓、發(fā)紺型、心衰等,ACHD外科治療,5. 再次開(kāi)胸技術(shù)及風(fēng)險(xiǎn) 粘連、結(jié)構(gòu)異常、心衰 6. 體外循環(huán)基本方法和心肌、血

12、液保護(hù)原則 7. 麻醉與特殊監(jiān)測(cè) 藥物、通氣、插管、穿刺置管 8. 術(shù)后監(jiān)護(hù)的特殊性 呼吸道、血?jiǎng)訉W(xué)、機(jī)械輔助,心臟移植和心肺聯(lián)合移植,某些無(wú)法治療的ACHD,如左心發(fā)育不良 2嚴(yán)重的Ebstein畸形、單心室、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣閉鎖伴有冠狀動(dòng)脈竇樣變 3. 以前曾行姑息或根治手術(shù)，發(fā)生終末期心力衰竭（心肌?。?4. 某些心臟腫瘤，如先天性心臟纖維瘤 5. 不能修補(bǔ)的ACHD(如單心室)合并肺血管病變 6. 繼發(fā)于CHD的嚴(yán)重肺血管病變,常見(jiàn)的ACHD臨床特點(diǎn),ASD 肺血多，肺高壓，心律失常，栓塞及充血性心衰 VSD 小缺損 IE、AI、心律失常 大缺損 Eisenmenger Syn PDA 肺血多，肺高壓，心律失常，栓塞及充血性心衰 動(dòng)脈瘤、導(dǎo)管鈣化,常見(jiàn)的ACHD臨床特點(diǎn),TOF及復(fù)雜發(fā)紺畸形 紅細(xì)胞增多癥、凝血障礙、咯血、腦血管意外、感 染性心內(nèi)膜炎、粗大側(cè)枝循環(huán)、心肌纖維化、心 衰、三尖瓣、返流及心律失常，再次手術(shù)的并發(fā)癥 主動(dòng)脈縮窄 上肢高血壓下肢低血壓、冠脈病變、心肌損傷、心 衰、顱內(nèi)出血、主動(dòng)脈夾層、Wi