1、肥厚型心肌病的特征是左心室(或右心室)肥大，可發(fā)生在任何位置，并可分為三種類型：不對(duì)稱：約90%，室間隔/左心室后壁對(duì)稱：彌漫性肥厚型心臟。心室間隔/左心室后壁1.3特殊位置：心尖肥大約占3%，根據(jù)左心室流出道是否梗阻可分為梗阻型和非梗阻型。前者約占肥厚心臟的25-50%。病理：肥厚型心肌病心肌纖維異常增生，短、寬、厚，排列紊亂。心肌的排列紊亂和纖維化是肥厚型心肌病的診斷特征，也是心室舒張僵硬和心律失常的病理基礎(chǔ)。病理生理學(xué)：肥厚型心肌病的典型特征是順應(yīng)性和舒張功能下降，以及由心室肥厚引起的充盈受限。超聲心動(dòng)圖顯示二維室間隔明顯增厚，大于1.5厘米。增厚區(qū)心肌回聲呈磨玻璃樣改變，肥大呈梭形。梗

2、阻主要是由心室間隔底部肥大引起的，向左心室流出道突出。左心室腔縮小，左心房增大。M型二尖瓣的CD段在收縮期前移，即SAM征，導(dǎo)致左心室流出道變窄。與左心室后壁的比值大于1.5。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：梗阻性肥厚型心肌病多普勒超聲心動(dòng)圖，采樣容積從左心室腔向左心室流出道移動(dòng)，收縮期峰值速度突然增大，頻譜呈“匕首”形，峰值向后移動(dòng)。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，彩色多普勒血流顯像用于確定是否有左心室流出道梗阻和瓣膜是否有反流。梗阻性肥厚型心肌病的特征是左心室收縮期流出道主動(dòng)脈瓣下彩色馬賽克狀明亮血流。心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種特殊類型，是指心尖肥厚局限于左心室乳頭肌水平以下。臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易被漏診

3、和誤診。心尖肥厚型心肌病對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)的影響小于經(jīng)典肥厚型心肌病，因?yàn)樗淮嬖谧笮氖伊鞒龅雷枞蛪毫﹄A梯差。一名：中年男子因胸悶氣短而入住醫(yī)院，患有冠心病?；颊?:男性，61歲，有10年以上病史，無癥狀。臨床診斷要點(diǎn)：呼吸困難、心前區(qū)疼痛、疲勞、暈厥、心律失常和/或胸骨左緣收縮期雜音，應(yīng)考慮肥厚型心肌病的可能性，詢問病史和家族史，可進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)或瓦氏動(dòng)作，雜音是否增強(qiáng)，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行心電圖篩查，對(duì)異?；颊邞?yīng)進(jìn)行超聲檢查。胸痛伴ST-T改變、冠狀動(dòng)脈T波和Q波異常的患者需要與冠心病相鑒別，尤其是年輕人。肥厚型心肌病患者發(fā)病年齡較年輕，通常在30歲之前，并有家族史。高血壓左心室肥厚的臨床診斷、鑒別診斷和鑒別要點(diǎn)：一般來說，高血壓引起的左心室肥厚是對(duì)稱的，室間隔與左心室自由壁的厚度比小于1.3，而大多數(shù)肥厚型心肌病的心肌肥厚是不對(duì)稱的。然而，一些高血壓患者會(huì)導(dǎo)致不對(duì)稱肥大。應(yīng)綜合考慮高血壓的程度、臨床癥狀和其他輔助檢查。與主動(dòng)脈狹窄的區(qū)別：可以看到左心室肥大和左心室壁的對(duì)稱肥大。主動(dòng)脈狹窄雜音位于胸骨右緣第二肋間，常