1、軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變,郝振亮 2015.12.13,軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變,骨軟骨瘤（骨疣、骨贅） 軟骨瘤 軟骨母細(xì)胞瘤 軟骨粘液樣纖維瘤 軟骨肉瘤,骨軟骨瘤（又名骨贅）,占良性腫瘤的45.5%。 原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。 發(fā)病年齡：10-20歲。 好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。,臨床癥狀,多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有疼痛。 無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大。,病 理,骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1厘米以內(nèi)為良性），腫瘤的生長過程與骨骺板區(qū)的正常發(fā)育相同。,X線表現(xiàn),骨贅的骨皮質(zhì)

2、和骨松質(zhì)骨與母骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。 骨贅端部可規(guī)則，或呈不規(guī)則的菜花狀，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。 端部有不同程度的鈣化。 腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。 CT、MRI檢查可觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。,骨軟骨瘤惡變的征象,惡變發(fā)生率約1-2%。 惡變征象：骨生長發(fā)育停止后腫瘤繼續(xù)在增大；短期內(nèi)腫瘤生長迅速；端部軟骨帽厚度大于1厘米；鈣化區(qū)域增大、消失與腫瘤間的距離增大；出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。,軟骨母細(xì)胞瘤,占良性腫瘤1%。 可能起源于軟骨胚芽細(xì)胞。 Datelin認(rèn)為與軟骨粘液樣纖維瘤有關(guān)。,發(fā)病率和部位,10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見。 男女發(fā)病率大致相等。 1/3的病例發(fā)病于

3、脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。,軟骨粘液樣纖維瘤,占原發(fā)性故腫瘤的1-1.4%。 Aegerter和Kikpairiack認(rèn)為軟骨母細(xì)胞瘤向同干骺端發(fā)展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。,病 理,病灶為軟骨、纖維和粘液組成，后者在電子顯微鏡觀察為纖維母細(xì)胞。,發(fā)病率和部位,10-30歲（60%），5歲以下及60歲以上極少見。 男女發(fā)病率大致相等。 1/3的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。,臨床癥狀,生長緩慢，一般無癥狀，可有間隙性輕度疼痛，腫瘤破裂入軟組織可有腫脹但壓痛不明顯，可有病理骨折。,軟骨瘤的分類,中央型單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤 多發(fā)性軟骨瘤 1. Maffuccis

4、綜合征 2. Ollis綜合征 骨旁型軟骨瘤,單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤,起源于骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位的殘留的軟骨生長而成。 發(fā)病年齡：多見于20-40歲，10歲以下少見；男女發(fā)病率相等。 發(fā)病部位：多發(fā)于指（趾）骨，掌骨，尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠(yuǎn)端，其它則為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。,多發(fā)性軟骨瘤,病因不明，可能為軟骨化骨不全的結(jié)果，無遺傳傾向。 伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱Ollis綜合征。 多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱Maffuccis綜合征。,發(fā)病率和部位,發(fā)病年齡：好發(fā)于青少年。男稍多于女。 易累及軟骨化骨的骨骼，見于掌指骨，肱骨近端，股骨遠(yuǎn)端，扁骨以骨盆最多。,皮質(zhì)旁型軟骨瘤,起源于骨皮質(zhì)表面或骨

5、旁結(jié)締組織，可侵犯皮質(zhì)，不進(jìn)入髓腔。 發(fā)病率和部位：少見，男女發(fā)病率相等，多見于手足短長骨，偶爾在長骨，如橈骨、脛骨遠(yuǎn)端。,軟骨肉瘤分類,中心型：起源于髓腔，呈中心性生長。 周圍型：起源于皮質(zhì)或骨膜向外生長。 原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。 繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。,發(fā)病情況,發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。 發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于30歲以上，繼發(fā)性多在40歲以上。 男女比例約2:1。 發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約3/4發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。,臨床表現(xiàn),多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長，癥狀輕，預(yù)后較好。 少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）進(jìn)展緩慢，病程短、癥狀重，預(yù)后差。 臨床癥狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有壓迫癥狀。,X線表現(xiàn),溶骨性骨質(zhì)破壞，部分邊緣不清楚，皮