1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,主講：車雄宇,概述,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)又稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病或吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。 主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性。,病因,GBS確切病因未明。臨床及流行病學(xué)資料顯示發(fā)病可能與空腸彎曲菌(CJ)感染有關(guān)。以腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者CJ感染率高達85%，常引起急性運動軸索型神經(jīng)病。此外，GBS還可能與巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關(guān)。 較多報告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用

2、免疫抑制劑或患者有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎等自身免疫病常合并GBS。,發(fā)病機制,分子模擬學(xué)說： 認(rèn)為病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤，自身免疫細(xì)胞和自身抗體對正常的周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘。,臨床表現(xiàn),1.急性或亞急性起病，病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史。 2.首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)。多于數(shù)日至2周達高峰。嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四肢腱反射常減低。,臨床表現(xiàn),3.發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，可先

3、于或與運動癥狀同時出現(xiàn)。感覺缺失相對輕，呈手套-襪子樣分布。少數(shù)患者肌肉可有壓痛，尤其腓腸肌壓痛較常見，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。 4.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)，動眼、展、舌下、三叉神經(jīng)癱瘓較少見。,臨床癥狀,5.自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯，表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、心律失常、體位性低血壓、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、尿便障礙等。 6.GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動。,臨床表現(xiàn),除上述典型臨床病例外，尚有一些不典型的 GBS 變異型。 1.Miller-Fisher綜合征(MFS)或稱為Fisher綜合征 表現(xiàn)為眼外肌麻痹

4、、共濟失調(diào)及腱反射消失三聯(lián)征，伴腦脊液蛋白-細(xì)胞分離。幾乎所有患者均可檢出抗GQ1b抗體。MFS呈良性病程，預(yù)后較好，病后23周或數(shù)月內(nèi)可完全恢復(fù)。,臨床表現(xiàn),2.急性運動軸索型神經(jīng)病 病前常有腹瀉史，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)感染證據(jù)。起病急，2448小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。一般無感覺癥狀，病理及電生理表現(xiàn)主要為運動神經(jīng)軸索損害。 3.腦神經(jīng)型 少見，主要累及腦運動神經(jīng)，雙側(cè)面神經(jīng)最多見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)，動眼、滑車、展神經(jīng)，舌下神經(jīng)也可受累，可為單側(cè)或雙側(cè)。腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離，電生理檢查可見運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。,輔助檢查,1.腦脊液檢查： 特征

5、性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)目正常。發(fā)病數(shù)天內(nèi)蛋白正常，12周后蛋白質(zhì)開始升高，46周后可達峰值。 2.肌電圖： 神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查(NCV)早期可僅有F波或H反射延遲或消失，對診斷有重要意義。 3.腓腸神經(jīng)活檢： 可作為GBS輔助診斷方法 ?；顧z可見炎癥細(xì)胞浸潤及神經(jīng)脫髓鞘。,診斷和鑒別診斷,診斷： 急性或亞急性起??； 病前14周有感染史； 四肢對稱性弛緩性癱瘓，末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損； 腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖早期F波或H反射延遲。,診斷和鑒別診斷,鑒別診斷： 1.脊髓灰質(zhì)炎 起病時多有發(fā)熱，出現(xiàn)肢體癱瘓，肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢，無感覺障礙。 2.急性橫貫性脊髓炎

6、 發(fā)病前12周有發(fā)熱，起病急，12日出現(xiàn)截癱，受損平面以下運動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙。早期出現(xiàn)尿便障礙，腦神經(jīng)不受累。,診斷和鑒別診斷,3.低鉀性周期性癱瘓 迅速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱瘓，無感覺障礙，呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累，腦脊液檢查正常，血清K+ 低，可有反復(fù)發(fā)作史。補鉀治療有效。 4.重癥肌無力(MG) MG受累骨骼肌病態(tài)疲勞、癥狀波動、晨輕暮重，新斯的明試驗可協(xié)助鑒別。,治療,1.血漿交換 直接去除血漿中致病因子如抗體，每次交換以40ml/kg體重或者11.5倍血漿容量計算。 2.免疫球蛋白靜脈注射 成人劑量0.4g/(kgd) ，連用5天。 血漿交換和免疫球蛋白靜脈注射為AIDP的一線治

7、療方法，但聯(lián)合治療并不增加療效，故推薦單一使用。,3.皮質(zhì)類固醇 一般認(rèn)為對GBS無效，但無條件行上述治療可試用甲潑尼龍或地塞米松。 4.抗生素 考慮有胃腸道CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。 5.輔助呼吸 重癥患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，可行氣管插管，或氣管切開，呼吸機輔助呼吸。 6.對癥治療及預(yù)防并發(fā)癥,預(yù)后,本病具有自限性，預(yù)后較好。癱瘓多在3周后開始恢復(fù)，多數(shù)患者2個月至1年內(nèi)恢復(fù)正常，約10%患者遺留較嚴(yán)重后遺癥。,中醫(yī)病因病機,1.熱盛傷津 感受六淫之邪，如感受溫?zé)嶂?，或他邪久留化熱，熱盛傷津，筋脈失養(yǎng)，手足不用而萎。 2.濕熱內(nèi)盛 久處濕地，或冒雨感受濕邪，濕郁化火；或飲食

8、不節(jié)，肥甘厚味，損傷脾胃，蘊濕化熱；濕熱浸淫筋脈，肌肉失養(yǎng)，弛緩不收而致萎。,3.脾胃虛弱 素體脾胃虛弱，氣血生化乏源，肌肉筋脈失養(yǎng)而致萎。 4.肝腎虧虛 先天稟賦不足，或久病失養(yǎng)，或房勞過度，精血虧虛，筋骨失養(yǎng)而致萎。 綜合上所述，本病多因濕、熱、虛、瘀，導(dǎo)致筋脈失養(yǎng)，病位在筋脈，與肝、脾、胃、腎關(guān)系密切。,中醫(yī)治療,1.熱盛傷津證 證候：病初發(fā)熱，咽痛嗆咳，口干舌燥，肢體癱瘓，小便短赤，大便干結(jié)，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 治法：清熱潤燥，養(yǎng)陰生津。 方藥：清躁救肺湯加減。高熱口渴，汗多者，加重生石膏用量，加用金銀花、連翹；咽干口渴者，加天花粉、蘆根。,2.濕熱蘊結(jié)證 證候：肢體沉重，萎軟無力，麻木微腫，渴不欲飲，胸脘滿悶，小便短赤，舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。 治法：清熱利濕。 方藥：四妙丸加減。胸悶痞滿者，加藿香、厚樸；熱重者加生石膏、山梔子。,3.脾胃虛弱證 證候：肢體萎軟無力，食少納 呆，大便稀溏，面色無華或面浮腫，神疲乏力，舌苔薄白，脈細(xì)弱。 治法：健脾益氣。 方藥：參苓白術(shù)散加減，手足腫脹者，加木瓜、絡(luò)石藤；食欲不振明顯者，加焦三仙、雞內(nèi)金。,4.肝腎虧虛證 證候：肢體軟癱，腰膝酸軟，四肢麻木，感覺異常，頭暈?zāi)垦?，口舌干燥，舌紅少