1、2020/7/29,1,心肌疾病與心肌炎,中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院心血管內(nèi)科 聶 如 瓊,2020/7/29,2,心肌疾病,心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn) 排除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管疾病,2020/7/29,3,心肌病的定義和分類（1995 ）,定義：具有心功能障礙的心肌疾病 分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素分為四種病態(tài) 擴張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴張，有收縮障礙 肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚 限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小。 致心律失常右室心肌?。ˋRVD/C）：

2、右心室進行性纖維脂肪變,2020/7/29,4,擴張型心肌病,一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭 常伴心律失常，病死率較高 發(fā)病率5-10/10萬 男:女=2.5:1,2020/7/29,5,病因,特發(fā)性、家族遺傳性 病毒感染直接損傷 體液、細胞免疫反應(yīng)損傷 圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常,2020/7/29,6,病理,心腔擴張 心室擴張 室壁多變薄、纖維瘢痕形成、附壁血栓 非特異性心肌肥大、變性、纖維化,2020/7/29,7,臨床表現(xiàn),起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時就診 氣促、端坐呼吸、肝大、腹水 栓塞、猝死 體征：心臟擴大、奔馬律（S3、S4） 各種心律失常

3、,2020/7/29,8,實驗室檢查,胸部X線：心影明顯增大，心胸比0.5，肺淤血 心電圖：心房顫動、房室阻滯等心律失常，ST-T改變，R波減低，低電壓，病理性Q波,2020/7/29,9,2020/7/29,10,實驗室檢查,超聲心動圖：心臟四腔均增大，以左側(cè)增大為主，左心室流出道擴大，室間隔、后壁運動減弱，二尖瓣前葉舒張期活動振幅降低，瓣口開放極小，呈鉆石樣雙峰圖形 心導(dǎo)管檢查：LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。造影見左心室擴大，彌漫性室壁運動減弱、EF降低。冠脈造影無異常。,2020/7/29,11,2020/7/29,12,2020/7/29,13,實驗室檢查,心內(nèi)膜心

4、肌活檢：心肌細胞肥大、變性和間質(zhì)纖維化 放射性核素：心血池可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大，心搏量降低；核素心肌顯像表現(xiàn)為灶性、散在性放射性減低,2020/7/29,14,診斷,缺乏特異性診斷指標(biāo) 臨床：心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭 UCG：心腔擴大、心臟彌漫性搏動減弱 排除各種病因明確的器質(zhì)性心臟?。杭毙圆《拘孕募⊙?、風(fēng)濕性心臟瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、繼發(fā)性心肌病,2020/7/29,15,預(yù)后,病程長短不一，充血性心衰出現(xiàn)頻度高，預(yù)后不良 死亡原因：心力衰竭、心律失常 5年存活率40% 10年存活率22%,2020/7/29,16,治 療,無特殊治療方法 治療原則：針對

5、充血性心力衰竭和各種心律失常 治療方法 限制體力活動 低鹽飲食 應(yīng)用ACEI、利尿劑和洋地黃,2020/7/29,17,治療進展,受體阻滯劑 心臟起搏：雙腔DDD起搏、雙心室同步起搏 左心室減容術(shù) 心臟移植,2020/7/29,18,肥厚型心肌病,心肌非對稱性肥厚、心室腔變小 左心室血液充盈受阻 舒張期順應(yīng)性下降 梗阻性和非梗阻性 病因：常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變,2020/7/29,19,病理,非對稱性心室間隔肥厚、心肌均勻性肥厚、心尖肥厚 組織學(xué)：心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂,2020/7/29,20,臨床表現(xiàn),胸痛、氣促、暈厥 體查：心臟增大、S4、L3-4噴射性SM

6、 雜音變化 受體阻滯劑或下蹲，雜音減輕 含服硝酸甘油或體力運動，雜音增強,2020/7/29,21,實驗室檢查,胸部X線：心影增大 心電圖：左心室肥厚，ST-T改變，V3-4巨大倒置T波，病理性Q波，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，室間隔/后壁1.3；二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM） 心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂,2020/7/29,22,2020/7/29,23,2020/7/29,24,實驗室檢查,心導(dǎo)管檢查 LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道間壓力階差 Brockenbrough征陽性：室性早搏后，主動脈內(nèi)壓力反而下降 造影：左心室腔變形，香蕉狀、核桃狀、

7、舌形、紡錘狀，冠狀動脈無異常,2020/7/29,25,診斷與鑒別診斷,中青年發(fā)病 臨床和心電圖類似冠心病 陽性家族史：猝死、心臟肥大 鑒別：冠心病、高血壓心臟病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄,2020/7/29,26,預(yù)后,預(yù)后因人而異，無癥狀到心力衰竭、猝死 10年存活率：成人80%，小兒50% 死亡原因：成人為猝死，小兒多為心力衰竭，其次為猝死 猝死原因：惡性室性心律失常,2020/7/29,27,治療,原則：弛緩肥厚心肌，防止心動過速和維持竇性心律，減輕左室流出道梗阻，治療室性心律失常 藥物治療：受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑 非藥物治療：化學(xué)消融、DDD起搏、手術(shù)切除肥厚室間隔,2020/7

8、/29,28,限制型心肌病,心室舒張受阻 心臟間質(zhì)纖維化增生 特發(fā)性 與淀粉樣變性、嗜酸性粒細胞增多癥的心內(nèi)膜心肌疾病并存,2020/7/29,29,臨床特點,多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國僅散發(fā) 發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀 白細胞增多，尤其嗜酸性粒細胞增多 心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張 縮窄性心內(nèi)膜炎,2020/7/29,30,實驗室檢查,心電圖：竇速、心房肥大、T波低平或倒置 心導(dǎo)管：舒張期心室壓力曲線呈現(xiàn)早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小，心尖部鈍角化 活檢：心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化,2020/7/29,31,診斷與鑒別診斷,心室腔狹小、變形 心包無鈣化

9、 嗜酸性粒細胞增多 鑒別：縮窄性心包炎、肥厚型心肌病、早期冠心病、特異性心肌病,2020/7/29,32,治療,預(yù)后差 心力衰竭難治療 糖皮質(zhì)激素?zé)o效 栓塞并發(fā)癥多，應(yīng)加強抗凝 手術(shù)剝離心內(nèi)膜 心臟移植,2020/7/29,33,致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室發(fā)育不良 羊皮心 右心室心肌被纖維脂肪組織替代，起初為局灶性，逐漸全心彌漫受累 常染色體顯性遺傳 心律失常、右心增大、猝死 治療：控制心律失常，ICD,2020/7/29,34,未分類心肌病,不適合歸類于上述類型的心肌病，如彈性纖維增生癥、非致密性心肌病、線粒體受累等,2020/7/29,35,特異性心肌病,病因明確或與系統(tǒng)疾病

10、相關(guān)的心肌疾病 缺血性、瓣膜性、高血壓、炎癥性、代謝性、內(nèi)分泌性、全身疾病所致、肌營養(yǎng)不良、過敏及中毒反應(yīng)、圍生期,2020/7/29,36,酒精性心肌病,大量飲酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持續(xù)10年以上 臨床類似于擴張型心肌病 X線：心影增大，心胸比0.55 心電圖：左心室肥大、心房顫動、早搏 UCG：心室腔擴大，射血分數(shù)降低 治療：戒酒、抗心衰,2020/7/29,37,圍生期心肌病,既往無心臟病 妊娠末期或產(chǎn)后（2-20周） 呼吸困難、血痰、肝大、浮腫 心室擴大、附壁血栓 體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞多 治療：休息、增加營養(yǎng)、維生素、抗心衰,2020/7/29,38,心肌炎,心肌本身的炎性病變

11、 風(fēng)濕、白喉減少，病毒感染增加 病因 病毒性：柯薩奇、ECHO、脊髓灰質(zhì)炎、流感、HIV 細菌、真菌、原蟲 發(fā)病機制：直接損傷、免疫損傷,2020/7/29,39,病理：心肌細胞溶解，間質(zhì)水腫，炎癥細胞浸潤,2020/7/29,40,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染 心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫 Adams-Stokes綜合征 與發(fā)熱不平行的心動過速 心律失常、S3、雜音 肺部啰音、頸靜脈怒張、肝大 暴發(fā)性：心源性休克,2020/7/29,41,實驗室檢查,胸部X線：心影擴大 心電圖：ST-T改變、R波減低、病理性Q波，房室傳導(dǎo)阻滯、室性早搏等心律失常 UCG：左心室增大、彌漫性活動減弱 血清學(xué)：CK-MB、

12、AST、LDH、ESR、CRP、WBC增高,2020/7/29,42,實驗室檢查,血清病毒中和抗體、血凝抑制抗體、補體結(jié)合抗體 心內(nèi)膜心肌活檢：病毒、病毒抗原或病毒基因片段,2020/7/29,43,2020/7/29,44,2020/7/29,45,預(yù)后,癥狀可在數(shù)月內(nèi)消失 3個月為能完全恢復(fù)，可演變?yōu)镈CM 死亡原因：心律失常、心力衰竭,2020/7/29,46,治療,休息，避免劇烈體力活動 營養(yǎng)心?。狠o酶Q10 心力衰竭：利尿劑、血管擴張劑、受體阻滯劑、ACEI AVB：臨時心臟起搏 皮質(zhì)激素使用：AVB、難治性心衰、暴發(fā)性,2020/7/29,47,成人病毒性心肌炎診斷建議,在上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染