1、PCP肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia),華中科技大學(xué)協(xié)和醫(yī)院呼吸科 白 明,PCP肺炎，即卡氏肺孢子蟲肺炎，是一種嚴(yán)重的機(jī)會(huì)感染性疾病。肺孢子蟲?。╬neumoniacystosis)是由卡氏肺孢子蟲（也稱卡氏肺囊蟲）引起的呼吸系統(tǒng)機(jī)會(huì)感染的一種原蟲病。1942年Van der Meer首次報(bào)道，由其引起的人體感染。蟲體通常寄生在肺泡內(nèi)，成簇粘附于肺泡上皮上，在健康宿主體內(nèi)并不引起癥狀，對(duì)于那些免疫缺陷者、早產(chǎn)兒等引起PCP。,概述,80年代以來(lái)，發(fā)現(xiàn)PCP是艾滋病患者最重要的機(jī)會(huì)性感染之一，約50%的AIDS會(huì)出現(xiàn)PCP，也是AIDS重要的致死原因。 近年

2、來(lái)，隨著惡性腫瘤化療的普及、臟器移植和自身免疫抑制劑的增多，PCP的發(fā)病有所增加。 PCP的病死率較高，病死率可達(dá)100%，早期診斷、早期治療是關(guān)鍵。,流行病學(xué),潛伏期多數(shù)12個(gè)月，根據(jù)宿主的情況，臨床分為兩種類型。 1.流行性：又稱經(jīng)典型、嬰幼兒型。多發(fā)在早產(chǎn)兒、營(yíng)養(yǎng)不良或先天性免疫缺陷的嬰幼兒，起病較隱襲，逐漸加重，早期有厭食、消瘦、低熱，后出現(xiàn)干咳、進(jìn)行性呼吸困難、紫紺等。病程2周3個(gè)月，患兒多死于呼吸衰竭。,臨床表現(xiàn),2.散發(fā)型：又稱現(xiàn)代型、兒童成人型、免疫抑制型。多見(jiàn)于有免疫缺陷（先天或后天獲得）者。最常見(jiàn)于AIDS患者并發(fā)PCP。起病急、發(fā)熱、干咳、氣促、紫紺、心動(dòng)過(guò)速，最終導(dǎo)致呼

3、吸衰竭，數(shù)日內(nèi)死亡。 體格檢查肺部陽(yáng)性體征少或可聞及少量的干濕性啰音，體征與癥狀的嚴(yán)重程度往往不成比例，此為PCP的典型臨床特點(diǎn)。,臨床表現(xiàn),1.WBC增高或正常，與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。 2.動(dòng)脈血?dú)獾脱跹Y和呼吸性堿中毒。肺功能異常。 3.病原學(xué)檢查，病原體陽(yáng)性率極低，可用3%高滲鹽水霧化誘導(dǎo)咳痰。支氣管肺泡灌洗（BAL）和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢陽(yáng)性率可達(dá)70%100%。,實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,X線是非特異性的，10%25%患者胸部X線可正常。典型的X線表現(xiàn)為彌漫浸潤(rùn)，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，由肺門向外擴(kuò)展。病情進(jìn)展，迅速發(fā)展為肺實(shí)變，病變廣泛呈向心性分布。有時(shí)可見(jiàn)肺局限性結(jié)節(jié)陰

4、影、大葉實(shí)變、肺門淋巴結(jié)腫大、胸水等。,其他輔助檢查,凡免疫功能低下或缺陷的病人以及長(zhǎng)期接受免疫抑制劑治療的病人，如病程中出現(xiàn)原發(fā)病無(wú)發(fā)解釋的發(fā)熱、干咳、進(jìn)行性呼吸困難，肺部線檢查出現(xiàn)符合彌漫性肺間質(zhì)肺炎是，應(yīng)高度懷疑本病。確診依靠病原學(xué)及痰液或BALF和肺組織活檢，發(fā)現(xiàn)卡氏肺孢子蟲的包囊或滋養(yǎng)體為金標(biāo)準(zhǔn)。,診斷,一般治療：PCP病人免疫功能低下，應(yīng)加強(qiáng)支持治療恢復(fù)病人的免疫功能。如病人進(jìn)行性呼吸困難明顯，可人工輔助呼吸；合并細(xì)菌感染者給予抗感染治療。對(duì)于并發(fā)PCP的AIDS病人，在病原治療的同時(shí)可加用腎上腺皮質(zhì)激素治療，以減輕呼吸衰竭的發(fā)生，提高生存率。,治療,復(fù)方磺胺甲惡唑即復(fù)方新諾明（S

5、MZTMP），是治療AIDS病人合并PCP首選藥物，具有高效，抗菌，價(jià)廉等優(yōu)點(diǎn)。通過(guò)干擾葉酸代謝對(duì)卡氏肺孢子蟲起殺滅作用。 用法：TMP20mg/kg, SMZ100mg/kg/日，分4次口服，首劑加倍，療程23周，AIDS患者不少于3周。,病原治療,有效率70%93%，生存率67%98%。 不良反應(yīng)有皮疹、發(fā)熱、粒細(xì)胞減少等，最嚴(yán)重的不良反應(yīng)為Stevens_Johnson綜合征和中毒性皮膚壞死。發(fā)生在用藥后812天，AIDS患者可達(dá)65%。 隨著腎上腺皮質(zhì)激素的醫(yī)用，不良反應(yīng)明顯下降。,治療,噴他瞇：是最早用于治療PCP的藥物。 用法：34mg/kg/日，12小時(shí)內(nèi)緩慢滴注，每日一次，療程1021天，AIDS病人至少3周以上。療效與SMZTMP相近，但潛在毒性大，最嚴(yán)重的不良反應(yīng)是心律失常，特別是尖端扭轉(zhuǎn)性室速，發(fā)生在用藥714天。減慢輸液速度可降低不良反應(yīng)的發(fā)生率。,治療,克林霉素伯氨喹：治療AIDS合并輕、重度PCP有效率為90%93%，死亡率2%7%。 用法：克林霉素600900mg,靜滴或口服，68小時(shí)一次；伯氨喹1530mg,每日一次口服，3周圍一療程。 用于對(duì)前兩種方案無(wú)效者。,治療,三甲曲沙：為甲氨蝶呤的脂溶性衍生物，對(duì)卡氏肺囊蟲雙氫葉酸脫氫酶具有非常強(qiáng)的抑制作用。1993年FDA批準(zhǔn)三甲曲沙葡萄糖醛酸用于治療SMZTMP禁忌、