1、1,非免疫性胎兒水腫Nonimmune Hydrops Fetalis,呂健文 Dr Lui Kin Man 兒科及新生兒科 Service of Pediatrics & Neonatology 仁伯爵綜合醫(yī)院 Centro Hospitalar Conde Sao Januario 中國澳門特區(qū) Macau SAR, China e-mail: .mo .mo,2,胎兒水腫,兩個(gè)或以上胎兒腔隙出現(xiàn)異常液體積聚 皮膚水腫 腹水 胸腔積液 心包積液 羊水過多 胎盤水腫,3,非免疫性胎兒水腫發(fā)生率,1 / 3,000次分娩,4,胎兒水腫的

2、病因,溶血性貧血 其它貧血 心臟病 感染 血管畸型 血管意外 淋巴管異常,5,胎兒水腫的病因,腦部病變 胸部腫物 腫瘤 代謝疾病 染色體異常 骨骼疾病 其它和特發(fā)性,6,非免疫性胎兒水腫的最常見原因,在東南亞，-地中海貧血占圍產(chǎn)期死亡1/4 在歐洲和北美，心臟疾病和染色體異常占50%,7,預(yù)后,所有非免疫性胎兒水腫病例的一半發(fā)生胎兒死亡，活產(chǎn)的病例約有一半死亡。,8,病理生理,毛細(xì)血管濾過量增加 淋巴流通量降低 胎盤因素,9,產(chǎn)前診斷,Ultrasound Maternal testing: Indirect Coombs, MCV, Hbs study, Kleihauer-Betke te

3、st, TORCHS, Parvovirus, G6PD, PK, AFP, maternal blood chemistry etc . Amniocentesis and fetal blood sampling: Karyotype, AFP, metabolic testing, DNA, antigen-specific IgM, IgA, PCR, viral culture, CBC, albumin, Hbs study etc .,10,產(chǎn)前治療,Fetal transfusion Fetal pleurocentesis or pleuro-amniotic shuntin

4、g Maternal medication e.g. digoxin, spiromycin Therapeutic amniocentesis Fetal surgery for congenital cystic adenomatoid malformation, pleural effusion, sacrococcygeal teratoma .,11,產(chǎn)后處理分娩室復(fù)蘇,詳細(xì)的母親和產(chǎn)前病史 理想的復(fù)蘇團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)有至人 額外的儀器和物料：新生兒麻醉用氣囊，18-20Ga靜脈短導(dǎo)管，雙腔臍靜脈導(dǎo)管，有創(chuàng)性血壓監(jiān)測(cè)， 肝素針筒，保鮮薄膜或透明塑料袋(佳能密實(shí)袋 大袋 Gallon size)

5、，跟母親血配對(duì)的O負(fù)型PRBC血， 除顫器，心室起搏器，生命體征監(jiān)護(hù)器等等。,12,復(fù)蘇團(tuán)隊(duì)分工和責(zé)任,由一位有經(jīng)驗(yàn)的新生兒醫(yī)師指揮和跟產(chǎn)科協(xié)調(diào)溝通 氣道和通氣 站在復(fù)蘇臺(tái)頭側(cè)，插管和通氣 血液循環(huán) 站在復(fù)蘇臺(tái)一側(cè)，評(píng)估心率，外周循環(huán)和呼吸音，當(dāng)需要時(shí)進(jìn)行心外按壓,13,導(dǎo)管 站在復(fù)蘇臺(tái)另一側(cè)，臍靜、動(dòng)脈插管，給藥，換血或輸血，腹穿和/或胸穿 儀器和藥物 放置ECG電極和SpO2感應(yīng)器，連接血壓和中央靜脈壓傳感器，幫忙進(jìn)行操作，負(fù)責(zé)復(fù)蘇藥物 數(shù)據(jù)記錄 負(fù)責(zé)記錄復(fù)蘇詳細(xì)過程和用藥，幫忙使用儀器和藥物,14,跑腿 送標(biāo)本到化驗(yàn)室,15,新生兒復(fù)蘇注意事項(xiàng),不要急于轉(zhuǎn)到NICU，要待病兒生命體征基本

6、穩(wěn)定，氣管插管和臍導(dǎo)管要固定好。 室溫不要低于25，擦干，放好體位，戴帽，用保鮮薄膜復(fù)蓋或放進(jìn)塑料袋，貼上體溫探頭，把輻射加熱器調(diào)至Servocontrol 35.5 36.5。 如果MSAF，要首先吸氣管。,16,立即氣管插管，臍靜、動(dòng)脈導(dǎo)管放置后做血?dú)夥治龊虷ct，低血糖常見，靜脈通路建立后，給葡萄糖滴注8-10mg/kg/min. 。 如果正確氣管插管，正壓通氣和心外按壓，病兒無反應(yīng)，應(yīng)進(jìn)行腹穿抽腹水(一般10-20ml/kg)，穿刺管可固定保留，以便稍后再抽液。 如果仍無反應(yīng)，而且產(chǎn)前超聲已發(fā)現(xiàn)胸腔積液，應(yīng)進(jìn)行胸穿，4或5肋間腋中線向后進(jìn)針。一般右側(cè)較為安全。,17,嚴(yán)重胸積液時(shí)，肺發(fā)

7、育不全常見，抽液后易并發(fā)氣胸，進(jìn)一步令臨床情況惡化。 心包積液多數(shù)不需要立即做心包穿刺。 如果貧血嚴(yán)重，主張用部份交換輸血，以免血容量過高。所需血量=(理想Hct 實(shí)際Hct)(PRBC的Hct -實(shí)際Hct) 估計(jì)總血容量。 應(yīng)根據(jù)中央靜脈壓決定再輸血或擴(kuò)容。,18,如果未能監(jiān)測(cè)中央靜脈壓，血壓正常時(shí)，建議做部份交換輸血，血壓低時(shí)，建議單純輸血。 血?dú)夥治龃_定有代謝性酸中毒才用Bicarbonate (2 to 3mEq/kg)。 病情穩(wěn)定后，如果有低疍白血癥，可用25%Albumin緩慢滴注。,19,Blood sample for chromosome, Hbs study, TORCH

8、S and metabolic screen Urine sample for metabolic screen Whole body X-ray, photography Skin biopsy Placenta for pathology Autopsy,最終可能仍有15%診斷不明。,20,Year 1990-2010, SCNU, Service of Pediatrics & Neonatology, CHCSJ, Macau,Continue ,21,continue,Year 1990-2010, SCNU, Service of Pediatrics & Neonatology, CHCSJ, Macau,22,非免疫性胎兒水腫的病因,澳門 仁伯爵綜合醫(yī)院 兒科及新生兒科 新生兒特護(hù)病區(qū), 1990-2010年,23,Bukowski R, Saade G: Hydrops fetalis. C