1、,肝硬化相關(guān)知識講解,哈爾濱嵩山醫(yī)院,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 義 Definition 發(fā)病機理 Pathogenesis 臨床表現(xiàn) Clinical Feature 并 發(fā) 癥 Complication 輔助檢查 Supplementary examination 診 斷 Diagnosis 鑒別診斷 Distinguish Diagnosis 治 療 Treatment 預(yù) 后Prognosis,定 義：,肝硬化是以彌漫性肝纖維化，再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特點的慢性肝病。 其病理學(xué)特征為彌漫性肝纖維化和再生結(jié)節(jié)形成。 有肝細(xì)胞功能受損和門脈高壓兩方面表現(xiàn) 晚期常

2、出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥 以男性多見，男:女約為3.68:1 常在40歲左右發(fā)病，3548歲,病因,病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重疊感染,酒精中毒: 攝入乙醇80g/d，10年以上,降低肝對毒物的抵抗力,病因,膽汁淤滯,循環(huán)障礙,慢性心衰、縮窄性心包炎、,Budd-Chiari Syndrome,肝淤血缺氧,肝細(xì)胞壞死、纖維化,淤血性肝硬化,代謝紊亂：,營養(yǎng)障礙：,免疫紊亂,血色?。ㄨF質(zhì)沉著）,肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）,病因,自身免疫性肝炎,工業(yè)毒物或藥物： 中毒性肝病,KF環(huán),血吸蟲病性肝纖維化 ：,原因不明： 隱源性肝硬化,病因,肝硬化組織學(xué)特點：,肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞假小葉形成。 由幾個不完

3、整的肝小葉構(gòu)成，內(nèi)含03支中 央靜脈 再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)構(gòu)成，細(xì)胞排列極不規(guī)則 肝細(xì)胞變性、壞死和再生,病 理,大結(jié)節(jié)性肝硬化 D: 1-3cm 見于肝炎后,小結(jié)節(jié)性肝硬化 D: 3-5mm 最常見,病 理 分 類：,再生結(jié)節(jié)不明顯性 結(jié)締組織增生明顯 見于血吸蟲病,大小結(jié)節(jié)混合性,鏡下典型病理改變-纖維增生與假小葉,發(fā) 病 機 理：,正常肝臟組織,肝細(xì)胞變性壞死、 再生結(jié)節(jié)形成 纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成,再生結(jié)節(jié)擠壓 血管床縮小、閉塞、扭曲 門靜脈 肝靜脈 肝動脈,門脈高壓形成,發(fā) 病 機 理,假小葉形成,小支關(guān)系失常 交通吻合支形成,臨床病例：,男，45歲，乏力，納差半年，近2月出現(xiàn)腹脹，

4、 進行性加重，體重?zé)o明顯減輕。體查：鞏膜輕度黃染， 胸前可見2個蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），雙下 肢無水腫。B超示肝臟縮小，腹腔大量積液。乙肝全 套示大三陽。 該患者病史特點有哪些？最可能的診斷是什么？ 依據(jù)是什么？,臨 床 表 現(xiàn):,代 償 期: 癥狀輕、缺乏特異性 失代償期: 癥狀顯著 肝功能減退癥狀 門靜脈高壓癥狀,兩期分界不清,肝、脾輕度腫大,肝功能基本正常,乏力、納差、惡心 腹脹、腹瀉、 上腹隱痛,臨 床 表 現(xiàn)：代償期,癥 狀：,體 征：,實驗室檢查：,臨床表現(xiàn)：失代償期,全身癥狀：,肝功能減退的臨床表現(xiàn)：,消化道癥狀：,消瘦,乏力,肝病面容,黃疸,納差,臨床表現(xiàn)：失代償期,貧血

5、、出血傾向：,肝功能減退的臨床表現(xiàn)：,鼻出血,牙齦出血,皮膚紫癜,胃腸道紫癜,臨床表現(xiàn)：失代償期,內(nèi)分泌紊亂：,肝功能減退的臨床表現(xiàn)：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房發(fā)育,皮膚色素沉著,臨床表現(xiàn)：失代償期,門脈高壓癥,腹水：機制為鈉、水潴留。 、門靜脈壓力增高。 、低蛋白血癥。 、淋巴液生成過多。 、繼發(fā)性醛固酮增多。 、抗利尿激素分泌增多。 、有效血容量不足。,臨床表現(xiàn)：失代償期,門脈高壓癥,脾大：晚期可出現(xiàn)脾亢WBC、 PLt 、紅細(xì)胞計數(shù),側(cè)枝循環(huán)的建立與開放,點擊放大,臨床表現(xiàn)：失代償期,門脈高壓癥,腹水：是肝硬化最突出的表現(xiàn),腹水、臍疝形成,B-us：液性暗區(qū),臨床表現(xiàn)：失代償期,肝觸診：,

6、臨床表現(xiàn)：失代償期,臨床表現(xiàn)：,小結(jié)節(jié)型起病隱匿，進展緩慢 大結(jié)節(jié)型進展快，肝功能損害嚴(yán)重，門脈高壓相對輕。 血吸蟲病性肝纖維化以門脈高壓為主，肝功能基本正常。,由于病因和病理類型不同，各型表現(xiàn)可以不一樣,并 發(fā) 癥：,上消化道出血：最常見的并發(fā)癥 常突然發(fā)生,表現(xiàn)：嘔血、黑便， 可致失血性休克、,肝性腦病， 死亡率高,原因：食管胃底靜脈曲張破裂,急性胃粘膜病變、 Peptic Ulcer,消化道出血原因：,糜爛性胃炎,食管靜脈曲張,球部潰瘍,并 發(fā) 癥：,肝性腦病 （Hepatic Encephalopathy)： 為最嚴(yán)重的并發(fā)癥 , 最常見的死亡原因 感染 ： 感染途徑：呼吸道、膽道、腸

7、道、泌尿道 自發(fā)性腹膜炎：發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹水持續(xù)不減,并 發(fā) 癥：,肝腎綜合癥 （功能性腎衰）： 特征：自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、 氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥 肝肺綜合征：,嚴(yán)重肝病,肺血管擴張,低氧血癥,呼吸困難,三聯(lián)征,低氧血癥,并 發(fā) 癥：,原發(fā)性肝癌,電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂 低鈉： 攝入不足、利尿、放腹水。 低鉀、低氯、代堿： 攝入不足、嘔吐、腹瀉、利尿 可誘發(fā)肝性腦病。,并 發(fā) 癥：,杵狀指,缺氧發(fā)紺,總結(jié)：Summary,肝功能失代償?shù)呐R床表現(xiàn) 門脈高壓的癥狀及體征 肝硬化的并發(fā)癥,實 驗 室 檢 查:,其 他 檢 查:,B 超: 可顯示肝脾大小、形態(tài)、PV、SV內(nèi)徑、腹水暗區(qū) X

8、- Ray: 蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損 食道靜脈曲張 C T: 顯示左右肝比例 、肝脾表面狀況、腹水 內(nèi) 鏡: 直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無 糜爛、出血等， 對判斷出血部位、病因有重要 意義，并可行內(nèi)鏡下治療。 肝穿刺: 活組織送檢，可以明確診斷 腹腔鏡：可觀察硬化的肝臟的大體形態(tài)。,X線蟲蝕樣改變,X 線 檢 查:,C T 檢 查,食管靜脈曲張,內(nèi) 鏡 檢 查,腹腔鏡檢查：,診 斷:,根據(jù)：,包括：,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能減退，門脈壓升高表現(xiàn),3.肝質(zhì)地堅硬，結(jié)節(jié)感,4.病檢：假小葉形成 5.肝功能試驗陽性,病因診斷,病理診斷,如：乙型病毒性肝炎后肝硬化,（失代償期）,病理

9、生理診斷,并發(fā)癥診斷,肝性腦病,上消化道出血,鑒 別 診 斷:,淀粉樣變性,2、 腹水的鑒別：,肝硬化,結(jié)核性腹膜炎,縮窄性心包炎,卵巢囊腫,病 史 體 征 B 超 腹 水,肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移動性濁音(+) 肝縮小、脾大 門靜脈增寬、腹水 漏出液,結(jié)核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘連 腹水（少） 滲出液,結(jié)核病史 頸靜脈怒張 心率 奇脈 、脈壓差 心包增厚鈣化 心包積液 漏出液,婦科病病史 鼓音區(qū)在腹部兩側(cè) 巨大囊腫 囊腫液,1. 肝腫大的鑒別： 慢性肝炎、肝癌、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病 、慢粒、,鑒 別 診 斷:,3. 并發(fā)癥的鑒別： 上消化道出血: 與 Peptic ulcer、

10、 急性胃粘膜病變、 胃癌鑒別 肝性腦病: 與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、 尿 毒癥、中毒 、腦血管意外鑒別 肝腎綜合癥: 與慢性腎炎、 慢性腎盂腎炎 、急性 腎衰鑒別,治 療:,代 償 期：針對病因，加強一般治療，,原則及目的,緩解病情，延長代償期.,失代償期：對癥治療， 改善肝功能，,搶救并發(fā)癥.,1、休息、 2、飲食-高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽 3、支持療法 4、藥物療法-維生素、多酶片、干擾素,治 療: 一般治療,治 療: 腹水的治療,鈉鹽：氯化鈉1.2g-2g/日,水：,1限制水、鈉的攝入：,1000ml/日,顯著低鈉血癥,500ml/日,2利尿劑：,安體舒通,速尿,100mg/d,

11、：,40mg/d,最大劑量,400mg/d,：,160mg/d,原 則：先用保鉀利尿劑，小劑量開始， 速度宜緩， 防止低鉀,治 療: 腹水的治療,3放腹水+輸注白蛋白,適應(yīng)癥：大量腹水，需放液減壓 ，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎,放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周,同時輸注白蛋白40g/次,4提高血漿滲透壓：定期、小量、多次輸注鮮血，白蛋白等 5腹水濃縮回輸： 6（1）腹腔頸靜脈引流 單向閥門硅管埋于皮下,上腔靜脈,治 療: 腹水的治療,禁 忌：感染性或癌性腹水,并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂,（2）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù),能有效降低門靜脈壓力，適用于食道靜脈曲張破裂大出,血、難治性腹

12、水，但易誘發(fā)肝性腦病,治 療: 門脈高壓的手術(shù)治療,目 的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進,方 法：分流術(shù)、斷流術(shù) ，脾切除術(shù),禁忌癥：黃疸 、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥,治 療: 肝移植術(shù)治療,終末期肝病唯一有效的治療方法 治療條件要求較高 費用昂貴 排異反應(yīng) 乙肝病毒再感染問題,1上消化道出血,治療：并發(fā)癥的治療,1）護理及監(jiān)測,2）補充血容量， 糾正休克,3）止血措施 ：,a藥物止血： 垂體后葉素， 生長抑素、 凝血酶，奧美拉唑,b氣囊壓迫止血,c內(nèi)鏡治療：硬化劑注射 、 靜脈套扎術(shù)、 噴灑或注射藥物止血,d手術(shù)治療,自發(fā)性腹膜炎,治療：并發(fā)癥的治療,抗生素使用原則：早期、足量、聯(lián)合用藥，,用藥不得周,肝性腦病,治療原則：消除誘因、減少毒物生成和吸收、,增加毒物的清除、糾正代謝紊亂,治療：并發(fā)癥的治療,肝腎綜合癥 1）去除誘因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出為入、糾正水、電解質(zhì)及酸堿失衡 3）在擴容基礎(chǔ)上利尿：白蛋白、濃縮腹水回輸 4）改善腎臟血流：多巴胺 、PGE 5）避免用有損腎功能的藥物：,1.,預(yù) 后,酒精性,循環(huán)障礙,肝硬化預(yù)后較肝炎后肝硬化為好,膽汁性,2. Child-pugh分級 A級最好 C級最差,3. 死亡原因: 肝性腦病、上消化道出血,感染、肝腎綜合癥,病