1、白血病,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 沈南平, RN, MSN,教學(xué)目標(biāo),掌握 （急性）白血病定義 急性白血病的護(hù)理評(píng)估、常見護(hù)理診斷及護(hù)理措施 急性白血病的嚴(yán)重并發(fā)癥及預(yù)防和應(yīng)對(duì)措施 熟悉 （急性）白血病的分類 急性白血病的的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查 了解 白血病的病因與發(fā)病機(jī)制 急性白血病的診斷要點(diǎn) 急性白血病、淋巴溜治療要點(diǎn),定義,造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病 白細(xì)胞：分化障礙、增值失控、凋亡受阻 停滯在細(xì)胞不同發(fā)育階段 白血病細(xì)胞大量增生 浸潤(rùn)器官和組織 造血功能受抑制,流行病學(xué),癌癥總發(fā)病率的5% 我國(guó)發(fā)病率2.76/10萬，接近亞洲，低于歐美 男性略高于女性 各年齡段均可發(fā)病

2、 癌癥致死率：男性第六位，女性第八位，35歲以下第一位,分類,按病程和白血病細(xì)胞成熟度分類 急性白血病 慢性白血病 按白細(xì)胞計(jì)數(shù)分類 白細(xì)胞增多性白血病 高白細(xì)胞性白血病 白細(xì)胞不增多性白血病,病因,病毒 化學(xué) 放射 遺傳 其他血液病,臨床表現(xiàn),不規(guī)則持續(xù)發(fā)熱 進(jìn)行性貧血 皮膚粘膜和內(nèi)臟出血癥狀 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)癥狀（肝、脾、淋巴結(jié)，骨骼、關(guān)節(jié)，口腔、皮膚，中樞神經(jīng)系統(tǒng)，睪丸）,急性白血病,分型（1）,FAB分型（細(xì)胞形態(tài)學(xué)和化學(xué)分型）,分型（2）,免疫學(xué)分型 ALL：T系、B系 雜合型白血?。弘p表型、雙克隆型、轉(zhuǎn)換型 ANLL：特異性不強(qiáng) 細(xì)胞遺傳學(xué)分型 染色體數(shù)量異常 染色體構(gòu)型異常,臨床表

3、現(xiàn),急癥：高熱，嚴(yán)重出血 緩癥：面色蒼白，疲乏，輕度出血,臨床表現(xiàn)貧血,首發(fā)癥狀，進(jìn)行加重,臨床表現(xiàn)發(fā)熱,激發(fā)感染 持續(xù)高熱，甚至超高熱 任何部位：口腔粘膜，峽粘膜常見；呼吸道，肛周皮膚其次 導(dǎo)致死亡的最常見原因之一 腫瘤熱 持續(xù)低至中度發(fā)熱 常規(guī)抗生素治療無效,臨床表現(xiàn)出血,任何部位：皮膚、鼻、牙齦出血，月經(jīng)量多常見 眼底出血容易導(dǎo)致視力障礙，顱內(nèi)出血容易導(dǎo)致死亡 M3容易導(dǎo)致DIC,臨床表現(xiàn)器官和組織浸潤(rùn),肝、脾和淋巴結(jié) 肝脾輕中度腫大，不普遍 50淋巴結(jié)腫大 骨骼和關(guān)節(jié) 疼痛常見；胸骨下段壓痛 累積扁平骨，眼眶部位常見粒細(xì)胞肉瘤綠色瘤 口腔和皮膚 牙齦增生腫脹 M4、M5多見：皮膚藍(lán)灰色

4、斑丘疹，皮下結(jié)節(jié)，多形或結(jié)節(jié)性紅斑,臨床表現(xiàn)器官和組織浸潤(rùn),中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 急淋緩解期常見 兒童尤見 輕者：頭痛、頭暈 重者：嘔吐，視乳頭水腫、視力模糊，頸項(xiàng)強(qiáng)直，抽搐、昏迷 睪丸 無痛性單側(cè)腫大 急淋緩解后的兒童和青年 其他 肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng),主要實(shí)驗(yàn)室檢查,骨髓象 腦脊液 血、尿、糞常規(guī) 肝腎功能 心功能 X線檢查,診斷要點(diǎn),臨床癥狀 外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，出現(xiàn)原始或幼稚細(xì)胞 骨髓象增生活躍，30%原始細(xì)胞,預(yù)后（兒童）,ALL：CR-95% 5年以上無病生存率-7080% ANLL：CR-80% 5年以上生存率-4050%,ALL預(yù)后判斷因素,起病時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù) 窗口

5、試驗(yàn)效果 發(fā)病年齡 免疫分型 PH染色體核型 髓外轉(zhuǎn)移,治療,對(duì)癥治療 聯(lián)合化學(xué)治療 放射治療 造血干細(xì)胞移植,評(píng)估要點(diǎn)基本資料,生命體征 體溫：不規(guī)則發(fā)熱 脈搏：偏快 呼吸：呼吸急促或困難 居住環(huán)境：環(huán)境中的致癌物質(zhì) 家庭社會(huì)背景,評(píng)估要點(diǎn)健康管理,入院經(jīng)過：主訴現(xiàn)病史 個(gè)人史 疾病史：免疫缺陷病史，染色體畸變性疾病，病毒感染史；是否接受過化學(xué)治療、放射治療、外科治療 接種：是否按時(shí) 用藥：是否使用細(xì)胞毒藥物 家族史：遺傳因素；,評(píng)估要點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)代謝,食欲下降，近期體重下降 牙齒：有無蛀牙 面容：貧血面容 皮膚：有無口唇、甲床、手掌蒼白，有無皮膚出血點(diǎn)、淤斑，鼻粘膜出血，牙齦出血，有無口腔粘膜、

6、肛周粘膜潰瘍，扁桃體腫大，有無粒細(xì)胞肉瘤，籃灰色斑丘疹，皮下結(jié)節(jié)，多形性、結(jié)節(jié)性紅斑,評(píng)估要點(diǎn)排泄,拍尿：有無尿頻、尿急、尿痛，有無血尿 排便：有無腹瀉，有無便血 有無盜汗 有無嘔血 有無月經(jīng)過多或淋漓不盡 生殖器：睪丸無痛性腫大,評(píng)估要點(diǎn)活動(dòng)運(yùn)動(dòng),心率：有無偏快 呼吸：有無呼吸急促或困難 呼吸道：有無咳嗽、咳痰、嗑血 肺部聽診：有無干濕羅音 四肢：有無活動(dòng)障礙，有無抽搐 腮腺有無腫大 淋巴結(jié)有無腫大 肝脾有無腫大,評(píng)估要點(diǎn)睡眠休息,睡眠質(zhì)量：是否夜間盜汗,評(píng)估要點(diǎn)認(rèn)知感知,視覺：有無眼底出血，有無復(fù)始、失明，有無視乳頭水中，視力模糊 舒適程度：有無口腔、肛周粘膜疼痛，有無關(guān)節(jié)疼痛、胸骨下端、

7、肋骨、軀干骨壓痛，有無頭痛 意識(shí)：有無煩躁、淡漠、嗜睡、昏迷 病人及家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí) 性格 語言溝通 表達(dá)與理解能力,評(píng)估要點(diǎn)自我感知,入院心理 情緒反應(yīng) 應(yīng)急應(yīng)對(duì),評(píng)估要點(diǎn)角色關(guān)系,家庭社會(huì)背景、成員間的支持關(guān)系 家長(zhǎng)情緒反應(yīng) 家長(zhǎng)文化程度，對(duì)疾病認(rèn)知程度,主要護(hù)理診斷/問題（1）,體溫過高 活動(dòng)無耐力 皮膚/粘膜完整性受損 口腔粘膜異常 組織完整性受損 清理呼吸道無效 舒適的改變 體液不足 營(yíng)養(yǎng)的改變：低于機(jī)體需要 有感染的危險(xiǎn) 有受傷的危險(xiǎn) 有體液不足的危險(xiǎn),主要護(hù)理診斷/問題（2）,自我形象紊亂 恐懼 預(yù)感性悲哀 生長(zhǎng)發(fā)育改變 家庭運(yùn)作過程改變,護(hù)理要點(diǎn)（1）,協(xié)助家人接受診斷及治療

8、各種穿刺的護(hù)理：骨穿、腰穿、靜脈穿刺（周圍靜脈留置、中央靜脈化療泵、PICC）,護(hù)理要點(diǎn)（2）,預(yù)防感染 環(huán)境 洗手 保持皮膚、口腔及肛門清潔 預(yù)防肺炎 預(yù)防傳染性疾病 消毒隔離技術(shù)、無菌技術(shù) 營(yíng)養(yǎng)支持 觀察感染癥狀,護(hù)理要點(diǎn)（3）,出血護(hù)理 預(yù)防控制感染 保護(hù)皮膚粘膜，防止外力碰傷或操作損傷 安全的玩具和活動(dòng) 鼻出血預(yù)防及護(hù)理 齒齦出血預(yù)防及護(hù)理 顱內(nèi)出血預(yù)防及護(hù)理 輸注血小板 貧血護(hù)理,護(hù)理要點(diǎn)（4）,化療護(hù)理 了解化療藥物作用、劑量、副作用和使用方法 避免靜脈外滲及外滲處理 惡心嘔吐護(hù)理 食欲不振護(hù)理 皮膚護(hù)理 脫發(fā)護(hù)理 膀胱炎預(yù)防 監(jiān)測(cè)嚴(yán)重藥物毒副作用（心臟、肝、腎、神經(jīng)等） 疼痛管理,藥物管理,參考藥物手冊(cè),健康教育評(píng)估,患兒/家長(zhǎng)對(duì)健康、對(duì)白血病認(rèn)知程度 患兒/家長(zhǎng)社會(huì)背景 患兒/家長(zhǎng)文化背景 患兒/家長(zhǎng)生活背景,健康教育措施,指導(dǎo)白血病概念、誘因、主要治療方案、配合要點(diǎn) 指導(dǎo)白