1、組織胞漿菌病,梁丁孔 2014-11-13,8/2/2020,1,病原,美洲型 非洲型 雙向性真菌 t35：菌絲相；t35：組織相 常寄生于巨噬細胞內(nèi)，也可在單核細胞、中性粒細胞內(nèi)或細胞外,8/2/2020,2,流行病學(xué),傳染源：土壤腐生菌。鳥糞和蝙蝠糞是重要的病原載體 傳播途徑：呼吸道傳播；皮膚、胃腸粘膜感染。 人-人、人-動物之間并不直接傳播 易感人群：普遍易感，尤其免疫缺陷者、嬰幼兒和老年患者,8/2/2020,3,發(fā)病機制,組織胞漿菌,分生孢子、菌絲體,肺泡,大部分被非特異性免疫清除,肺泡巨噬細胞內(nèi)轉(zhuǎn)為酵母型,肺門、縱隔淋巴結(jié),肝脾形成結(jié)節(jié),全身單核-吞噬細胞系統(tǒng),1.疾病具有自限性，

2、通過鈣化和纖維化愈合 2.病變范圍由吸入的分生孢子數(shù)量與宿主免 疫狀態(tài)有關(guān) 2.數(shù)周后，通過特異性細胞免疫反應(yīng)清除胞內(nèi) 病原體 3.細胞免疫缺陷時，隨炎癥反應(yīng)增強，可形成 干酪樣肉芽腫或壞死,8/2/2020,4,臨床表現(xiàn),1.無癥狀型：無任何癥狀及體征，而組織胞漿菌素皮膚試驗或補體結(jié)合試驗(+) X線：肺部或其他內(nèi)臟有鈣化灶。 2.急性肺型：常表現(xiàn)為發(fā)熱、畏寒、疲勞、干咳、前胸不適以及肌痛，并經(jīng)過數(shù) 周自限性病程后恢復(fù)。 胸片：單葉或多葉肺結(jié)節(jié)性浸潤。 與急性皮炎芽生菌肺炎很難鑒別。 存在免疫缺陷基礎(chǔ)時，是致死性的 表現(xiàn)為：高熱、畏寒、呼吸困難、咳嗽 胸片：彌漫性肺部浸潤，并很快出現(xiàn)呼吸衰竭

3、,8/2/2020,5,臨床表現(xiàn),3.慢性肺型：常見于COPD老年患者，呈進展性 癥狀包括發(fā)熱、疲勞、厭食、體重減輕、咳濃痰和咯血 進而形成支氣管胸膜瘺和氣胸 胸片：單側(cè)或雙側(cè)上肺葉多發(fā)空腔和雙下肺葉廣泛纖維化 4.播散型：最常發(fā)生在免疫抑制患者中。 高危因素：CD4計數(shù)低于150/l的艾滋病、新生兒，以及血液系統(tǒng)惡 性腫瘤、接受器官移植后，或服用糖皮質(zhì)或抗腫瘤壞死因子 癥狀體征：畏寒、發(fā)熱、厭食、體重減輕、低血壓、呼吸困難，肝脾 大和皮膚黏膜損害、全血細胞減少、皮膚損害（丘疹、膿皰或潰瘍） 胸片：彌漫性肺浸潤、彌散性血管內(nèi)凝血和急性呼吸功能衰竭,8/2/2020,6,4.慢性進行性播散型：通

4、常發(fā)生在中老年，并無已知的免疫缺陷疾病 表現(xiàn)：發(fā)熱、盜汗、體重減輕、厭食以及疲勞 特點：慢性起病、肝脾大和皮膚黏膜潰瘍常見 還可表現(xiàn)為腎上腺功能減退（血沉增快、堿性磷酸酶增高、全 血細胞減少、不能解釋的低血壓、低鈉血癥和高鉀血癥） 胸片：彌漫型的點網(wǎng)狀浸潤 腹部CT：明顯增大的腎上腺,臨床表現(xiàn),8/2/2020,7,實驗室檢查,1.直接鏡檢：血、膿液、痰、皮膚黏膜損害刮取物以及淋巴結(jié)、肝、脾、骨髓等抽吸物直接鏡檢；PAS染色,卵圓形出芽細胞,PAS染色（+）,8/2/2020,8,實驗室檢查,2.培養(yǎng)：標本接種于沙氏瓊脂室溫培養(yǎng)；6W,真菌相，鏡檢可見菌絲和形態(tài)特殊的齒輪狀分生孢子,8/2/2

5、020,9,實驗室檢查,3.組織病理：陳舊損害中大多有組織胞漿菌球或鈣化結(jié)節(jié)，內(nèi)有少量病原菌，周圍多有纖維化。急性播散型感染患者的肺、肝、脾、骨髓和淋巴結(jié)中有大量組織細胞浸潤 4.血清學(xué)試驗 （1）組織胞漿菌素皮膚試驗：主要用于流行病學(xué)的調(diào)查而不用于診斷 （2）以組織胞漿菌素作抗原的免疫擴散（ID）和補體結(jié)合試驗（CF） （3）抗原檢測：適用于免疫功能低下者,8/2/2020,10,鑒別診斷,8/2/2020,11,治療,1.急性肺組織胞漿菌 輕微癥狀持續(xù)1月仍未好轉(zhuǎn)：伊曲康唑200mg/d，持續(xù)6-12周 中重度：兩性霉素脂質(zhì)體3-5mg/Kg iv，1-2周伊曲康唑 tid， 200mg/次 3d伊曲康唑 bid，200mg/次，共12周 伴有嚴重肺功能減退的重癥病例，在治療開始的1-2周予甲潑尼松每天 0.5-1.0mg/Kg iv 2.慢性空洞性肺部感染 伊曲康唑 tid，200mg/次，3d1-2次/天，每次200mg，至少持續(xù)用藥一 年。治療結(jié)束后對疾病的復(fù)發(fā)情況至少應(yīng)監(jiān)測1年。 3.進行性播散性組織胞漿菌病 輕中度：伊曲康唑 200mg tid 3d伊曲康唑200mg bid，治療至少12個月 中重度：兩性霉素B脂質(zhì)體3mg/Kg，qd 1-2周伊曲康唑200mg tid 3d伊曲康唑