1、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,陶恩祥 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科 老年神經(jīng)專科,概述,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 （Primary angitis of the central nervous system，PACNS） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎(Granulomatous angitis of the central nervous system) 孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 (Isolated angitis of the central nervous system),中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)專科,PACNS: 局限侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管，而不累及其他系統(tǒng)的炎癥性疾病。 僅有神經(jīng)系

2、統(tǒng)癥狀的臨床表現(xiàn)，但神經(jīng)定位又不很明確. CSF、腦CT及MRI均不能明確診斷，為診斷和治療帶來(lái)很大困難，因而延誤診治，造成死亡等嚴(yán)重后果。中國(guó)報(bào)道很少。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?流行病學(xué),PACNS發(fā)生于任何年齡，既往身體多健康。 平均發(fā)病年齡在40多歲(3074歲) 男女均可發(fā)病 據(jù)報(bào)道本病發(fā)病率估計(jì)在每年12/100萬(wàn),中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?PACNS病理改變,軟腦膜和腦內(nèi)累及的血管： 為直徑 200 300 mm, 肉芽腫性和非肉芽腫性血管炎改變， 軟腦膜血管可見(jiàn)血栓形成。 肉芽腫病變的特點(diǎn)： 血管壁有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)膜恒定增厚，纖維

3、細(xì)胞增生，中膜有散在Langhans 細(xì)胞和異物巨細(xì)胞浸潤(rùn)。 軟腦膜有大量的單核細(xì)胞浸潤(rùn)，腦組織水腫和紅細(xì)胞漏出，病原體和病毒顆粒陰性。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)專科,臨床表現(xiàn),約60%的患者呈急性或亞急性起病，呈緩慢進(jìn)展的智能衰退，局灶性神經(jīng)損害，早期癥狀可自行緩解。 常見(jiàn)癥狀是頭痛，發(fā)生率約占58%。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?80%患者有局灶性腦部癥狀與體征，表現(xiàn)為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲、抽搐等； 部分有高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙：表現(xiàn)為精神癥狀、人格變化、不同程度意識(shí)障礙甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀

4、。 1/3的患者腦神經(jīng)損害的癥狀，常見(jiàn)面神經(jīng)和展神經(jīng)損害，表現(xiàn)為周圍性面癱眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。 少數(shù)患者可有脊髓損害的表現(xiàn),中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?輔助檢查,血、尿便常規(guī)：大多正常。 ESR檢查：大多正常，少數(shù)可增快。 腰穿：CSF壓力正常，外觀無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)可增高或正常，以淋巴細(xì)胞增多為主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?腦電圖檢查：約81%的患者有異常，多呈非特異性的彌漫性慢波 。 腦CT或MRI檢查：表現(xiàn)差異很大。多數(shù)顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶?？沙什粚?duì)稱性強(qiáng)化。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?腦血管造影：

5、 71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現(xiàn)。 血管粗細(xì)不均，可呈節(jié)段性的狹窄、擴(kuò)張、血管阻塞、血管排空延遲等似“臘腸”樣改變，提示腦部血管炎的存在，但不能明確是本病。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?腦組織活檢,對(duì)腦部病灶的立體定向手術(shù)活檢對(duì)PACNS的診斷有決定性意義。 活檢組織的病理可見(jiàn)軟腦膜以及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)小血管有節(jié)段性壞死或肉芽腫性血管炎。 血管壁有明顯的炎癥表現(xiàn)，常有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤(rùn) 。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?臨床診斷,PACNS缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，臨床診斷比較困難。 有頭痛、癡呆、精神狀態(tài)改變、局灶性神經(jīng)損害的癥狀與體征，以

6、及脊髓病、腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，無(wú)法用其他的疾病來(lái)解釋時(shí)應(yīng)高度懷疑PACNS。 腦血管造影及結(jié)合立體定向腦組織活檢對(duì)PACNS的確診有決定性價(jià)值。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?鑒別診斷,系統(tǒng)性血管炎 (結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過(guò)敏性血管炎、顳動(dòng)脈炎、白塞病、結(jié)締組織病性血管炎等) 感染(病毒性感染、細(xì)菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等） 腫瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小細(xì)胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等) 其他血管病(血小板減少性紫癜、結(jié)節(jié)病、腦血管動(dòng)脈粥樣硬化、鐮刀樣細(xì)胞性貧血等),中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?治 療,目前對(duì)PACNS尚無(wú)特效療法。 類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善癥狀控制病情發(fā)展。常用藥物有潑尼松(潑的松)、甲潑尼松(甲基強(qiáng)的松龍)、環(huán)磷酰胺、氮介類等可以靜脈或口服給藥。藥物用量同其他自身免疫性疾病。 結(jié)合應(yīng)用抗生素阿司匹林等藥物。,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科老年神經(jīng)?？?預(yù) 后,PACNS若不治療其病死率相當(dāng)高，可達(dá)90%以上。 若單獨(dú)應(yīng)用類固醇激素治