1、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS,川崎病（ KD）,川崎病（ KD）,川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥 日本小兒科教授川崎富作1967年首先報(bào)道,發(fā)病病因機(jī)理,病因未明，推測(cè)與以下因素有關(guān)： 感染：-溶血璉球菌，EB病毒。 免疫反應(yīng)：急性期都有免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導(dǎo)有關(guān)。 其他：與藥物，化學(xué)元素物質(zhì)過(guò)于敏感有關(guān)。,病理變化,期（1周）全身小動(dòng)脈炎癥，可見(jiàn)到冠狀動(dòng)脈外膜中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞侵潤(rùn)，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。 期（2周）此期最危險(xiǎn)，易致死亡，表現(xiàn)為全程血管炎，細(xì)胞內(nèi)膜侵潤(rùn)，此期過(guò)后基本形成冠狀動(dòng)脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚，此期過(guò)后基本無(wú)動(dòng)脈瘤出現(xiàn)。 期

2、（周）小血管及微血管炎消退，中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫 期（周年）瘢痕形成，血管多為冠狀動(dòng)脈狹窄，易致血栓形成致使心肌梗死為川崎病致死的主要原因，另可引起動(dòng)脈瘤破裂（狹窄心臟代償收縮動(dòng)脈壁壓力增大動(dòng)脈瘤破裂）,北京小兒川崎病協(xié)作組統(tǒng)計(jì),發(fā)病年齡1個(gè)月13. 8歲,平均2.6歲,中位年齡2. 0歲，發(fā)病高峰年齡為1歲 男:女=1. 83：1 病程 167天，平均67天 流行年份和季節(jié)分布特點(diǎn)，春夏多見(jiàn),第三屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988年12月修訂）,A:發(fā)熱持續(xù)5天以上 B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖） 及指（趾）端有紅斑；在恢復(fù)期，甲床被膜移行處有膜樣 脫皮。 2.皮

3、疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。 3.兩眼非化膿性結(jié)膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性 充血。 5.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑1.5cm。 符合上述主要癥狀4項(xiàng)以上者即可診斷。 C：疾病不能被其他已知疾病所解釋。,圖片,口唇,診斷標(biāo)準(zhǔn),膜狀脫皮,手足硬腫,心血管冠脈病變,心臟炎：可有心肌炎，心內(nèi)膜炎，心包炎的癥狀，體征，無(wú)特異性?？杀憩F(xiàn)為節(jié)律不齊，心衰，雜音，心音遙遠(yuǎn)等改變，常出現(xiàn)于急性發(fā)熱期 心血管：主要損害冠狀動(dòng)脈，早期可有收縮期雜音，節(jié)律改變。 冠狀動(dòng)脈炎：發(fā)生率為，不出現(xiàn)擴(kuò)張，只有炎癥表現(xiàn)，最輕。 冠狀動(dòng)脈瘤：第12天開(kāi)始出現(xiàn)擴(kuò)大，周最明顯，急性

4、期發(fā)生率高，急性期后基本不出現(xiàn)，表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張大于3mm。 冠狀動(dòng)脈狹窄：見(jiàn)于第四期，瘢痕形成，表現(xiàn)為心肌缺血，心梗，心絞痛,冠脈病變的超聲診斷,冠狀動(dòng)脈主干正常內(nèi)徑：4周-3歲為2.5mm，3-9歲為3mm，9-14歲為3.5mm。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張是指內(nèi)徑大于正常范圍或冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑之比0.3 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張分級(jí)：0級(jí):正常范圍;1級(jí):6mm或呈球形，紡錘球樣改變。,超聲,心電圖,其他表現(xiàn),泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白； 消化系統(tǒng)：肝功能改變； 腦：無(wú)菌性腦炎。,不完全性KD診斷,不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上，其他主要臨床表現(xiàn)僅符合3項(xiàng)或2項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖證實(shí)有冠狀動(dòng)脈(簡(jiǎn)稱(chēng)冠脈)病變

5、 (1)如果超聲心動(dòng)圖顯示冠脈瘤或冠脈中度擴(kuò)張，可確診為川崎病，給予靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療 (2)如果冠脈輕度擴(kuò)張或冠脈壁輝度增強(qiáng)、血管腔形態(tài)異?；蜃笫冶诠?jié)段性運(yùn)動(dòng)異常(提示局部心肌供血不足)，則擬診為川崎病，同樣給予IVIG治療 上述的不完全性川崎病診斷以冠脈病變作為必要條件，雖然有效避免了川崎病臨床診斷的擴(kuò)大化，但也造成對(duì)部分不完全性川崎病的漏診， 超過(guò)半數(shù)的川崎病患兒，整個(gè)病程中冠脈并沒(méi)有顯著的超聲心動(dòng)圖 所顯示的形態(tài)改變,不完全性KD診斷的參考項(xiàng)目,6個(gè)月的嬰兒 “易激惹” 頸淋巴結(jié)腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿。球結(jié)膜充血時(shí)，出現(xiàn)虹膜周?chē)h(huán)狀無(wú)血管區(qū)?？谇徽衬た筛叨瘸溲币?jiàn)潰瘍

6、接種卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬結(jié) 急性期陰囊和(或)腹股溝皮膚潮紅，亞急性期陰囊和(或)腹股溝出現(xiàn)脫皮 尿道口膜充血 輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭 非冠狀動(dòng)脈中型動(dòng)脈瘤,不完全性KD診斷的參考項(xiàng)目,CRP30mg/L ESR40mm/h 發(fā)病7d后血小板450 x109/L此為川崎病的典型實(shí)驗(yàn)室特征 WBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒細(xì)胞為主 不明原因的貧血 低白蛋白血癥，30g/L 血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高 無(wú)菌性膿尿，尿WBC計(jì)數(shù)10/高倍視野,不完全性KD診斷指導(dǎo)意見(jiàn),發(fā)病7d后，血小板計(jì)數(shù)和ESR,CRP均正常的患兒，

7、川崎病的可能性不大 患兒不明原因發(fā)熱5d，僅符合2或3條川崎病主要臨床特征，應(yīng)警惕KD： 1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，再加上3項(xiàng)以上的其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)符合川崎病特點(diǎn)，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動(dòng)圖檢查，并給予IVIG治療，其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)3項(xiàng)符合，未顯示冠脈病變且仍發(fā)熱，重復(fù)超聲心動(dòng)圖檢查。 2) CRP30m g/L,ESR40mm/h臨床密切觀察，每天檢測(cè)CRP變化。 退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，臨床即擬診為不完全性川崎病，熱退后無(wú)典型指趾端脫皮，則可排除川崎病。 不明原因發(fā)熱5d以上，并伴有川崎病主要臨床表現(xiàn)中任何一項(xiàng)，應(yīng)注意有KD的可能性，并進(jìn)行鑒別。,急性期治療,

8、（必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后天之內(nèi)用藥）： 1） 口服阿司匹林：第一周給藥比在以后給藥動(dòng)脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國(guó)為80100mg/kg)，甚至達(dá)到每天50-100mg/kg ，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個(gè)月。有冠脈擴(kuò)張者長(zhǎng)時(shí)間用阿斯匹林至冠脈內(nèi)徑3mm。 2）丙種球蛋白： 經(jīng)典用法：400mg/kg.d5天； 大劑量法：1.0g/kg.d2天,此法臨床最常用，最經(jīng)濟(jì)，一般第一天后可退熱； 特大劑量法：2.0g/kg.d1天，此法對(duì)發(fā)病5-7天的病人，用此劑量可迅速控制急性期炎

9、癥，目前主張此用法。 3）皮質(zhì)激素 其他：VitE：20-30mg/kg.d 潘生?。?-5mg/kg.d,恢復(fù)期治療,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 外科治療 左主干高度閉塞 多枝高度閉塞 左前降支近高度閉塞 對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無(wú)效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。,川崎病對(duì)IVIG治療無(wú)反應(yīng),在川崎病早期，給予IVIG治療后36h 發(fā)熱不退(體溫 389C)或退熱2一7d后再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項(xiàng)川崎病主要臨床特征，稱(chēng)之為IVIG無(wú)反應(yīng)型 IVIG治療無(wú)反應(yīng)是并發(fā)冠脈瘤的高危因素,川崎病對(duì)IVIG治療無(wú)反應(yīng)處理,追加IVIG 1一2 g/kg,一次靜脈滴注 發(fā)熱仍不退，采用GCS治療 1）常用甲潑尼龍劑量20一30 mg/kg.d，一次靜脈滴注，連用1一3d ，熱退改為潑尼松2mg/(kg.d)，分次口服。復(fù)查血清CRP正常后，即減為1mg/(kg.d)，兩周內(nèi)逐漸減量至停藥 2）甲潑尼龍2mg/(kg.d)，分3次靜注。熱退并且CRP改善后甲潑尼龍改為口服，逐漸減量停藥 3）直接口服潑尼松治療，劑量1-2mg/kg.d，熱退后逐漸減量，用藥4一6周 大劑量GCS沖擊治療時(shí)，