1、肝靜脈閉塞綜合征,1,學(xué)習(xí)交流PPT,下腔靜脈生理結(jié)構(gòu),下腔靜脈在第L4-5高度，由左右髂總靜脈匯合而成，與腹主動(dòng)脈同位于腹膜后、在主動(dòng)脈稍右側(cè)上行，通過(guò)膈肌的靜脈孔，進(jìn)入胸腔在第T9稍上方開(kāi)口于右心房，它在通過(guò)膈肌前，接納了肝靜脈的血，肝靜脈是下腔靜脈在腹腔內(nèi)接受最后最大的屬支。因?yàn)楦戊o脈收受了肝動(dòng)脈、門(mén)靜脈的血液。,2,學(xué)習(xí)交流PPT,肝靜脈閉塞綜合征，又稱(chēng)柏-查二氏綜合征（Budd-Chiari syndrome）過(guò)去為少見(jiàn)疾病，近20+年由于B超及血管造影技術(shù)的進(jìn)展，此病并非少見(jiàn)。 指肝靜脈或/和鄰近的下腔靜脈部分或完全阻塞，以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的綜合征，可由肝靜脈任何部位阻塞而發(fā)

2、生，包括以肝小葉的輸出靜脈在到下腔靜脈進(jìn)入右心房處。 臨床特征為腹痛、肝大、腹水、黃疸，其慢性者腹壁有側(cè)枝循環(huán)出現(xiàn)。 性別 男女 2.2:1 21-40歲，多見(jiàn)，占62.8%, 農(nóng)村多見(jiàn),3,學(xué)習(xí)交流PPT,病 因,原發(fā)性： 1、指閉塞性肝靜脈內(nèi)膜炎所致阻塞，其部位常在肝靜脈入下腔靜脈口，由于橫膈活動(dòng)和肝臟牽拉下腔靜脈肝段 靜脈壁僵直血流緩慢，肝靜脈斜接下腔靜脈，由于血流旋渦，在肝靜脈口易發(fā)生血栓。 2、在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肝部下腔靜脈是由卵黃囊竇狀隙形成的，此竇狀隙可出現(xiàn)某種殘留狀態(tài)而形成膜狀閉塞， 肝靜脈和下腔靜脈連接處有纖維膈膜樣結(jié)構(gòu)、類(lèi)似靜脈瓣，少至一層薄膜，大到一層厚實(shí)的纖維膜。,4,

3、學(xué)習(xí)交流PPT,繼發(fā)性：,1、血液凝固機(jī)理異常，如真性RBC增多癥，血小板增多癥，溶血性貧血，白血病 肝靜脈、下腔靜脈血栓形成 2、長(zhǎng)期口服避孕藥（黃體酮類(lèi)避孕藥） 增加PL敏感性，血管壁增厚，血流緩慢 3、鄰近血管病變 包括炎癥、手術(shù)創(chuàng)傷、癌癥、肝炎、肝硬化、肝腫瘤、肝包囊蟲(chóng)病、肝結(jié)核、肝梅毒、腎癌、腎上腺腫瘤、腹膜結(jié)核。 4、靜脈閉塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃樣壞死時(shí)小葉中央靜脈、肝靜脈被累及 5、惡性腫瘤時(shí)下腔靜脈癌栓 如睪丸腫瘤、肝靜脈平滑肌肉瘤、肝癌 6、創(chuàng)傷 腹腰鈍器傷,5,學(xué)習(xí)交流PPT,病 理,阻塞部位有：下腔靜脈、肝靜脈口、肝靜脈。大多數(shù)病例中，肝靜脈口似乎是阻塞起源點(diǎn)

4、肝臟腫大，如充血性肝硬變，早期表面光滑呈紫色，靜脈充血，切面如“肉豆蔻”樣改變，小葉中央靜脈擴(kuò)張、肝竇充血出血，小葉中央性肝細(xì)胞壞死，匯管區(qū)周?chē)蠢奂?，較晚期小葉中央?yún)^(qū)纖維性變，同充血性肝硬化。阻塞以下肝靜脈擴(kuò)張，急性期時(shí)肝包膜下淋巴管擴(kuò)張。,6,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),1、 表現(xiàn)為下腔靜脈回流障礙 胸腹壁，甚至腰背部可見(jiàn)靜脈顯露，或怒張靜脈。臍下血流方向向頭側(cè)回流，下腔靜脈阻塞越低，腹壁側(cè)枝循環(huán)越低，阻塞后數(shù)周，側(cè)枝即可形成。 下肢浮腫，下肢靜脈曲張，部分下肢皮膚潰瘍及色素沉著。 此類(lèi)病人起病隱襲，進(jìn)展緩慢，從初發(fā)癥狀到就診期間，1.5-10余年，而肝靜脈無(wú)血栓形成、側(cè)枝回流較好，肝功能長(zhǎng)

5、期正常。腎靜脈受累，可導(dǎo)致尿毒癥。,7,學(xué)習(xí)交流PPT,2、 表現(xiàn)為肝靜脈回流障礙 肝大：表面光滑，質(zhì)中硬，輕觸痛，邊緣銳利，肝頸反流征（-） 脾大：因?yàn)殪o脈淤血，一般不顯著 黃疸：多提示肝靜脈阻塞，預(yù)后差，間接膽紅素升高為主 腹痛：右上腹、上腹，少數(shù)腰背部痛，腹痛為鈍痛，少數(shù)為絞痛。 腹水：迅速出現(xiàn)，量大而且不易用利尿劑控制，側(cè)枝產(chǎn)生良好，可漸消失。 腹脹明顯，食欲下降，半數(shù)易惡心、嘔吐，多于進(jìn)餐后，消瘦乏力，常低熱，腹瀉少見(jiàn)。 偶有紋狀體病變 食道靜脈曲張，上消化道、肝性腦病，侵犯腎靜脈，可有蛋白尿，尿毒癥。 此類(lèi)病人，一般起病較急，進(jìn)展較快，從初發(fā)癥狀到就診期間為1月-2.5年，多死于肝

6、功能衰竭，繼發(fā)感染，上消化道大出血 多數(shù)肝靜脈和下腔靜脈阻塞兼有之。,8,學(xué)習(xí)交流PPT,分 型,1、 下腔靜脈膜狀閉塞，部分或完全。肝靜脈（-） 2、 肝靜脈口閉塞，下腔靜脈（-） 3、 下腔靜脈纖維性狹窄，肝靜脈（-） 4、 下腔靜脈+肝靜脈阻塞。,9,學(xué)習(xí)交流PPT,輔助檢查,肝功能：ALT、GGT輕中度升高，ALP、Bil升高，白蛋白下降，PT延長(zhǎng)少見(jiàn)。 尿Rt：腎靜脈受累導(dǎo)致蛋白尿、血尿、管型。 腹水：粘蛋白（+），蛋白定量高2.59% 細(xì)胞多為單核，可繼發(fā)感染。 B超：肝大，肝靜脈左右中支阻塞，交通支，下腔靜脈狹窄，生理搏動(dòng)消失，阻塞下方靜脈增寬。 下腔靜脈造影：股靜脈插入導(dǎo)管，L

7、1注泛影葡胺40U（76%），阻塞多見(jiàn)于T9-10呈彈頭形、膜狀、血栓，內(nèi)膜炎，可同時(shí)上腔靜脈造影。 食道鋇透：食道靜脈曲張,10,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷,因腹脹腹水與肝硬化腹水鑒別：尤其肝靜脈閉塞后期，出現(xiàn)脾大、食道靜脈曲張等，門(mén)脈高壓以及肝功能受損時(shí)，更難鑒別。 但本病 1、 肝區(qū)痛并進(jìn)行性肝腫大，早期脾大少見(jiàn)。 2、腹水增長(zhǎng)迅速，利尿治療無(wú)效，腹水蛋白高。 3、常并下腔靜脈栓塞，胸腹壁靜脈曲張，腰背靜脈曲張，臍下血流方向向上。 4、肝硬化腹水，肝功能（+），乙肝（+），本病除晚期外，一般肝功（-）膽系酶譜升高。,11,學(xué)習(xí)交流PPT,TB性腹膜炎： 因?yàn)楦顾鞍缀扛?，粘蛋白?），結(jié)

8、合病人緩慢起病，腹脹，食欲下降，乏力。低熱，消瘦等易誤診。 但本病腹水量大，進(jìn)行性肝腫大，胸腹壁靜脈曲張，下肢浮腫。 TB導(dǎo)致腹水量少，易發(fā)熱、盜汗，全腹壓痛，有肺TB史。 肝大與肝癌鑒別 右心衰 有心臟病的臨床表現(xiàn)，肝頸回流征（+）,12,學(xué)習(xí)交流PPT,治 療,原發(fā)病治療：如血液病，TB 內(nèi)科治療：限制鈉鹽，應(yīng)用利尿劑，加強(qiáng)支持治療，包括血制品應(yīng)用。 腹水直接靜脈回輸（除滲出液） 抗凝治療 腹蛇抗栓酶0.75U iv qd 20-30天/療程，皮試（-）。若皮試（+）可脫敏。蘄蛇抗栓酶 0.5U， 肝素 50mg ivdrip bid 尿激酶 12萬(wàn)U iv dripqd3天，6萬(wàn)U iv dripqd11天，齊征5000U iH qd. 介入治療：可置管，球囊擴(kuò)張，支架。 手術(shù)治療（普外，心外）,13,學(xué)習(xí)交流PPT,肝臟