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文檔簡介

1、.,1,口干、乏力伴嘔吐 病例分析,.,2,一般資料,龔XX,男,66歲 內(nèi)分泌科一病區(qū) 11床 住院號:945580 入院日期:2012年09月10日 主訴:反復(fù)口干、雙下肢乏力伴發(fā)作性嘔吐5年,加重5月。,.,3,病 史,患者2007年9月感冒后出現(xiàn)口干,飲水量增多,約10002000ml/天,尿量增多,2000ml/天左右,夜尿68次,伴間歇性干咳、納差、腹脹及雙下肢乏力,無咳痰、咯血,無發(fā)熱、盜汗,無腹痛、腹瀉,無心悸、氣促、雙下肢浮腫,無脫發(fā)及光照后皮膚瘙癢。,.,4,到當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院予靜脈輸液(具體藥物不詳)2天后無明顯緩解,第3天18:00時出現(xiàn)非噴射性嘔吐伴腹脹,嘔吐物為胃內(nèi)容物

2、、胃酸及膽汁,嘔吐量不超過0.5kg,無腹痛、腹瀉、黑便,無頭暈、頭痛、昏迷,嘔吐持續(xù)10分鐘無明顯緩解被送往湘雅三醫(yī)院消化內(nèi)科住院治療,病 史,.,5,病 史,行胃鏡示慢性胃炎,血鈉、血鉀不詳,予護(hù)胃、止嘔等對癥支持治療后癥狀緩解出院,出院診斷為“慢性胃炎”。 出院后患者規(guī)律服用嗎丁啉1月后停用,出院后一般情況可,無口干、雙下肢乏力、惡心、嘔吐等癥狀,飲食同病前,飲水量約1000ml/天,平均每餐1 2兩米飯。小便1000ml/天左右,夜尿34次/天,大便正常,平均2次/天,偶有稀便。,.,6,患者分別于2008年9月、2009年9月、2010年9月感冒后再次出現(xiàn)上述口干、雙下肢乏力、嘔吐,

3、癥狀基本同前,到當(dāng)?shù)卦\所予藥物靜滴(補(bǔ)鈉、鉀、氨基酸)后癥狀無明顯緩解,被送入我院急診科,查血電解質(zhì)示血鈉、血鉀低(具體數(shù)值不詳),予補(bǔ)鈉、補(bǔ)鉀、護(hù)胃治療3天后癥狀緩解回家。,病 史,.,7,病 史,2011年9月,2012年5月、7月、9月又因相同誘因、類似癥狀及類似患病經(jīng)過就診于南縣人民醫(yī)院,住院期間反復(fù)發(fā)現(xiàn)血鈉降低,血鉀正常(具體數(shù)值不詳),低鈉血癥反復(fù)出現(xiàn),且2012年9月當(dāng)?shù)刈≡浩陂g予積極補(bǔ)鈉治療后無明顯改善。醫(yī)師建議患者轉(zhuǎn)院,為求進(jìn)一步診治,于2012年9月5日就診于我院急診科,予積極補(bǔ)鈉治療數(shù)日后效果不佳收入我科。,.,8,起病以來,患者自覺怕冷,性欲減退,食欲欠佳,平均每餐12

4、兩米飯。飲食清淡,每天不超過1兩肉,常食豆制品。小便量約1000ml/天,夜尿34次/天,2010年后夜尿56次/天,大便正常,平均2次/天,偶有稀便。體重下降5Kg。,病 史,.,9,既往史,有頸椎病,患血吸蟲病20余年。2012年多次住院期間發(fā)現(xiàn)心率慢,最低每分鐘40余次。常服用嗎丁啉、銀杏葉片、辛伐他汀片、感冒藥,未服用其他藥物。 平素常監(jiān)測血壓,血壓120/70mmHg左右,否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾、慢性腎炎、高血壓、糖尿病、腦血管疾病、精神病病史,否認(rèn)手術(shù)、顱腦外傷及放療史,否認(rèn)輸血史,否認(rèn)食物、藥物過敏史,預(yù)防接種史不詳。 個人史、婚育史、家族史無特殊。,.,10,體格檢查,T 36.

5、6 P 56次/分 R20次/分 BP128/79mmHg Ht 166cm,Wt 54Kg,BMI 19.6Kg/,WC 79cm,HC 90cm, WHR:0.88。 慢性病容,神志清楚,表情淡漠,精神欠佳,查體合作,問答切題。 全身皮膚粘膜未見黃染,皮膚彈性可,手臂、小腿皮膚稍黑,腋毛稀疏,陰毛分布可,.,11,體格檢查 頭顱五官無畸形。頸軟,氣管居中,甲狀腺不大。胸廓無畸形,雙肺聽診無異常,心率56次/分,律齊,心音低鈍;腹部無異常體征。,.,12,實驗室檢查 我院急診科(2012.9.5-2012.9.10) 血常規(guī):Hb 109g/l,HCT 32.6% 尿常規(guī):尿比重:1.020

6、 余(-) 大便常規(guī):(-),.,13,實驗室檢查,肝 功 能:TBIL 28.4umol/l ,DBIL 9.9umol/l 腎 功 能:BUN,Cr (-),UA 78umol/l 心肌酶學(xué):CK 417.1u/l 隨機(jī)血糖:9.3mmol/l 甲功三項:FT3 1.9pg/ml,F(xiàn)T4 0.89ng/dl, TSH 4.16uIU/ml(-) COT節(jié)律:8時 148.76nmol/L (85.30-618.00) 16時 103.93nmol/L 24時 61.72nmol/L,.,14,實驗室檢查,血電解質(zhì):單位(mmol/l),.,15,急診科治療,.,16,入院后進(jìn)一步完善檢查,

7、同步血尿電解質(zhì)測定 腎小管酸化功能測定 尿沉渣 復(fù)查COT節(jié)律,甲狀腺功能,垂體前葉功能評估 影像檢查:待功能診斷確定以后進(jìn)行,.,17,實驗室檢查,晨尿尿沉渣:尿比重1.015,PH5.00,余(-) 氯化鈣試驗:試驗前尿比重1.005,PH6.00 口服氯化鈣5100mg 試驗后尿比重1.010-1.020,PH5.00 提示腎小管酸化功能正常 空腹血糖 4.22mmol/l,.,18,實驗室檢查,血電解質(zhì):單位(mmol/l),.,19,24小時尿電解質(zhì)(mmol/l),.,20,COT節(jié)律,.,21,ACTH興奮試驗,ACTH 25U im -30 0 30 COT 185.25 19

8、5.04 548.21 nmol/L 提示腎上腺皮質(zhì)儲備功能可,.,22,ACTH節(jié)律,.,23,甲狀腺功能,.,24,性激素全套,.,25,GnRH(曲普瑞林)興奮試驗,LH 0 3.29 IU/mL GnRH(曲普瑞林) 100UG iv LH 15 7.62 30 9.03 60 11.35 90 12.48 高峰后移 提示下丘腦垂體性腺軸功能受累,.,26,實驗室檢查,DHEAS、17-OHP正常 C12 正常 ENA抗體譜:抗M2抗體+,余(-),.,27,其他輔助檢查, 心電圖:1.竇性心動過緩 2.偶發(fā)房早 3.肢導(dǎo)聯(lián)QRS低電壓 4.不完全性右束支阻滯 5.V1-V3 ST段稍

9、抬高 胸片:未見異常 腹部彩超:右腎囊腫,前列腺肥大 心臟彩超:主動脈硬化 二、三尖瓣輕度返流 左室順應(yīng)性減退,收縮功能正常范圍,.,28,輔助檢查,胃鏡(2010.9.15):非萎縮性胃炎(充血/滲出) 視野檢查:視野缺損 肺部CT:葉間胸膜局限增厚 骨密度:髖部低骨量,.,29,診斷:低鈉血癥查因 鑒別診斷? 如何治療?,.,30,病例特點,1. 老年男性 2. 反復(fù)口干、雙下肢乏力伴發(fā)作性嘔吐5年,加重5月。慢性反復(fù)發(fā)作性,易被忽視,病程長,近期有加重趨勢。 3. 發(fā)作前有明確誘因上感 4. 癥狀非特異性,容易被忽視:口干,乏力,食欲欠佳,嘔吐,怕冷,性欲下降,.,31,病例特點,5.

10、體征特點: 體型偏瘦(BMI 19.6Kg/) 血壓不低(128/79mmHg) 心率偏慢(56次/分) 表情淡漠 皮膚彈性可 腋毛稀疏,陰毛可,.,32,病例特點,6. 實驗室資料特點: 持續(xù)低鈉血癥經(jīng)積極補(bǔ)充濃氯化鈉難以糾正 低血鈉時尿比重高:1.020 低血鈉時尿鈉排泄明顯升高,.,33,病例特點,病程中無血壓下降和心率加快,提示無明顯循環(huán)血容量不足的表現(xiàn),即患者細(xì)胞外容量正常或增加 低血鈉時尿鈉濃度明顯升高提示經(jīng)腎失鈉,.,34,體內(nèi)鈉離子來源: 飲食攝入和消化道分泌液的重吸收 腎臟是調(diào)節(jié)鈉代謝的重要器官,通過腎小球-腎小管平衡系統(tǒng)、RAAS和ADH、ANF、糖皮質(zhì)激素等途徑來完成調(diào)控

11、,鈉在人體的重要性,.,35,低鈉血癥病因,(一)假性低鈉血癥 高脂血癥和高蛋白血癥。當(dāng)血清脂質(zhì)和蛋白質(zhì)濃度很高時,例如血清總脂達(dá)6g%或血清總蛋白140g/L時,才使血鈉濃度下降約5% (二)失鈉性低鈉血癥 鈉丟失后血漿容量減縮,機(jī)體對鈉丟失的反應(yīng)是刺激渴感和AVP(ADH)分泌,使水潴留和血漿容量再擴(kuò)張,發(fā)生低鈉血癥。 機(jī)體往往犧牲體液的滲量,以保持血容量而防止循環(huán)衰竭,屬于低滲性低鈉血癥,.,36,病 因,鈉丟失原因 1. 腸道消化液喪失 腹瀉、嘔吐,胃腸、膽道、胰腺造瘺以及胃腸減壓可丟失大量消化液而發(fā)生缺鈉 2. 皮膚水鹽的丟失 (1)大量出汗 (2)大面積三度燒傷 (3)胰腺纖維性囊

12、腫 伴有汗液中氯化鈉濃度增加,2020/8/14,.,37,.,38,病 因,3. 體腔轉(zhuǎn)移丟失見于 (1)小腸梗阻:大量小腸液積蓄在小腸腔內(nèi) (2)腹膜炎、彌漫性蜂窩組織炎、急性靜脈阻塞(如門靜脈血栓形成)等 (3)嚴(yán)重?zé)齻簾齻?872h,從燒傷皮膚丟失水和鈉鹽,燒傷皮膚下層亦積蓄多量水和鈉鹽32,.,39,病 因,4腎性失鈉 (1)慢性腎臟疾病 尿毒癥病人尿丟失鈉并不多 (2)失鹽性腎病 先天性或獲得性,獲得性多見于慢性腎盂腎炎,腎小球-腎小管對鈉的濾過與重吸收的失平衡 (3)腎小管疾?。篎anconi綜合征,RTA(遠(yuǎn)端型) (4)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 尿鈉排出增多,故低鈉血癥時尿比

13、重不低甚至升高,.,40,病 因,(5)SIADH 指在非高滲狀態(tài)或無血容量減少情況下的AVP分泌增加,體內(nèi)水儲留而鈉并不缺乏,血鈉低而尿鈉排泄增加 (6)糖尿病酮癥酸中毒 隨著大量葡萄糖、酮體高滲性利尿,伴尿鈉大量丟失 (7)利尿劑 碳酸酐酶抑制劑、噻嗪類、依他尼酸(利尿酸)、呋塞米(速尿)都能使大量鈉離子從尿中排出 5腹水引流,.,41,病 因,(三)低血鈉伴總體鈉增高 原發(fā)因素是鈉潴留,如果水潴留鈉潴留,將引起漸進(jìn)性血鈉降低,.,42,病 因,(四)稀釋性低鈉血癥 指由于體內(nèi)水分潴留,總體水量過多,總體鈉不變或有輕度增加,而引起低血鈉??傮w水增多是由于腎臟排水能力障礙,細(xì)胞外液容量正?;?/p>

14、增加,血液稀釋。 應(yīng)激反應(yīng)、手術(shù)后、粘液性水腫等都可使腎臟排水功能減退。 肝硬化腹水所致低鈉血癥亦可為稀釋性,.,43,病 因,稀釋性低鈉血癥的常見原因: (1)充血性心力衰竭 水鈉潴留及血容量增加心輸出量下降,腎血流量下降,腎臟潴留液體, RAA系統(tǒng)及AVP被激活,腎小管腔和組織間隙之間滲透梯度增加,血容量擴(kuò)大使靜脈血回流增加等 (2)肝功能衰竭 失代償期肝硬化病人因門脈高壓、淋巴漏出、低蛋白血癥而致腹水及水腫,繼發(fā)ALD和AVP、血管活性物質(zhì)和皮質(zhì)酮增加,腎血流量與GFR降低,亦促進(jìn)水鈉潴留,.,44,病 因,(3)慢性腎功能衰竭 (4)腎病綜合征 低蛋白血癥僅為一始動因素,涉及多種體液因

15、子及腎內(nèi)水鹽代謝調(diào)節(jié)機(jī)制,其中腎排鈉障礙是造成腎病性水腫的關(guān)鍵原因 (5)SIADH 指ADH未按血漿滲透壓調(diào)節(jié)而分泌異常增多,體內(nèi)水分潴留、尿鈉排泄增加,以及稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的臨床綜合征。,.,45,(五)無癥狀性低鈉血癥 嚴(yán)重慢性肺部疾病、惡液質(zhì)、營養(yǎng)不良等血鈉均偏低,由于細(xì)胞內(nèi)外滲透壓的平衡失調(diào),細(xì)胞內(nèi)水向外移動,引起體液稀釋 (六)腦性鹽耗綜合征 下視丘腦或腦干損傷引起,機(jī)理主要是下視丘與腎臟神經(jīng)聯(lián)系中斷,使遠(yuǎn)曲小管出現(xiàn)滲透性利尿,病人血鈉、氯、鉀均降低,而尿中含量增高,伴有循環(huán)血容量不足,病 因,.,46,病因鑒別,細(xì)胞外容量正常伴尿鈉增加 常見原因有:SIADH,糖皮

16、質(zhì)激素作用不足(原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥),甲狀腺功能減退癥(原發(fā)或繼發(fā)),大量補(bǔ)充低滲液體(醫(yī)源性),.,47,SIADH,定義:指ADH未按血漿滲透壓調(diào)節(jié)而分泌異常增多,體內(nèi)水分潴留、尿鈉排泄增加,以及稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的臨床綜合征。 常見病因:肺部疾病、惡性腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、藥物和其他 臨床上,最需要與腦性鹽耗綜合征鑒別:后者常見于頭顱外傷或手術(shù)后,由于尿排鈉和排氯首先增加,ADH是繼發(fā)性升高,且伴有循環(huán)血容量下降,需積極補(bǔ)充血容量及補(bǔ)鈉治療。,.,48,SIADH,主要診斷標(biāo)準(zhǔn): (1) 有效血漿滲透壓降低(100 mOsm/H20 (3) 尿鈉增加(正常鈉水

17、攝入時40mmol/l (4) 根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷血容量正常 (5) 正常甲狀腺和腎上腺功能 (6) 近期無利尿劑使用。,.,49,SIADH,次要診斷指標(biāo): (1)血尿酸降低(1%; (2)尿素排泄分?jǐn)?shù)55% ; (3)0.9% NS 2L輸注后低鈉狀態(tài)無法糾正 (4)水負(fù)荷試驗結(jié)果異?;蚰蛞翰荒芡耆♂專?100 mOsm/kgH2O (5)血漿ADH升高(低滲、血容量正常臨床表現(xiàn)),但是需要注意的是,由于ADH在不 同類型的SIADH中分泌狀態(tài)不同,并不是該病診斷的主要特點,.,50,糖皮質(zhì)激素作用不足(原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥),共同的臨床表現(xiàn):逐漸加重的全身不適、無精打采、乏力

18、、倦怠、食欲減退、惡心、體重減輕、頭暈和體位性低血壓等。 慢性原發(fā)性:皮膚黏膜色素沉著 繼發(fā)性:膚色比較蒼白;其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為怕冷、便秘、閉經(jīng)、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽痿,.,51,糖皮質(zhì)激素作用不足(原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥),診斷:典型的臨床表現(xiàn)以及血尿常規(guī)和生化測定可為本病的診斷提供線索,但確診依賴特殊的實驗室和影像檢查。 (1)血尿皮質(zhì)醇的基礎(chǔ)水平:低 (2)血ACTH水平:原發(fā)性明顯升高;繼發(fā)性低于正常; (3)ACTH興奮試驗:原發(fā)性者無反應(yīng);繼發(fā)性者可有延遲反應(yīng)。,.,52,糖皮質(zhì)激素作用不足(原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退

19、癥),腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療包括腎上腺危象時的緊急治療和平時的激素替代治療,以及病因治療。 腎上腺危象的治療包括靜脈給予大劑量糖皮質(zhì)激素;糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂;全身支持療法和去除誘因。 平時替代治療通常采用氫化可的松或可的松口服,.,53,甲狀腺功能減退(原發(fā)或繼發(fā)),臨床表現(xiàn): 乏力、怕冷、腹脹、便秘、嗜睡、月經(jīng)過多; 重者出現(xiàn)粘液性水腫,表現(xiàn)為眼瞼浮腫、鼻寬大、唇舌肥厚、皮膚干燥角化、毛發(fā)稀疏干黃、眉毛外側(cè)1/3脫落、聲音低粗、心率緩慢、不可凹性水腫 實驗室檢查:FT3、FT4均下降,TSH升高(原發(fā)性),TSH不升高(繼發(fā)性),可伴血鈉下降 治療:左甲狀腺素替代;補(bǔ)鈉,呋塞米利尿

20、,.,54,本病例特點,血皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值正常低值,節(jié)律存在,ACTH興奮試驗提示腎上腺皮質(zhì)儲備功能可,該患者每次發(fā)病都有上感作為誘發(fā)因素,提示應(yīng)激狀態(tài)時腎上腺皮質(zhì)反應(yīng)欠佳,綜合分析可能為垂體前葉受累導(dǎo)致繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,.,55,本病例特點,甲狀腺功能改變提示繼發(fā)性甲減 性激素檢測基礎(chǔ)值大致正常 GnRH興奮試驗提示下丘腦垂體性腺軸受累,.,56,診 斷,綜合前述特點高度提示病變部位在垂體 需進(jìn)一步完善垂體MRI檢查 垂體MRI結(jié)果:鞍區(qū)占位性病變,考慮垂體瘤并囊變可能性大。,.,57,最后診斷(一),1. 垂體前葉功能減退癥(垂體瘤并囊變) 繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 繼發(fā)性甲狀腺功

21、能減退癥 視野缺損,.,58,最后診斷(二),2.非萎縮性胃炎(出血/滲出型) 3.營養(yǎng)性貧血(輕度) 4.右腎囊腫 5.前列腺增生癥 6.低骨量,.,59,治 療,低鈉血癥的治療需要個體化治療 急性嚴(yán)重低鈉血癥時可以靜脈補(bǔ)3%濃氯化鈉液體 限水: 800ml/day 激素替代治療,先糖皮質(zhì)激素,后甲狀腺激素 應(yīng)激時糖皮質(zhì)激素加量,.,60,治 療,糾正低鈉血癥后針對病因進(jìn)行治療:垂體瘤手術(shù) 術(shù)后追蹤:目前效果好,.,61,低鈉血癥治療及進(jìn)展,低鈉血癥相關(guān)并發(fā)癥,快速糾正低鈉血癥 神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,個體化治療方案!,.,62,低鈉血癥臨床重要性臨床指南及關(guān)注問題,基礎(chǔ)疾病復(fù)雜,認(rèn)識不足 急、

22、慢性低鈉血癥臨床表現(xiàn)、診療原則及預(yù)后不同 慢性低鈉血癥非特異臨床表現(xiàn)、容易誤診 抗利尿激素受體拮抗劑的治療方案及應(yīng)用前景,.,63,低鈉血癥臨床重要性-嚴(yán)重危害,低鈉血癥臨床最常見的水電解質(zhì)紊亂 嚴(yán)重急性低鈉血癥,致死率高 慢性輕度低鈉血癥,合并多種基礎(chǔ)疾病,治療不當(dāng)或延誤治療時死亡率增加 低鈉血癥過度治療,導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)異常相關(guān)死亡率增加 合并低鈉血癥的患者(包括輕度低鈉血癥),死亡率是正常人群的3-60倍,評價指標(biāo)/人群 發(fā)病率 血鈉濃度 死亡率,血鈉濃度125 ?,血鈉濃度130-131mmol/L 1-4% 120-124 23%,老年患者 7-53% 115-119 30%,醫(yī)源

23、性/住院患者 40-75% 114 40%,.,64,低鈉血癥治療及進(jìn)展低鈉血癥相關(guān)并發(fā)癥,低鈉血癥及其相關(guān)并發(fā)癥,低鈉血癥相關(guān)并發(fā)癥,急性低鈉血癥(48小時) 腦細(xì)胞排出有機(jī)溶質(zhì) 重新建立平衡 死亡,未治療 低鈉血癥性腦病、腦疝,快速糾正低血鈉 神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,.,65,低鈉血癥治療及進(jìn)展低鈉血癥相關(guān)并發(fā)癥,低鈉血癥及其相關(guān)并發(fā)癥,低鈉血癥相關(guān)并發(fā)癥,過快糾正低鈉血癥 滲透性神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變,快速糾正低血鈉 神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,慢性低血鈉癥患者,快速補(bǔ)鈉后,逆轉(zhuǎn)細(xì)胞內(nèi)外滲透梯度,引起腦細(xì)胞脫水及萎縮,從而引起中央腦橋脫髓鞘癥 臨床表現(xiàn) 神志改變、驚厥、肺換氣不足、低血壓 最終出現(xiàn)假性延

24、髓麻痹、四肢癱瘓、吞咽困難,.,66,低鈉血癥治療及進(jìn)展過快糾正低血鈉(滲透性脫髓鞘),T2高信號 髓磷脂 常見于腦橋中央,同時也可影響其他白質(zhì)區(qū),致基底節(jié)區(qū)/胼胝區(qū)/大腦白質(zhì)脫髓鞘 2007年低鈉血癥診療指南要求 24小時內(nèi)增加小于10-12mmol/L 48小時內(nèi)增加小于18mmol/L,.,67,低鈉血癥治療及進(jìn)展傳統(tǒng)個體化治療方案,.,68,低鈉血癥治療及進(jìn)展低血容量性(補(bǔ)充容量),低容量性 低鈉血癥,等滲鹽水,胃腸道,失汗,利尿劑(停藥),腦性耗鹽綜合征,鹽皮質(zhì)激素缺乏,補(bǔ)液公式:補(bǔ)鈉量: 男 (142-Na) 體重0.6mmol 女 (142-Na) 體重0.5mmol NS=mmol 58.5/9=ml, 先1/3, 后視情況而定 血Na: 120mmol/L 男 60KG; 5148ml NS 先1/3 =1716 約 1750ml,.,69,低鈉血癥治療及進(jìn)展SIADH,急 癥,非 急 癥,3%高滲鹽 計算:kg預(yù)想升高的Na濃度/mmol/hr (70kg,預(yù)想升高1mmo

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