1、第十章 氨基酸代謝,第一節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解,第二節(jié) 氨基酸的分解與轉(zhuǎn)化,第三節(jié) 氨基酸的生物合成,第一節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解,人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中。 成人每天約有1%2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。,一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解：,真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑： 1. 不依賴ATP的降解途徑： 在溶酶體內(nèi)進行，主要降解外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命的胞內(nèi)蛋白質(zhì)。,2. 依賴ATP和泛素的降解途徑： 在胞液中進行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)。需ATP和泛素參與; 泛素(ubiquitin)是一種小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞中。, 蛋白質(zhì)的泛素化(ubiquitination)

2、： 泛素與被降解的蛋白質(zhì)形成共價連接，從而使后者活化。,泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程,蛋白質(zhì)的泛素化過程：, 蛋白酶體的降解： 泛素化的蛋白質(zhì)與多種蛋白質(zhì)構(gòu)成蛋白酶體(proteasome)，使蛋白質(zhì)降解。,第二節(jié) 氨基酸的分解與轉(zhuǎn)化,一、氨基酸代謝概況,三、氨基酸的脫羧基作用,二、氨基酸的脫氨基作用,氨基酸代謝概況,食物蛋白質(zhì),氨基酸,特殊途徑,-酮酸,糖及其代謝中間產(chǎn)物,脂肪及其代謝中間產(chǎn)物,TCA,鳥氨酸循環(huán),NH4+,NH4+,NH3,CO2,H2O,體蛋白,尿素,尿酸,激素,卟啉,尼克酰氨衍生物,肌酸胺,嘧啶,嘌呤,SO4 2 -,（次生物質(zhì)代謝）,CO2,胺,氨基酸的脫氨基作用,1、氧

3、化脫氨基作用,2、轉(zhuǎn)氨基作用,3、聯(lián)合脫氨基作用,氧化脫氨基作用,該酶活性高，分布廣泛，因而作用較大；該酶屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。,轉(zhuǎn)氨基作用,轉(zhuǎn)氨酶 （輔酶：磷酸吡哆醛）,將一種aa 的-氨基轉(zhuǎn)給另一-酮酸，生成相應(yīng)酮酸和1分子- aa的作用。,轉(zhuǎn)氨酶：,以谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)分布最廣、活性最大。 臨床以此判斷肝、心功能是否正常。,正常成人各組織中GOT及GPT活性,16,20,血清,19,000,91,000,腎,700,10,000,肺,4,800,99,000,骨骼肌,1,200,14,000,脾,44,000,142,0

4、00,肝,2,000,28,000,胰腺,7,100,156,000,心,GPT,GOT,組織,GPT,GOT,組織,(單位/克濕組織),聯(lián)合脫氨基作用,（1）概念 反應(yīng)：主要在肝、腎組織,（2）類型,a、轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián),b、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián),轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián),轉(zhuǎn)氨酶,L-谷氨酸脫氫酶,H20+NAD+,NH3+NADH,-酮酸,-氨基酸,-酮戊二酸,L-谷氨酸,氨基酸的脫羧基作用,1、概念:aa在aa脫羧酶作用下生成CO2和一個相應(yīng)一級胺類化合物的作用。 2、酶：專一性強，且只對L-氨基酸起作用。除組氨酸脫羧酶不需輔酶外，余均以吡哆醛磷酸

5、為輔酶。,第三節(jié) 氨基酸分解產(chǎn)物的轉(zhuǎn)化,一、氨的代謝轉(zhuǎn)變,二、氨基酸碳骨架的轉(zhuǎn)化途徑,一、氨的代謝轉(zhuǎn)變,1、重新生成氨基酸,2、以酰胺的形式儲存,3、排泄：尿素的生成尿素循環(huán),4、合成其他含N物質(zhì),尿 素 的 生 成,（1）概念,（2）總反應(yīng)和過程,尿素循環(huán),氨基酸,谷氨酸,谷氨酸,氨甲酰磷酸,鳥氨酸,瓜氨酸,瓜氨酸,精氨琥珀酸,鳥氨酸,精氨酸,延胡索酸,氨基酸,谷氨酸,-酮戊二酸,天冬氨酸,2ADP+Pi,2ATP+CO2+NH3+H2O,1,細(xì)胞溶液,線粒體,尿素,-酮戊二酸,-酮戊二酸,2,3,4,5,胞液,線粒體,尿素合成的鳥氨酸循環(huán),二、氨基酸碳骨架的轉(zhuǎn)化途徑,1、再氨基化生成氨基酸,2、轉(zhuǎn)變成糖或脂肪,生糖氨基酸 生酮氨基酸,3、氧化供能生成CO2和H2O,氨基酸碳骨架進入三羧酸循環(huán)的途徑,草酰乙酸,磷酸烯醇式酸,-酮戊二酸,天冬氨酸天冬酰氨,丙酮酸,延胡索酸,琥珀酰CoA,乙酰CoA,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 賴氨酸 色氨酸,丙氨酸 蘇