1、Brugada波與右束支阻滯的鑒別,研究生：張雪梅,Brugada綜合癥臨床特點,常染色體顯性遺傳性疾病，60有家族史 男性高發(fā)，男女比例10：1 基因突變與SCN5A相關(鈉通道) 常以暈厥或猝死為首發(fā)表現，多在夜間睡眠狀態(tài) 平素心電圖右胸導聯ST抬高，發(fā)作時幾乎均為多形性室速或室顫 客觀檢查無結構性心臟病 2相折返被認為是Brugada綜合征發(fā)生惡性室性心律失常的機制,Brugada綜合癥是1992年Brugada兄弟首先發(fā)現的，由于其可引起惡性室性心律失常和猝死，且多為中青年男性夜間發(fā)作，隱蔽性較高，導致患者的死亡率極高，近年來備受重視。Brugada綜合癥在心電圖上主要表現為Vl-V3

2、導聯sT段抬高，J波幅度增大，QT間期正常，圖形極易被誤認為右束支阻滯，現就Brugada綜合癥與右束支阻滯的鑒別作一簡要介紹。,心電圖表現 心電向量 電生理檢查 產生機制 臨床意義 治療,Brugada波（V1-V3導聯）,J波 ST段 T波, 2mm 下斜型或穹窿型抬高，終末部逐漸下降 倒置 2mm 馬鞍型抬高，1mm 直立或雙向 2mm 低馬鞍型抬高，1mm 直立,以上三型PR間期和QT間期正常，且暈厥發(fā)作時心電圖可為室速或室顫。其中型臨床意義最大，V1-V3導聯只要有一個符合上述標準就可診斷為Brugada波。當波形不典型時，可通過將胸前導聯上移一肋間，服用c類Na通道阻滯劑等方法，激

3、發(fā)典型型Brugada波的出現。,右束支阻滯,QRS波群時限增寬。不完全阻滯時限為0.10-0.12s，完全性右束支阻滯時限0.12s。 QRS形態(tài)。V1導聯呈rSR型，V5呈Rs型，s波增寬，0.04s。 繼發(fā)的ST-T改變。ST-T與終末異常除極的向量相反，即ST下移，T波倒置。,當Brugada波的J波與R波不易鑒別時，可觀察V5的S波是否增寬，還可通過改變自主神經張力，若隨著心率增快，R波逐漸減低或消失，支持Brugada波，反之為右束支阻滯。,這是一個韓國有家族史的患者胸前導聯V1-V3心電圖。A圖記錄的是沒用藥物激發(fā)， 一個月以內心電圖的動態(tài)變化，a,b為 型，c為型。B圖為型,B

4、rugada綜合征患者靜推緩脈靈,靜脈注射氟卡尼以顯示典型的Brugada波型。A圖是有Brugada綜合癥陽性家族史 但無癥狀的年輕女性的基礎心電圖。B圖是靜脈注射氟卡尼（2 mg/kg）后心電圖表 現。其中V5,V6導聯代表上移一肋間的V1,V2導聯。V5,V6可見典型的Brugada波。,A B,誘發(fā)型Brugada波的藥物及劑量,給藥劑量（mg/kg） 給藥方法,緩脈靈 1 靜推5min以上 氟卡胺 2 靜推10min以上（或400mg口服） 普魯卡因胺 10 靜推10min以上 吡西卡尼 1 靜推10min以上 心律平 2 靜推10min以上,Brugada波 右束支阻滯,QRS環(huán)初

5、始向量 正常 正常 QRS環(huán)主體和最大向量 一般位于左后象限 一般位于左前或右前象限 QRS環(huán)終末淚點密集 持續(xù)時間短 持續(xù)時間長，30ms 有無附加環(huán) 無 有 ST-T向量 指向左后象限 指向左后象限,當心電圖懷疑為Brugada綜合癥時，應做電生理檢查。心內記錄電極導管可為2支，1支記錄希氏術電圖，1支做心房或心室的刺激。,心房刺激,心房、房室結不應期,房室結下傳文氏點時間,竇房結功能恢復時間,程序電刺激,右室心尖部,右室流出道,右室游離壁,惡性室性心律失常的誘發(fā)率最高,能誘發(fā)并能達到檢查終點的為60-85 ， 檢查結果不僅對Brugada綜合征的確診有重要價值，而且對其 預后和危險分層也

6、有重要意義。,心臟電生理檢查的終點,誘發(fā)出持續(xù)性 室速或室顫,多次誘發(fā)出非持續(xù) 性、多形性室速,室速多為多形性,非持續(xù)性室速是指每陣大于6個周期，室速持續(xù)時間30 s。誘發(fā)的非持續(xù)性室速的心室率一般應當較快，多在200300次min。,電生理誘發(fā)的多形性室性心動過速,Brugada綜合癥患者在心臟電生理檢查中誘發(fā)的室顫,SCN5A缺失或突變,Na通道的a-亞 單位功能缺陷,Na離子內流,AP除極延緩,AP除極幅度,Ito-INaICa 平衡破壞,It0外向電 流占優(yōu)勢,AP平臺期喪失,APD縮短,心外膜Ito豐富而心內膜則較少,復極離散度,J波及ST段 下斜形抬高,Brugada波,RV外膜面

7、Ito占優(yōu)勢，故其主要表現在v1-v3導聯,激動由心內膜向心外膜傳導時, J 波與Ito 介導的心外膜動作電位切跡同時出現,動作電位平臺幅度的差異產生跨室壁的電位差, 從而在心電圖表現為真正的ST 段抬高,4相,2相,AP,A、正常情況下心肌三層細胞的AP曲線的復極期共同形成心電圖ST-T特征。B、心外膜復極早期AP切跡，內外膜電壓差是構成J波的基礎，同時心外膜中晚期未受明顯影響，故T波正向。C、心外膜AP切跡加深，使復極期延長，T波倒置。,D、AP平臺期不均一消失，導致心外膜與心內膜間形成跨室壁電壓差，使心外膜與心內膜之間及不同位置心外膜之間復極不均一。E、AP2相平臺期不均一消失，導致不同

8、平臺期細胞間形成折返電流環(huán)路。,Ito、INa、ICa受多種因素影響： 發(fā)熱 電解質紊亂（高鉀、低鉀及高鈣血癥等） 影響鈉通道的藥物（特別是IC類抗心律失常藥、三環(huán)類抗抑郁藥等） 因此，Brugada波具有易變性、隱匿性和間歇性等特征。,右束支阻滯：由于右束支本身細長，且由左前降支第一間隔支單支供血，其本身就容易發(fā)生阻滯，所以生理和病理情況下都可以出現。RBBB時，激動沿左束支下傳，使終末向量和最大向量指向右前，形成R波，心室除極異常引起復極的異常，心電圖上表現為ST-T與R波的方向相反。,當心電圖符合典型型Brugada波，同時合并下列5項中的1項時，可診斷Brugada綜合癥。 a、室顫或

9、多形性室速 b、暈厥或夜間極度呼吸困難 c、心臟電生理檢查陽性 d、家族成員有45歲以下猝死 e、家族成員存在I型Brugada波,Brugada綜合征，心外膜Ito增加時可使動作電位的穹窿消失，并與心內膜心肌細胞的2相電位差增大，形成J波和sT段抬高，進而誘發(fā)2相折返性室速、室顫，引起心臟性猝死。因此，早期發(fā)現并給與相應的處理有重要的臨床意義。,J波引起的多形性室速,Brugada 綜合癥 患者典型心電圖表現 A：典型的Brugada綜合征 RBBB+右胸導聯ST段抬高 B：3年后典型改變仍在，但ST段有所下降 C：植入ICD 二年后，ICD所記錄的室顫,右束支阻滯單獨出現時無臨床價值，但若

10、為心肌梗死的患者新發(fā)的右束支阻滯，提示梗死相關動脈在前降支近端，預后不好，應及時進行再灌注治療。,埋藏式自動心臟 復律除顫器(ICD),目前唯一證實有效的方法,射頻消融,起搏器治療,未進行大規(guī)模研究， 尚無肯定的結論,對有過猝死，暈厥，猝死先兆等發(fā)作的病人，無需再做電生理檢查，都需植入ICD進行二級預防；無癥狀EPS可誘發(fā)多形性室速或室顫，需ICD治療,將局部可能觸發(fā)室速或室顫的室性早搏消融,消除患者的緩慢心率，進而防 治慢頻率依賴性的室速或室顫,目前為止，尚無特異性藥物預防其猝死的發(fā)生。,單純的右束支阻滯不需要治療，若為急性心肌梗死新發(fā)的，應及時行再灌注治療，以后阻滯可恢復正常，也可長期存在。,Brugada綜合征問世16年來，發(fā)病率不斷升高，相關的基因與臨床研究已有長足的進展。心電圖、藥物激發(fā)實驗、心臟電生理檢查在臨床逐漸應用并逐漸普及。本文通過心電圖、心電向量圖及電生理機制對Brugada波和RBBB進行比較，認為Brugada 波患者存在心室內的傳導延緩，但所表現的RBBB圖形和V1V3導聯ST段不同程度的抬高伴T波倒置,并不是右束支的傳