1、腹膜后神經(jīng)源性腫瘤 Retroperitoneal neurogenic tumors,趙亞波,腹膜后間隙腫塊：,（1）腫塊使腹膜后臟器移位，尤其是向前移位。 （2）腫塊與腹膜后臟器分界不清，脂肪間隙消失，但腫塊最大徑線仍在臟器之外。 （3）主動脈或下腔靜脈受累或包埋。 （4）腫塊使腹腔內臟器向前方或側方移位，但其間的脂肪間隙仍存在。 （5）巨大腫塊，其前緣因壁層腹膜（或同時有腎前筋膜）的被覆作用而多顯光整，即使接近或抵達前腹壁，二者間仍可見窄帶狀或新月形低密度影，此可與腹腔內腫瘤鑒別。,升結腸向前移位,鳥嘴征：當腫塊破壞一個器官的邊緣呈鳥嘴狀。,而臨近的器官有一個鈍性的邊緣，說明腫塊壓迫器官

2、而不是起源于它。,概述,神經(jīng)源性腫瘤在原發(fā)性腹膜后腫瘤中占第二位，僅次于間葉組織來源腫瘤。 神經(jīng)源性腫瘤多起源于脊柱兩旁、盆腔骶前，發(fā)病隱蔽，早期出現(xiàn)不規(guī)則的疼痛癥狀，無特異性。 腹膜后組織間隙較大，器官相對少，腫瘤臨床癥狀出現(xiàn)遲，因此，腹膜后神經(jīng)源性腫瘤體積較大。,分類：,腹膜后神經(jīng)源性腫瘤,神經(jīng)鞘膜來源,神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤 惡性神經(jīng)鞘瘤 惡性神經(jīng)纖維瘤,交感神經(jīng)節(jié)來源,神經(jīng)節(jié)細胞瘤 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 神經(jīng)母細胞瘤,副神經(jīng)節(jié)瘤,功能性 無功能性,腹膜后神經(jīng)鞘瘤,是最常見的腹膜后良性腫瘤，腫瘤生長緩慢。 可發(fā)生于任何年齡，20-50歲多見，無明顯的性別差異；大部分患者是因為體檢或其他癥狀就診時

3、發(fā)現(xiàn)。 起源于神經(jīng)鞘膜雪旺氏細胞；組織學主要由排列緊密的Antoni A組織及細胞疏松而富含脂質，黏液樣基質的Antoni B組織構成。,大多位于脊柱周圍的腹膜后間隙內；常有包膜；可伴有出血、囊變及鈣化。 CT表現(xiàn) 密度不均；T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號。 增強掃描：典型表現(xiàn)為進行性延遲強化。（會因病理類型的不同而有相應變化） 如發(fā)現(xiàn)腫瘤與神經(jīng)相連或與椎間孔關系密切，則對診斷有重要意義。,腫塊邊緣光滑，密度不均勻，其內可見多發(fā)囊變、壞死區(qū)域，分布不規(guī)則；腫塊不均勻強化，周圍臟器受推壓移位。 病理：惡性神經(jīng)鞘瘤伴橫紋肌肉瘤分化（即惡性蠑螈瘤MTT）,惡性蠑螈瘤（MTT）,MTT是一種

4、極少見的含有成橫紋肌細胞分化的惡性神經(jīng)鞘瘤，腫瘤內的神經(jīng)成分可以向骨骼肌方向分化，同蠑螈的正常神經(jīng)也能向骨骼肌方向分化的特性類似，故命名為“蠑螈瘤”。 MTT應完全具備3條標準： 腫瘤起源于周圍神經(jīng)或發(fā)生于I型神經(jīng)纖維瘤?。?以惡性神經(jīng)鞘膜瘤為主要成分； 出現(xiàn)真正的腫瘤性橫紋肌母細胞。 MTT的診斷依賴于病理及免疫組化確定神經(jīng)鞘細胞和橫紋肌母細胞成分則可確診。,神經(jīng)纖維瘤,可發(fā)生于任何年齡。 外觀呈圓形或梭形，常無包膜，可見神經(jīng)纖維穿過腫瘤實質。可伴有粘液變性。 組織學顯示腫瘤主要由纖維細胞及Schwan細胞構成。 神經(jīng)纖維瘤術后可以復發(fā)也可以惡變，表現(xiàn)為輪廓和邊緣不清，密度/信號不一，瘤周脂

5、肪間隙模糊，表現(xiàn)為囊狀多個團塊狀腫物。,神經(jīng)節(jié)細胞瘤（GN）,可發(fā)生于任何年齡，多見于青年及成年人，大部分患者在10歲以上。 沿交感神經(jīng)鏈分布，常位于脊柱兩旁。 病理：主要由大量的黏液基質成分，神經(jīng)節(jié)細胞、雪旺氏細胞組成。,多表現(xiàn)為境界清楚的橢圓形或梭形軟組織影，CT值較低，包膜完整；少有出血、壞死或囊變，少數(shù)可見鈣化。 T1WI低信號，T2WI不均勻高信號。 病灶可沿間隙呈膨脹性及嵌入式生長，或對周圍血管呈包繞改變，但無侵犯血管征象；多為均勻輕度進行性強化。,神經(jīng)母細胞瘤（NB）,嬰幼兒多見。 完全由神經(jīng)母細胞及數(shù)量不等的神經(jīng)纖維絲組成，沒有節(jié)細胞及施萬細胞間質組成。 惡性程度高，腫瘤向周圍

6、浸潤性生長。 腫塊較大，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，中間有明顯囊變壞死，無定形顯著鈣化是其特征性表現(xiàn)，增強掃描實性成分明顯強化。,神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(GNB),GNB屬于兒童異質性實體腫瘤，其預后與神經(jīng)母細胞和節(jié)細胞的比例有關，神經(jīng)母細胞成分較少而節(jié)細胞較多，則預后較好。 很難與神經(jīng)母細胞瘤鑒別： 可能的區(qū)別：臨床發(fā)展緩慢，病程更長，腫瘤邊界較神經(jīng)母細胞瘤更清楚，強化程度稍低于神經(jīng)母細胞瘤；也常不易與神經(jīng)節(jié)細胞瘤區(qū)別。,鑒別：,病變,腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤,是一類罕見的神經(jīng)內分泌腫瘤，可分為功能性和非功能性。 副神經(jīng)節(jié)瘤無論良性和惡性、有功能或無功能，容易引起高血壓危象，術前充分、徹底的降壓治療十分必要；術中嚴禁擠壓和強行分離（鑒別其他腫瘤）。 可發(fā)生于任何年齡，以40-50歲較多。 主要發(fā)生在脊柱兩旁腹主動脈周圍，以單發(fā)常見。 病理可見腫瘤實質間質內含豐富的血竇和毛細血管。,一般有纖維包膜，呈膨脹性生長，腫塊形態(tài)較規(guī)則，邊界較清楚。 表現(xiàn)為軟組織腫塊，邊緣清楚，可有鈣化、壞死、出血， T2WI呈“亮燈泡征”；增強掃描呈明顯強化（較神經(jīng)鞘瘤明顯）。 易壞死、囊變、出血。,腹膜后腫瘤良惡性鑒別比不同類型腫瘤之間的鑒別更為重要。 提示惡性腫瘤的表現(xiàn)： （1）形態(tài)不規(guī)則