1、梅河口市新華醫(yī)院文振豪,急性主動脈綜合征,AAS的定義,急性主動脈綜合征（acute aortic syndrome AAS）又稱為急性胸痛綜合征（acute chest pain syndrome）,它是根據(jù)主動脈病理學(xué)研究現(xiàn)狀所提出的一種新的心血管病綜合征。 AAS包括一組有相似臨床癥狀的異質(zhì)性疾?。?典型的主動脈夾層分離（aortic dissection, AD） 主動脈壁內(nèi)血腫(intramural aortic hematoma, IMH) 穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍(penetrating atherosclerotic aortic ulcer, PAU),AAS的臨床表現(xiàn),A

2、AS多見于有胸痛癥狀的高血壓患者，中到重度高血壓為AAS的重要易患因素之一。 AAS患者的胸痛被稱為“主動脈性疼痛”，其胸痛特點為疼痛劇烈，發(fā)病急驟，呈撕裂樣、撕扯樣或刀刺樣，疼痛可沿著病變的走向逐步向其他部位轉(zhuǎn)移。 AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種： A型為病變累及升主動脈，又稱近端病變 B型為病變僅累及降主動脈，又稱遠(yuǎn)端病變,AAS的轉(zhuǎn)歸,AD,IMH,PAU,AD的病理生理,基礎(chǔ)病理改變?yōu)閯用}中層膠原及彈性纖維受累的中層退行性病變，年齡增長和高血壓可能是最重要的兩個因素。囊性中層退行性病變是數(shù)種遺傳性結(jié)締組織缺陷的內(nèi)在特點，最突出的是Marfan綜合征和Ehlers-Danl

3、os綜合征。 AD始于主動脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進(jìn)一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進(jìn)口。有繼發(fā)破口的夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動脈破裂。,AD的病理生理,急性主動脈夾層中，可見主動脈壁有大量的炎細(xì)胞浸潤，主動脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，夾層腔內(nèi)多見有血栓形成 慢性主動脈夾層中，主動脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔的表面，夾層腔內(nèi)多見有機(jī)化的血栓，少數(shù)小的假腔完全被機(jī)化的血栓所閉塞，即通常所謂的“自愈”。,AD的病理生理,在主動脈夾層的病理概念中，有三對六類基本問題是必須認(rèn)真研究的： 夾層的累

4、及部位和夾層的破裂口部位； 假腔的病理改變和真腔的病理改變； 器官的缺血和夾層的出血。,AD的病理生理,夾層的累及部位和夾層的破裂口部位： 大部分主動脈夾層是起源于升主動脈，起源于胸降主動脈次之，起源于腹降主動脈最少。,AD的病理生理,夾層假腔的病理改變: 夾層一旦形成，即有血流自原發(fā)破裂口進(jìn)入假腔。 在假腔迅速產(chǎn)生擴(kuò)展，并有遠(yuǎn)端繼發(fā)破裂口形成時，進(jìn)入假腔的血流可構(gòu)成連續(xù)流動，即構(gòu)成夾層真腔和假腔的雙腔血流通道。當(dāng)夾層假腔成為血流通道時，由于假腔的外壁僅由主動脈中膜的外三分之二和主動脈的外膜組成，因此在主動脈高壓血流的壓力作用下，可形成主動脈夾層的瘤樣擴(kuò)展，即形成主動脈夾層動脈瘤。瘤樣改變可不

5、斷發(fā)展，最終發(fā)生出血和破裂。,AD的病理生理,夾層假腔的病理改變: 在夾層已有擴(kuò)展的情況下，假腔內(nèi)血栓形成多見于夾層存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向壓力更高的近心端血流，因此逆向撕裂時夾層在近心端極少形成繼發(fā)破裂口，而只是在夾層的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度減慢，往往有血栓形成。假腔內(nèi)的血栓不能阻止夾層的瘤樣擴(kuò)展和發(fā)生破裂的危險。無論假腔內(nèi)是有血流還是有血栓，只要有假腔的瘤樣擴(kuò)張，就有破裂的可能。因此，在評估夾層假腔的危險性時，主要的指標(biāo)是瘤徑的大小。,AD的病理生理,夾層真腔的病理改變: 表現(xiàn)為真腔受到假腔的壓迫而導(dǎo)致管徑減小 ，嚴(yán)重時可直接導(dǎo)致由真腔供血的器官發(fā)生缺

6、血。,鑒別AD的真假腔 真腔 假腔 口徑 常小于假腔 常大于真腔搏動時相 收縮期擴(kuò)張 收縮期壓縮血流方向 收縮期正向血流 收縮期正向血流減少 或逆向流位置 常位于主動脈弓內(nèi)圈 常位于主動脈弓外圈血流速度 多數(shù)正常 常減慢附壁血栓 少見 常見,AD的病理生理,夾層導(dǎo)致的器官缺血: 約30-50的病人由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現(xiàn)器官缺血的表現(xiàn)。 在夾層形成過程中，主動脈分支血管的阻塞使血流受影響，如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腎動脈、腸系膜動脈、髂動脈等，引起相應(yīng)組織缺血、灌注不良。心肌灌注不良的發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%-46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生

7、率為25%-30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%。,AD的病理生理,夾層的破裂和出血: 主動脈破裂是主動脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性夾層患者和56%慢性夾層患者死于主動脈破裂。 當(dāng)夾層的主動脈直徑大于5-6cm時，易發(fā)生破裂。 主動脈夾層的破裂和出血發(fā)生在夾層的假腔。假腔的內(nèi)側(cè)壁破裂，即是形成繼發(fā)性破裂口或稱再入口；假腔的外側(cè)壁破裂，則直接導(dǎo)致大出血。由于假腔的外側(cè)壁較內(nèi)側(cè)壁更薄，因而夾層破裂出血較形成再入口為多。,AD的病理生理,夾層的破裂和出血: 升主動脈破裂往往引起心包填塞。在升主動脈夾層動脈瘤急性期發(fā)生死亡的病人中，大約70%是由于夾層破裂而導(dǎo)致心包填塞。在急性期過后主動脈夾層

8、已形成瘤樣改變的病人中，仍有25%的病人死于夾層破裂出血。 另一種出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血。此時出血速度稍慢，當(dāng)血管內(nèi)壓降低或血管外壓力升高時，滲血進(jìn)一步減慢。當(dāng)滲血發(fā)生在升主動脈時，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，導(dǎo)致心包積液及心包填塞。而在胸降主動脈的夾層動脈瘤發(fā)生滲血時，滲出的血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血。,AD的病理生理,主動脈瓣返流: 在近端主動脈夾層中，50%-70%的患者出現(xiàn)主動脈瓣返流。除主動脈破裂外，主動脈瓣返流是近端主動脈夾層另一個主要致死原因。但即使在遠(yuǎn)端主動脈夾層中，也有10%的患者合并主動脈瓣關(guān)閉不全，且多繼發(fā)于主動脈的擴(kuò)張。,AD的病因,1、高血壓和動脈粥樣硬

9、化 AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。 2、特發(fā)性主動脈中層退性性變 30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中。,AD的病因,3、遺傳性疾病 在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

10、4、先天性主動脈畸形 最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。,AD的病因,5、創(chuàng)傷 主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。 6、主動脈壁炎癥反應(yīng) 雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。,AD的臨床表現(xiàn),AD多發(fā)生于60-70歲，男性為女性發(fā)病率的2-

11、5倍。病程不足2周者屬于急性期，有2/3的AD為急性，如不加以治療，早期死亡率高達(dá)每小時1%-2%。 最常見的癥狀為胸痛（64-85%）和后背痛（46-63%）。如果并存主動脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。,AD的臨床表現(xiàn),疼痛特點 ： 疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等 。 疼痛部位有助于提示分離起始部位。前

12、胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部 。,AD的臨床表現(xiàn),疼痛特點 ： 疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴(kuò)大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛 。 疼痛常為持續(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。,AD的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀： 心血管系統(tǒng)： 主動脈瓣返流：主動脈瓣返流是近端主動脈夾 層的重要特征之一，可出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現(xiàn)心力衰竭

13、等 。 脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。 其它：夾層累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。,AD的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀： 神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴(kuò)展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。 消化系統(tǒng)：累及腹主動脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸

14、缺血性壞死而發(fā)生便血。,AD的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀： 泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。 呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。,AD的診斷,影像學(xué)特征為：主動脈呈雙腔或可見內(nèi)膜片。 MRI可提供胸主動脈全程病變的高質(zhì)量影像，并能清晰判 斷撕裂口和血栓部位，其敏感性和特異性均為98%。 TEE可識別主動脈腔內(nèi)內(nèi)膜擺動征和主動脈瓣關(guān)閉不全，其敏感性和特異性分別為98%和94%。 主動脈造影可判斷包括受累分支血管在內(nèi)的夾層病變范圍和主動脈瓣關(guān)閉不全等并發(fā)癥，其敏感性和特異性分別為88

15、%和95%。 CT檢查可檢出假腔內(nèi)血栓形成和心包積液，尤其是增強(qiáng)CT可清楚顯示真、假二內(nèi)腔，其敏感性和特異性分別為83%-97%和99%-100%。,AD各種影像技術(shù)診斷效用分析,影像 診斷 類型 內(nèi)破口 真假腔 分支受累 AR 出血 排除 夾層范圍 定位 血栓 外滲 MRI + + + + + + + CT + + + + + + Echo + + + + + + Angio + + + + + + +,確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆：,夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的 主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn) 縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是 其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔

16、內(nèi)隔絕 術(shù)的主要指征。,Transesophageal echocardiogram of the proximal ascending aorta in long-axis view in a patient with proximal aortic dissection.A, The left atrium (LA) is closest to the transducer. The aortic valve (AV) is seen on the left in this view, with the ascending aorta extending to the right. Wit

17、hin the proximal aorta is an intimal flap (I) that originates just at the level of the sinotubular junction above the right sinus of Valsalva. The true lumen (T) and the false lumen (F) are separated by the intimal flap. B, The addition of color flow Doppler in the same view confirms the presence of

18、 two distinct lumina. The true lumen (T) fills completely with brisk blood flow (bright blue color), while at the same time minimal retrograde flow (dark orange) is seen in the false lumen (F),Cross-sectional transesophageal echocardiogram of a descending aortic dissection demonstrating a site of in

19、timal tear. Blood flow (in orange) is evident in the true lumen (T) during systole, while a narrow jet of high-velocity blood (in blue) crosses into the false lumen (F) through a tear in the intimal flap (I).,Reformatted left anterior oblique view of a contrast-enhanced CT angiogram of the thoracic

20、aorta (same patient as in Fig. 4013) showing aortic dissection of the descending thoracic aorta. The intimal flap originates beyond the left subclavian artery and extends distally well into the abdominal aorta. The true lumen (T) and false lumen (F) are easily distinguished and separated by the dark

21、 intimal flap (I).,Spin-echo image in type A aortic dissection demonstrates the intimal flap in the aorta (solid arrows) and innominate artery (open arrow).,Contrast-enhanced CT scan of the chest at the level of the left ventricle showing an intimal flap separating the contrast-filled true (T) and f

22、alse (F) lumina of an aortic dissection of the descending thoracic aorta.,Aortogram in the left oblique view demonstrating proximal aortic dissection and its associated cardiovascular complications. A, The aortic root is dilated. The true lumen (T) and false lumen (F) are separated by the intimal fl

23、ap (I), which is faintly visible as a radiolucent line following the contour of the pigtail catheter. The abundance of contrast in the left ventricle (LV) is indicative of significant aortic regurgitation (see Fig. 408). B, The true lumen is better opacified than the false lumen, and two planes of t

24、he intimal flap can now be distinguished (arrows). The branch vessels are opacified, along with marked narrowing of the right carotid artery (CA), which suggests that its lumen is compromised by the dissection.,AD的治療,藥物治療的目的是緩解疼痛、降低血壓、減輕血流搏動對主動脈壁的沖擊、降低心室收縮力和心率。選用以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，如阻滯劑、CCB、ACE-I等藥物

25、單用或聯(lián)合應(yīng)用 。需注意，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用-阻滯劑以減低心肌收縮力。 B型AD不伴并發(fā)癥者藥物治療與手術(shù)治療效果相近，提倡對這類病人行藥物治療。 外科治療主要針對升主動脈內(nèi)膜撕裂處的血管置換和主動脈根部及主動脈瓣的修補。 A型AD，B型AD伴主動脈破裂、擴(kuò)張、動脈瘤形成、重要臟器或肢體缺血及持續(xù)性疼痛藥物不緩解時要立即行手術(shù)治療。,AD的治療,介入性心血管治療技術(shù)主要適用于合并腹腔臟器（肝臟、腎臟、腸管等）和下肢動脈缺血的B型AD患者。 介入治療方法主要有兩種： 經(jīng)皮血管內(nèi)球囊開窗術(shù)在真

26、、假腔間的內(nèi)膜片造成穿透性裂口，以緩解嚴(yán)重的主動脈分支血管灌注不足； 經(jīng)皮血管內(nèi)支架植入術(shù)封閉夾層入口可重建真腔，降低主動脈總直徑，并可致假腔內(nèi)血栓形成和機(jī)化消退。,IMH,病理基礎(chǔ)為滋養(yǎng)血管的破裂導(dǎo)致血腫進(jìn)入動脈外膜，沒有內(nèi)膜撕裂，實際上是主動脈中層的內(nèi)涵性血腫。 IMH與典型的AD區(qū)別為它沒有相應(yīng)的內(nèi)膜片或中層與動脈腔之間的直接交通。 經(jīng)尸檢及臨床檢查發(fā)現(xiàn)在診斷為AD的病例中有13%-27%實際上是壁內(nèi)血腫。,IMH的臨床特點,IMH一般年齡較大，多數(shù)有高血壓和廣泛的主動脈粥樣硬化。男性與女性發(fā)病率基本相似，且AD的其它危險因素如主動脈瓣二葉畸形、Marfan綜合征、膠原血管疾病并不常見于

27、IMH。 IMH的發(fā)生常伴隨主動脈創(chuàng)傷之后，降主動脈多于升主動脈。最初表現(xiàn)多為胸痛（50%-74%），背痛（44-84%），半數(shù)病人可以出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，當(dāng)升主動脈受累時可以出現(xiàn)心包積液。其他少見的癥狀有暈厥、聲嘶、截癱、腸系膜缺血、急性腎衰等,IMH的臨床病程,其血腫可以完全消退不伴主動脈內(nèi)徑的變化，還可以發(fā)展為梭性動脈瘤、囊性動脈瘤、假性動脈瘤或典型的AD。慢性病例一般病情穩(wěn)定或自然吸收，急性病例約30%發(fā)生主動脈破裂。 在IMH急性期主動脈內(nèi)徑正常是IMH消退的最 好預(yù)測因子。 而A型IMH、主動脈內(nèi)徑5cm 是IMH進(jìn)展為AD或主動脈破裂的近期預(yù)測因子， 低齡發(fā)病（55歲）、未長期應(yīng)用

28、-受體阻滯劑為IMH進(jìn)展的遠(yuǎn)期預(yù)測因子。,IMH的診斷,影像學(xué)特征為增厚的環(huán)形或新月形的主動脈壁內(nèi)高密度區(qū)域，其形狀可隨時間動態(tài)改變，主動脈壁增厚7mm，不伴內(nèi)膜撕裂和假腔。 在CT掃描中顯示為沿著主動脈壁的連續(xù)的新月形高密度區(qū)，接著通過造影劑增強(qiáng)掃描未見壁內(nèi)血腫影增強(qiáng)，從而排除了其與主動脈的交通。 TEE特征是主動脈壁的局部增厚，壁內(nèi)無回聲區(qū)，無夾層內(nèi)膜片，無與主動脈腔相通的多普勒血流信號。 MRI不僅可識別壁內(nèi)血腫，還可識別血腫內(nèi)的病理學(xué)改變從而有助于血腫消退和進(jìn)展的判斷。 Angio不適合顯示血管壁，常誤診。,Intramural hematoma of the descending t

29、horacic aorta. A, An axial CT scan without contrast enhancement demonstrates crescentic thickening of the aortic wall that is of increased density (H), consistent with an intramural hematoma of the aorta. A left pleural effusion (E) is also present. B, Subsequent contrast-enhanced images of the same

30、 patient demonstrating a contrast-filled aortic lumen with dark crescentic thickening of the aortic wall (H) that does not enhance, confirming the presence of an intramural hematoma that does not communicate with the aortic lumen. Note that neither the size nor the shape of the aortic lumen is disto

31、rted the way it would typically be in the presence of a classic aortic dissection.,IMH的治療,IMH的最佳治療方法尚無定論。 Meta分析表明，IMH患者的院內(nèi)死亡率為21%，A型IMH患者手術(shù)治療的死亡率要低于藥物治療（14% vs36%, P0.02），而B型IMH患者手術(shù)治療的死亡率與藥物治療相似（19% vs 14%）。 多數(shù)人傾向于A型IMH應(yīng)該立即行外科治療，而B型IMH可以先予藥物治療,并對其進(jìn)行一系列影像檢查隨訪，如果癥狀持續(xù)不緩解或明確證實病變進(jìn)展應(yīng)立即手術(shù)治療。 由于缺乏內(nèi)膜撕裂，介入治療對IMH的治療益處尚不明確。,PAU,PAU是主動脈粥樣硬化病變上的潰瘍穿透內(nèi)彈力層并在動脈中層形成血腫。 PAU形成的中層血腫一般為局限性，也可能促進(jìn)IMH發(fā)生，并可進(jìn)展為動脈瘤、假性動脈瘤、主動脈破裂及AD等。,PAU的臨床表現(xiàn),PAU多發(fā)生于60歲的