1、神經(jīng)系統(tǒng)定位和 定性診斷-總論,神經(jīng)病學(xué)介紹,神經(jīng)科學(xué)是突飛猛進(jìn)發(fā)展最快的學(xué)科之一,因此其研究成果也越來(lái)越受到人們的關(guān)注.從另一個(gè)角度來(lái)說(shuō),神經(jīng)科學(xué)就是向我們展示整個(gè)人體最復(fù)雜的結(jié)構(gòu)-人腦.,神經(jīng)病學(xué)介紹,神經(jīng)科學(xué)是由多個(gè)學(xué)科組成,包括生物學(xué),分子生物學(xué),生理學(xué),解剖學(xué),心理學(xué)和臨床醫(yī)學(xué). 神經(jīng)科學(xué)的目的是研究人類(lèi)感覺(jué),行為,思考,記憶的產(chǎn)生過(guò)程.,神經(jīng)病學(xué)介紹,至今,人類(lèi)的基因組中有80,000對(duì)基因已被排序。除去外傷, 所有影響神經(jīng)系統(tǒng)的疾病都有不同程度的遺傳性。人類(lèi)基因組的信息可以幫我們更好的確定不同疾病的致病基因, 從而預(yù)知某一個(gè)體對(duì)特定疾病的易感性.,神經(jīng)病學(xué)介紹,在很長(zhǎng)的一段時(shí)間里

2、, 這些致病基因的發(fā)現(xiàn)從根本上改變了我們用藥治療的方法。在將來(lái), 臨床神經(jīng)病學(xué)及精神病學(xué)的治療也將很大程度上依賴(lài)分子神經(jīng)病學(xué)的進(jìn)展. 神經(jīng)科學(xué)是一個(gè)不斷變化發(fā)展的學(xué)科, 包括基礎(chǔ)神經(jīng)科學(xué)和臨床神經(jīng)科學(xué).,神經(jīng)病學(xué)介紹,神經(jīng)病學(xué)是一個(gè)附屬于內(nèi)科學(xué)的獨(dú)立的學(xué)科 神經(jīng)外科和精神病學(xué) 小兒神經(jīng)病學(xué) 神經(jīng)病學(xué)主要研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病, 周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)疾病以及神經(jīng)肌肉疾病,感覺(jué)系統(tǒng),感覺(jué)系統(tǒng)分類(lèi),單純感覺(jué) 觸覺(jué),痛覺(jué),溫度覺(jué) 振動(dòng)覺(jué),關(guān)節(jié)位置覺(jué) 復(fù)合感覺(jué) 兩點(diǎn)辨別覺(jué),實(shí)體覺(jué),圖形覺(jué) 特殊感覺(jué) 嗅,視,味,聽(tīng),感覺(jué)系統(tǒng)感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,感覺(jué)傳導(dǎo)通路位于皮膚及深部結(jié)構(gòu)和大腦皮層之間,包括三級(jí)神經(jīng)元,兩個(gè)在中樞發(fā)生

3、突觸.,感覺(jué)系統(tǒng)感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,脊神經(jīng)第一級(jí)感覺(jué)神經(jīng)元的胞體位于后根神經(jīng)節(jié)內(nèi). 特定的感覺(jué)都有相對(duì)專(zhuān)門(mén)的感受器,除了游離神經(jīng)末梢(痛覺(jué)),還包括Meissner小體, Merkel小體和毛細(xì)胞(觸覺(jué)); Krause終球(冷覺(jué)); Ruffini小體(熱覺(jué)).,感覺(jué)系統(tǒng)感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,第一級(jí)中樞突的位置取決與感覺(jué)類(lèi)型,或在脊髓后側(cè)灰質(zhì)柱，或在此柱向上延伸至下位腦干。 第二級(jí)突觸位于丘腦腹后外側(cè)核的前部，由此感覺(jué)投射纖維至大腦皮層。,感覺(jué)系統(tǒng)感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,在脊髓內(nèi)，傳導(dǎo)觸覺(jué)，壓力覺(jué)和姿勢(shì)覺(jué)的纖維在后索白質(zhì)柱上行至延髓，在此與簿束核和契束核形成突觸，從這些核團(tuán)發(fā)出纖維越過(guò)中線(xiàn)在內(nèi)側(cè)丘系中上行至丘

4、腦。,感覺(jué)系統(tǒng)感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,其他傳導(dǎo)觸覺(jué)以及識(shí)別痛覺(jué)和溫度覺(jué)的纖維與脊髓特別是膠狀質(zhì)內(nèi)后角神經(jīng)元形成突觸。 這些神經(jīng)元發(fā)出的纖維越過(guò)中線(xiàn)并在脊髓前外側(cè)上行。,感覺(jué)系統(tǒng) 感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,傳導(dǎo)觸覺(jué)的纖維在脊髓丘腦前束上行，而痛溫覺(jué)纖維在脊髓丘腦側(cè)束上行。,感覺(jué)系統(tǒng) 感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,從這些脊髓前外側(cè)系統(tǒng)發(fā)出的纖維通過(guò)丘腦中繼核及非特異性丘腦投射核及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。 由丘系和脊髓前外側(cè)系統(tǒng)發(fā)出的纖維在腦干加入頭部的感覺(jué)纖維。,感覺(jué)系統(tǒng) 感覺(jué)的傳導(dǎo)通路,頭部的痛溫覺(jué)由三叉神經(jīng) (V) 脊束核支配; 觸覺(jué)，壓覺(jué)，姿勢(shì)覺(jué)主要由三叉神經(jīng)感覺(jué)主核及中腦核傳導(dǎo)。,感覺(jué)系統(tǒng) 感覺(jué)檢查,觸覺(jué)缺失：完全觸覺(jué)喪失 觸覺(jué)減

5、退：部分觸覺(jué)喪失 感覺(jué)過(guò)敏：觸覺(jué)的敏感性增加 痛覺(jué)缺失：完全痛覺(jué)喪失 痛覺(jué)減退：部分痛覺(jué)喪失 痛覺(jué)過(guò)敏：疼痛的敏感性增加 觸覺(jué)痛：將平常的觸覺(jué)錯(cuò)誤地感受為疼痛,感覺(jué)系統(tǒng)定位診斷,周?chē)窠?jīng)病變 神經(jīng)根受累 脊髓病變 腦干病變 丘腦病變 感覺(jué)皮層病變,感覺(jué)系統(tǒng)定位診斷,周?chē)窠?jīng)病變 單神經(jīng)?。涸趩我簧窠?jīng)病變的病人，感覺(jué)缺失通常會(huì)比按照解剖基礎(chǔ)預(yù)測(cè)的輕，這是由于鄰近神經(jīng)的重疊支配。 多發(fā)性神經(jīng)?。焊杏X(jué)缺失一般為對(duì)稱(chēng)性的，遠(yuǎn)端重于近端，比如手套襪套型感覺(jué)缺失。,感覺(jué)系統(tǒng)定位診斷,神經(jīng)根受累 神經(jīng)根損害產(chǎn)生節(jié)段性皮膚感覺(jué)受損，但因神經(jīng)重疊支配一般無(wú)感覺(jué)缺失，除非累計(jì)兩個(gè)或更多的鄰近神經(jīng)根。 在壓迫性神經(jīng)

6、根病變患者，疼痛常為顯著的癥狀。根據(jù)受損水平可出現(xiàn)腱反射消失。若前根也受累可能有肌無(wú)力和肌萎縮。,感覺(jué)系統(tǒng)定位診斷,脊髓病變 A.脊髓中央病變：脊髓空洞癥 B.脊髓前外側(cè)病變 C.脊髓前側(cè)病變 D.脊髓后索病變: Lhermitte征 E.脊髓半離斷:脊髓半切綜合癥（ Brown-Sequard syndrome）,感覺(jué)系統(tǒng)定位診斷,腦干病變 腦干病變時(shí)除有感覺(jué)障礙，還可以伴有運(yùn)動(dòng)障礙，小腦體征和顱神經(jīng)麻痹。,感覺(jué)系統(tǒng)定位診斷,丘腦病變 丘腦病變可引起對(duì)側(cè)軀體所有形式的感覺(jué)缺失或受損，受影響的一側(cè)可發(fā)生自發(fā)性疼痛，有時(shí)伴有特殊的不適感。（燒灼感，撕裂感，刀割樣或突然劇痛等，但經(jīng)常難于描述特點(diǎn)）

7、。,感覺(jué)系統(tǒng)定位診斷,感覺(jué)皮層病變 可損傷對(duì)側(cè)軀體的辨別性感覺(jué)功能。因此，病人不能定位受累側(cè)的刺激或識(shí)別軀體不同部位的位置。也可能不能通過(guò)觸覺(jué)識(shí)別物體，或確定其大小，重量，硬度或質(zhì)地。,感覺(jué)系統(tǒng),器質(zhì)性與精神性感覺(jué)障礙的鑒別 精神性感覺(jué)障礙可伴有精神紊亂，可能有幾種特征性表現(xiàn)。 非器質(zhì)性感覺(jué)喪失在分布上不符合任何特定的神經(jīng)解剖類(lèi)型。 它可能環(huán)繞一個(gè)骨性標(biāo)志或累及局限于表面標(biāo)志的區(qū)域，而不是神經(jīng)支配區(qū)。,感覺(jué)系統(tǒng),器質(zhì)性與精神性感覺(jué)障礙的鑒別 由于兩側(cè)神經(jīng)的重疊支配，軀干或面部的器質(zhì)性周?chē)愿杏X(jué)缺失通常不越過(guò)中線(xiàn)，而是離中線(xiàn)3-5 cm 在非器質(zhì)性感覺(jué)障礙中，可以有骨性中線(xiàn)結(jié)構(gòu)如顱骨及胸骨振動(dòng)覺(jué)

8、的一側(cè)損害，但另一側(cè)卻無(wú)損害。 一個(gè)有用的方法是，在進(jìn)行正式感覺(jué)檢查前要患者在身上先描畫(huà)出任何自覺(jué)的感覺(jué)障礙范圍的輪廓。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),中樞神經(jīng)系統(tǒng)的某些部分參與運(yùn)動(dòng)活動(dòng)的調(diào)節(jié) 這些部分包括錐體和錐體外系統(tǒng)，小腦以及腦干和脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),錐體系統(tǒng)是由起自大腦皮質(zhì)經(jīng)過(guò)內(nèi)囊下行的神經(jīng)纖維組成，經(jīng)延髓錐體后大部分交叉，在它起源對(duì)側(cè)的皮質(zhì)脊髓側(cè)束中下行。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),所有其他影響下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的下行纖維均屬錐體外系統(tǒng)，主要起源于基底核和小腦。 組成腦神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維起源于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)任何部位（前角細(xì)胞，神經(jīng)根，肢體神經(jīng)叢，周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)肌肉接頭）的功能

9、障礙都能影響運(yùn)動(dòng)功能，同樣那些主要影響肌肉本身的疾病也能影響運(yùn)動(dòng)功能。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的比較,檢查的結(jié)果應(yīng)該提示無(wú)力或其他運(yùn)動(dòng)功能障礙缺損源于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙或原發(fā)性肌肉疾病，臨床表現(xiàn)也可能有助于更加精確地將病灶定位于神經(jīng)系統(tǒng)某一水平。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,體征 無(wú)力或癱瘓 痙攣性肌張力增高 腱反射增強(qiáng) 跖反射伸性（巴賓斯基征） 腹壁反射消失 沒(méi)有或輕度肌萎縮,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)定位診斷,病灶的定位 顱內(nèi)矢旁病灶（同時(shí)累及上肢和下肢） 大腦皮質(zhì)或其投射纖維的分散病灶（大腦前動(dòng)脈閉塞-對(duì)側(cè)下肢，大腦中動(dòng)脈閉塞-對(duì)側(cè)面部及上肢） 內(nèi)囊區(qū)病變（纖維密集，偏

10、癱嚴(yán)重） 腦干病變（同側(cè)顱神經(jīng)損害及對(duì)側(cè)偏癱） 單側(cè)脊神經(jīng)病變 (C5, C5-T1, T1),運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,體征 無(wú)力或癱瘓 受累肌肉消瘦及肌束震顫 肌張力減低（弛緩性） 神經(jīng)元受累時(shí)相應(yīng)腱反射消失 腹壁反射和跖反射正常除非相應(yīng)神經(jīng)元直接受累反射消失,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)定位診斷,病灶的定位 脊髓前角細(xì)胞（ 分布有一定的節(jié)段性，肌肉萎縮，肌無(wú)力，肌束顫動(dòng)，無(wú)感覺(jué)障礙） 前根（根性/神經(jīng)叢，肌電圖失神經(jīng)支配） 神經(jīng)叢 周?chē)窠?jīng)病變（肌肉萎縮，顫動(dòng)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降）,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)小腦功能障礙,體征 肌張力減低 腱反射減弱或呈鐘擺樣 共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)障礙 平衡障礙 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 構(gòu)音障礙,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)小

11、腦功能障礙,中線(xiàn)結(jié)構(gòu)病變：即蚓部和絨球小結(jié)葉，參與中軸功能的調(diào)節(jié)，包括眼球運(yùn)動(dòng)、頭及軀干姿勢(shì)、站立姿勢(shì)和步態(tài)、眼球震顫。（酒精性小腦變性腦蚓上部選擇性受累） 半球病變：幫助協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)，小腦性構(gòu)音障礙（左側(cè)小腦半球旁中線(xiàn)病變）,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)小腦功能障礙,彌漫性病變：中毒性、代謝性和遺傳性，兼有中線(xiàn)及兩側(cè)小腦半球病變的特點(diǎn)。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)錐體外系疾病,運(yùn)動(dòng)障礙（有時(shí)也稱(chēng)為錐體外系疾?。p害自主性運(yùn)動(dòng)活動(dòng)的調(diào)節(jié)，而不直接影響肌力、感覺(jué)及小腦功能。 它們包括與異常不自主運(yùn)動(dòng)有關(guān)的運(yùn)動(dòng)增多性疾病( e.g. HD) 以及以運(yùn)動(dòng)貧乏為特征的運(yùn)動(dòng)減少性疾病( e.g.PD).,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)錐體外系疾病,運(yùn)動(dòng)障礙是由被稱(chēng)為

12、基底核的皮層下深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)功能障礙所致 盡管目前尚無(wú)普遍接受的基底核的解剖學(xué)定義，但從臨床角度看，可認(rèn)為基底核是由尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)組成 殼核與蒼白球合稱(chēng)為豆?fàn)詈?，豆?fàn)詈伺c尾狀核共同被定義為紋狀體,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)錐體外系疾病,異常運(yùn)動(dòng)的類(lèi)型 震顫：節(jié)律性的擺動(dòng)動(dòng)作，靜止性、姿勢(shì)性、意向性震顫 舞蹈?。嚎焖俣灰?guī)則的肌肉抽動(dòng)，不自主地和不能預(yù)見(jiàn)地出現(xiàn)于身體不同的部位 偏身投射：特別劇烈的一側(cè)性舞蹈病 肌張力障礙和手足徐動(dòng)：手足徐動(dòng)是指具有緩慢的迂曲的和蠕動(dòng)特點(diǎn)的異常動(dòng)作，當(dāng)動(dòng)作持續(xù)時(shí)最好把它看成是異常姿勢(shì)，這時(shí)則采用肌張力障礙一詞,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)錐體外系疾病,異常運(yùn)動(dòng)的類(lèi)型 肌陣攣：突然、

13、快速的抽搐樣肌肉收縮，根據(jù)其分布、與誘發(fā)刺激的關(guān)系及病因可將其分類(lèi) 肌痙攣：突然的反復(fù)的快速的協(xié)調(diào)的異常運(yùn)動(dòng)，通常可不難模仿,反射系統(tǒng),反射,腱反射 由于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元反射弧的作用，正常人用叩診錘叩擊肌腱可使肌肉產(chǎn)生反射性的收縮。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變可導(dǎo)致反射亢進(jìn)，這是由于失去來(lái)自上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的下行抑制作用而出現(xiàn)的釋放癥狀，反之，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變可導(dǎo)致反射減弱。嚴(yán)重的反射亢進(jìn)可導(dǎo)致陣攣-敲擊肌腱或背屈踝關(guān)節(jié)產(chǎn)生的有節(jié)律的反復(fù)的收縮。,反射,腱反射 通常，腱反射可被分為以下幾級(jí)： - 消失 + 減弱 + 正常 + 增強(qiáng)（可能會(huì)累及臨近的肌群） + 陣攣 （輕輕叩打） +持續(xù)陣攣,反射,跖反射 用叩診錘

14、底部的手柄輕劃病人的足底，自足跟沿足底外側(cè)，至小趾跟部足掌時(shí)轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè) 足趾關(guān)節(jié)處大拇指的彎曲是正常反應(yīng) 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變可導(dǎo)致劃跖伸性（巴賓斯基征）,反射,淺反射 這些反射通常不需要例行檢查，但當(dāng)懷疑脊髓病變時(shí)，它的檢查就十分有價(jià)者 A. 腹壁反射 ( T7-12) B. 提睪反射 (L1,2)(S1) C. 肛門(mén)反射 (S2,3)(S3,4),反射,額葉釋放癥狀 這些原始反射通常被作為癡呆或額葉病變的表現(xiàn)，但它們有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)在正常人身上: 吸吮，噘嘴,尋找反射 掌頦反射 抓握反射 眉間反射,高級(jí)皮層功能,高級(jí)皮層功能意識(shí)障礙,意識(shí)水平障礙 喚醒或覺(jué)醒障礙，可為上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)或雙側(cè)大腦半球

15、的急性病變所致。 (最嚴(yán)重的：昏迷；不太嚴(yán)重的：急性意識(shí)模糊狀態(tài)，例如，譫妄）,高級(jí)皮層功能意識(shí)障礙,意識(shí)內(nèi)容障礙 損傷意識(shí)內(nèi)容而不半意識(shí)水平改變 ( 局灶性腦病變引起的孤立性語(yǔ)言或記憶障礙，以及由較彌漫的病變引起的廣泛精神功能衰退，例如癡呆）,高級(jí)皮層功能意識(shí)障礙,智能狀態(tài)檢查 意識(shí)水平 正常 受損 注意力 語(yǔ)言和口語(yǔ) 情緒和行為 思維內(nèi)容 記憶力,智能狀態(tài) CT 和 MRI。,診斷原理,神經(jīng)影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查的作用 神經(jīng)影像技術(shù)可以提供關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位方面有價(jià)值的信息 盡管神經(jīng)影像技術(shù)使用大量精密的儀器和復(fù)雜的程序，但它們不是每次都提供正確的診斷的。神經(jīng)影像結(jié)果還需結(jié)合病人的病史以

16、及臨床體格檢查。,診斷原理,神經(jīng)影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查的作用 腰椎穿刺可以提供腦脊液(CSF) 腦脊液檢查（測(cè)定其蛋白，糖和免疫球蛋白含量，同時(shí)測(cè)定其細(xì)胞數(shù)），可以提供顱內(nèi)感染的明確診斷（如細(xì)菌性腦膜炎）同時(shí)也可以幫助確定諸如多發(fā)性硬化和顱內(nèi)腫瘤的診斷。,診斷原理,神經(jīng)影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查的作用 電生理學(xué)檢查是測(cè)定大腦，脊髓和周?chē)窠?jīng)的電活動(dòng)，同樣可以提供重要的信息。 這些檢查包括腦電圖(EEG),誘發(fā)電位，肌電圖( EMG)和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查。 和腦脊液檢查結(jié)果一樣，電生理檢查結(jié)果同樣需結(jié)合病史和體格檢查,診斷原理-病變?cè)谀抢?,神經(jīng)系統(tǒng)疾病產(chǎn)生的病變范圍 局灶性：局灶性病變 如：外傷，顱內(nèi)孤立性腫瘤 多灶性：多灶性病變 如：多發(fā)性硬化，腫