1、,額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)及腦電圖特點(diǎn) NS Franchise 2016.11.10,本演講稿僅作為疾病知識(shí)教育用途，不用于任何產(chǎn)品推廣,MCC批號(hào)TRI1611023 有效期2017-11-03，過(guò)期資料，視同作廢,1,額葉癲癇概述 額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點(diǎn) 額葉癲癇的腦電圖特點(diǎn),2,2020/8/29,概述,Penfield于20世紀(jì)50年代初次提出； 額葉是最大的腦葉，占大腦皮質(zhì)的40%； 臨床發(fā)作及EEG表現(xiàn)多樣性1,1. Abou-Khalil B. Levetiracetam in the treatment of epilepsy. Neuropsychiatr Dis Treat

2、 2008; 4:507-23,3,2020/8/29,ILAE定義,額葉癲癇（FLE）是一組起源于額葉的簡(jiǎn)單局灶性發(fā)作、復(fù)雜局灶性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作或這些發(fā)作組合的綜合征； 在局灶性癲癇中1，顳葉癲癇占27%，額葉癲癇占22.5%，Rolandic區(qū)起源占32.5%； 兒童期額葉癲癇比顳葉癲癇更多見。,1. Ben Menachem E. Preliminary efficacy of Levetiracetam in monotheropy. Epileptic Disord 2003; 5Suppl 1:s51-5,4,2020/8/29,額葉癲癇發(fā)作特點(diǎn),發(fā)作時(shí)間短暫，頻繁； 顯著的

3、強(qiáng)直或姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)（90%的額葉癲癇） 1 ； 常伴隨最小限度的或沒(méi)有發(fā)作后意識(shí)模糊； 當(dāng)發(fā)作為雙側(cè)放電時(shí)有頻繁的猝倒發(fā)作。,1. Shorvon S，ed. Handbook of epilepsy treatment. Second edition. Oxford: Blackwell Science, 2005,5,2020/8/29,特發(fā)性：常染色體顯性夜間性額葉癲癇(ADNFLE) 第一個(gè)明確的單基因遺傳模式局灶性癲癇綜合征1 隱源性2 癥狀性 常見病因: 顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦血管??； 次要病因: 腦外傷、顱腦手術(shù)、顱腦畸形、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮及腦軟化等 ；,發(fā)病原因,1.Patsal

4、os PN, Anti-epileptic drug interactions: A clinical guide. Cranigh,UK: Clarius Press Ltd,2005. 2. Sharp DV, Patel AD, Abou-Khalil B.Fenichel GM. Levetiracetam monotherapy in juvenile myoclonic epilepsy. Seizure 2008;17:64-8,6,2020/8/29,姿勢(shì)性強(qiáng)直(即不對(duì)稱性強(qiáng)直)或偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直； 軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥: 累及大肌群，近端比遠(yuǎn)端重 上肢投擲樣動(dòng)作或揮舞拍打、下肢蹬踏運(yùn)動(dòng)

5、 額葉失神； 發(fā)聲（從簡(jiǎn)短的深呼吸或呼氣和重復(fù)發(fā)聲到最奇怪的，大聲的和駭人的噪音） 局部陣攣運(yùn)動(dòng)； 自主神經(jīng)癥狀； 情緒改變等,臨床表現(xiàn),7,2020/8/29,額葉癲癇概述 額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點(diǎn) 額葉癲癇的腦電圖特點(diǎn),8,2020/8/29,不同發(fā)作起源的表現(xiàn),1. Abou-Khalil B. Benefit-risk assessment of levetiracetam in the treatment of partial seizures. Drug Saf. 2005;28:871-90 2. Genton P, Sadzot B, Fejerman N,Peltola J,

6、 Despland PA, Steinhoff B, et al. Levetiracetam in a broad population of patients with refractory epilepsy: interim results of the intenational SkATE trial. Acta Neurol Scand 2006; 113:387-94 3.Striano P, Coppola A, Madia F,Pezzella M,Ciampa C et al.Life-threatening status epilepitcus following gaba

7、pentin administration in a patient with benign adult familial myoclonic epilepsy.Epilepsia 2007;48:1995-8,9,2020/8/29,最常見的額葉癲癇起源于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的癲癇,主要為單純局灶性發(fā)作； 手（主要是拇指）和面部（主要是嘴唇）優(yōu)先受累因?yàn)樗鼈冊(cè)谄べ|(zhì)代表區(qū)的面積更大； 表現(xiàn)可能保持高度局限性或以有秩序的解剖式樣進(jìn)展到相鄰的運(yùn)動(dòng)區(qū)域，組成經(jīng)典的Jackson（或Bravais-Jackson）發(fā)作；,“我的右口角和右拇指常有些抽搐，就這些癥狀。但是這些抽搐可能變得更加強(qiáng)烈并且逐漸擴(kuò)散到同側(cè)的

8、眼和手指。然后我的肘部和肩膀也開始猛烈抽搐，也可能擴(kuò)散到我的腿。我整個(gè)身體右側(cè)抽搐，我對(duì)此無(wú)能為力，知道這些突然停止或我意識(shí)喪失并且我的整個(gè)身體開始抽搐”,10,2020/8/29,最常見的額葉癲癇起源于輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)的癲癇（SMA）,具有明顯的特征性成簇癥狀，通常為刻板的行為。過(guò)度運(yùn)動(dòng)發(fā)作伴怪異的運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲；,擊劍樣姿勢(shì)：一側(cè)手臂抬高半展過(guò)頭部，另一側(cè)手臂肘部半屈曲位于身旁，這種雙側(cè)不對(duì)稱的姿勢(shì)最常見；,M2e姿勢(shì)：一側(cè)手臂肘部屈曲的，肩部外展90，伴外旋。頭注視著這只手，同側(cè)的腿也外展。另一只手臂表現(xiàn)為輕度的屈曲。對(duì)側(cè)腿在臀部和膝部屈曲；,11,2020/8/29,Hyper-motor au

9、tomatisms，也稱“過(guò)度運(yùn)動(dòng)發(fā)作” 15%-27%額葉癲癇有過(guò)度運(yùn)動(dòng)發(fā)作； 起源 傳統(tǒng)：額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū) 近年： 輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)內(nèi)側(cè)和額葉腹內(nèi)側(cè)面（額極、眶部）； 顳葉和島葉（少部分報(bào)道）,最常見的臨床表現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥,12,2020/8/29,最常見的臨床表現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥分類,13,2020/8/29,額葉&顳葉起源的CPS,14,2020/8/29,臨床癥狀學(xué)到定位,Group 1 elementary motor signs involved precentral and premotor regions Group 2 combination of elementary mot

10、or signs and nonintegrated gestural motor behavior, and involved both premotor and prefrontal regions. Group 3 integrated gestural motor behavior with distal stereotypies and involved anterior lateral and medial prefrontal regions. Group 4 was characterized by seizures with fearful behavior and invo

11、lved the paralimbic system,1.Francesca Bonini，Aileen McGonigal, Epilepsia 2013, 1-14,Wished to establish whether different semiologic subgroups can be identified and whether these relate to anatomic organization.,15,2020/8/29,額葉癲癇概述 額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點(diǎn) 額葉癲癇的腦電圖特點(diǎn),16,2020/8/29,額葉癲癇的腦電圖,額葉癲癇的癥狀復(fù)雜多變，起源于輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、

12、額葉內(nèi)側(cè)面或眶額回等深部結(jié)構(gòu)的發(fā)作在頭皮腦電圖上很難發(fā)現(xiàn)異常電活動(dòng)； 外側(cè)額葉發(fā)作的EEG比內(nèi)側(cè)額葉發(fā)作的EEG陽(yáng)性率高； 發(fā)作間期及發(fā)作期，50-60%額葉癲癇EEG正常，額葉癲癇陽(yáng)性率低； 長(zhǎng)程VEEG能提高EEG的陽(yáng)性率。,17,2020/8/29,一側(cè)或雙側(cè)額極、額、中央、前顳陣發(fā)的棘、尖波、棘慢復(fù)合波或慢波； 雙側(cè)額區(qū)產(chǎn)生的尖形慢波發(fā)放，左右不對(duì)稱； 雙側(cè)旁中線區(qū)放電； 睡眠期陽(yáng)性率高。,發(fā)作間期的額葉癲癇的腦電圖,18,2020/8/29,額區(qū)為主的陣發(fā)性節(jié)律性活動(dòng)常與背景活動(dòng)的區(qū)別不明顯，如不與發(fā)作期錄像進(jìn)行同步逐秒分析，很難識(shí)別發(fā)作期的EEG變化； 部分病人在發(fā)作時(shí)因大量運(yùn)動(dòng)性偽跡而使EEG難以分析，還要依靠臨床與腦電圖綜合分析。,發(fā)作期的額葉癲癇的腦電圖,19,2020/8/29,起始期多見短暫電壓抑制（去同步化低電壓）； 一側(cè)或雙側(cè)額葉低幅快活動(dòng)； 一側(cè)或雙側(cè)額葉的高幅優(yōu)勢(shì)放電； 全導(dǎo)聯(lián)同步對(duì)稱異常放電； 肌電干擾，多見于軀體過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥,發(fā)作期的額葉癲癇的腦電圖,20,2020/8/29,姿勢(shì)性強(qiáng)直： 發(fā)作期EEG為額葉起源或廣泛性10-20Hz募集性節(jié)律或彌漫性低電壓； 偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直： 發(fā)作期EEG為廣泛性低波幅快活動(dòng)或額葉為主的陣發(fā)性活動(dòng)； 陣攣性運(yùn)動(dòng)： EEG為節(jié)律性慢波或棘慢波。,發(fā)作期的額葉癲癇的腦