1、頭、頸、消化、呼吸系統(tǒng)的發(fā)生,鄭膺,頭、頸的發(fā)生,(development of the head and neck),鰓器的發(fā)生和分化 顏面的形成 腭的發(fā)生與口腔、鼻腔的形成 頸部的形成 先天性畸形 ,1.胚體向腹側折卷圓柱狀 2.前神經孔閉合腦泡 3.額鼻突 （frontonasal prominence） 腦泡腹側間充質局部增生 胚體頭部圓形隆起 4.心突 口咽膜尾側的原始心臟發(fā) 育長大并向腹側突起,概述：人胚第 4 周特征,鰓器的發(fā)生-第 4 周,鰓器的發(fā)生第 4 周 （the formation of branchial apparatus）,魚、兩棲類鰓（呼吸） 人參與顏面、頸、某

2、些腺體的形成,鰓弓（branchial arch） 胚體頭部(原始咽)兩側間充質增生背腹方向 6 對柱狀隆起 第 14 對：明顯；第 5 對：出現不久即消失 第 6 對：很小，不明顯 鰓溝（branchial groove）：相鄰鰓弓間的凹溝，外胚層，共 5 對 咽囊（pharyngeal pouch）：原始咽的內胚層向兩側膨出形成 共 5 對，與鰓溝相對應 鰓膜（branchial membrane）鰓溝外胚層與咽囊內胚層之間的薄膜,第 1 對鰓弓顏面 第 2、3、4、6 對鰓弓頸部,鰓弓的分化,1.第 2 對鰓弓：向尾側生長; 越過第 3、4、6 對鰓弓; 與下方心上嵴（心突上緣 的間充質

3、增生形成）愈合 2.頸竇（cervical sinus） 上述二者與下方三個鰓弓 之間的間隙閉鎖消失 3.鰓弓與心上嵴生長；食管和氣管伸長；心臟下降頸部延長,鰓弓的分化,顏面的形成（the formation of face）,口凹（stomodeum）原始口腔 第 4 周： 1.額鼻突 （frontonasal prominence） 2.第 1 鰓弓 左、右上頜突 （maxillary prominence） 左、右下頜突 （mandibular prominence）,原基：圍繞口凹的 5 個突起,鰓弓的分化,鼻板（nasal placode） 第 4 周末，額鼻隆起下緣兩側，局部外胚層

4、細胞增生所形成的橢圓形增厚區(qū) 1.中央凹陷鼻窩（nasal pit） 2.內側鼻突 （median nasal prominence） 3.外側鼻突 （lateral nasal prominence）,the formation of face,1.口凹原始口腔口裂變小 (1) 左、右下頜突下頜、下唇、頰的下部 (2) 左、右內側鼻突、上頜突人中、上唇正中部 (3) 外側鼻突鼻外側壁、鼻翼 (4) 額鼻突額。鼻粱、鼻尖（左、右內側鼻突融合） (5) 上頜突上唇的外側部、頰的上部、上頜,鰓弓的分化,the formation of face：兩側正中；第 2 月末初具人形,2.眼：額鼻突外側中

5、線靠近 3.外耳：隨下頜與頸的發(fā)育，位置由低后上方 4.兩側鼻窩：中線靠近，深部擴大原始鼻腔 開口：向前向下鼻前孔 口鼻膜破裂原始鼻腔、口腔相通 口咽膜破裂原始口腔、鼻腔與咽相通,鰓弓的分化,the formation of face：兩側正中；第 2 月末初具人形,腭的發(fā)生（the formation of palate）,1.正中腭突（median palatine process） 左右內側鼻突愈合處的內側面間充質增生，向原始口腔 內長出的短小突起 出現早，僅形成腭前端的一小部分 2.外側腭突（lateral palatine process） 左右上頜突內側面間充質增生，向原始口腔內長

6、出的兩 個扁平膜狀突起 左右外側腭突在中線愈合，形成腭的大部 切齒孔：正中腭突與外側腭突愈合處殘留的小孔 硬腭（hard palate）：腭的前部骨化 軟腭（soft palate）：腭的后部不骨化 腭垂：軟腭后緣左右愈合，并向后方突出形成,腭的發(fā)生（第 512 周）完全分隔口腔與鼻腔,1.鼻腔：鼻窩向口凹的上壁后方延伸發(fā)育而成 前鼻孔：前端的開口 與原始口腔相隔：前部：初發(fā)腭 后部：口鼻膜（oronasal membrane） 破裂 原始鼻腔與口腔相通（后鼻孔） 2.繼發(fā)腭原始口腔與鼻腔再次分隔(鼻腔在后鼻孔與咽相通) 3.鼻中隔：額鼻突下部向原始鼻腔內垂直長出的板狀結構 游離緣在中線與腭愈

7、合將鼻腔分隔左右 4.鼻腔的兩外側壁各發(fā)生三個皺襞上、中、下鼻甲,口腔與鼻腔的形成,咽囊的演變 （the differentiation of pharyngeal pouches）,原始咽：前腸頭端的膨大部分；為左右寬、背腹窄的扁囊； 頭端寬大與原口相接，尾端狹細與食管相連；兩側壁膨 出 5 對咽囊，分別與其外側的鰓溝相對應。,第 1 對咽囊： 外側部中耳鼓室 內側部咽鼓管 第 1 鰓溝外耳道； 鰓溝間充質耳廓 第 1 鰓膜鼓膜 （tympanic membrane） 第 2 對咽囊： 外側部退化 內側部腭扁桃體上皮及隱窩,the differentiation of pharyngeal

8、pouch,the differentiation of pharyngeal pouch,第 3 對咽囊： 腹側部上皮細胞增生、下移、左右愈合胸腺 內胚層細胞胸腺上皮細胞 造血器官遷移來的淋巴干細胞胸腺細胞 若細胞索的根部退化不全，殘存的細胞副胸腺 背側部下一對甲狀旁腺 第 4 對咽囊： 背側部上一對甲狀旁腺 腹側部退化 第 5 對咽囊后鰓體（ultimobranchial body） 神經嵴的外胚層細胞后鰓體甲狀腺原基濾泡旁細胞,the differentiation of pharyngeal pouch,甲狀腺的發(fā)生（the development of thyroid）,1.第 4

9、周，原始咽底壁正中線第一對咽囊平面，內胚層 上皮細胞增生下陷甲狀舌管（thyroglossal duct） 2.甲狀舌管沿頸部正中向尾端生長 末段甲狀腺側葉、峽部；上段退化消失 起始處舌盲孔（foramen coecum）,1.唇裂（cleft lip） 最常見，多發(fā)上唇，單側或雙側。 上頜隆起與同側的內側鼻隆起未愈合。,顏面畸形,2.腭裂（cleft palate） 常見，常伴唇裂。 兩外側腭突未在正中線愈合或愈合不全。 外側腭突未與正中腭突愈合。,顏面畸形,3.面斜裂（oblique facial cleft） 少見，常伴唇裂。 眼內眥與口角之間。 上頜隆起未與同側的外側鼻隆起愈合。,顏面

10、畸形,顏面畸形,1.頸囊腫（cervical cyst, 鰓囊腫 branchial cyst） 頸竇閉鎖不全 2.頸瘺（cervical fistula, 鰓瘺 branchial fistula） 部分頸瘺：頸囊腫在體表面或咽腔內表面有一開口 與外界或咽腔相通。 完全性頸瘺：頸囊腫有內、外口，由體表通向咽腔。,頸部畸形,頸部畸形,消化系統(tǒng)發(fā)生,(development of the gastrointestinal tract),1、食管的發(fā)生 2、胃的發(fā)生 3、腸的發(fā)生 4、泄殖腔的分隔、分化和直腸的發(fā)生 5、肝和膽囊的發(fā)生 6、胰腺的發(fā)生 7、先天性畸形 ,原始消化管（primitiv

11、e gut）消化、呼吸系統(tǒng)原基 頭端:口咽膜（oropharyngeal membrane）第 4 周破裂 尾端:泄殖腔膜（cloacal membrane）第 8 周破裂 前腸（foregut） 中腸（midgut）：卵黃蒂（vitelline stalk）第 5 周退化 后腸（hindgut）,食管的發(fā)生,1.第 4 周，由咽與胃之間的前腸分化而來 2.隨胚體頸部形成、心肺下降而增長 3.形成初期，腔狹窄，上皮增生管腔一度閉鎖 4.第 8 周，細胞凋亡管腔重現 5.上皮：單層復層扁平,胃的發(fā)生,1.第 45 周，食管尾側前腸形成一梭形膨大 胃原基，以背、腹系膜與體壁相連 2.背側緣生長快胃

12、大彎；其頭端向上膨出胃底 腹側緣生長慢胃小彎 3.轉位:沿胚體縱軸向右旋轉90 （即由垂直位左上向右下的斜位） 原因：胃背系膜生長快突向左側的網膜囊 肝發(fā)育增大：胃賁門部左側 十二指腸貼于腹后壁：胃幽門部固定 過程：胃大彎：背側左側 胃小彎：腹側右側,胃的發(fā)生,腸 的 發(fā) 生,腸的發(fā)生,1.由胃以下的原始消化管分化而成 2.最初：與胚體長軸平行 背側以背系膜連于后腹壁（固定） 腹系膜退化 3.中腸袢（midgut loop）:腸管生長快矢狀位、“U”形、凸向腹側 腸系膜上動脈從系膜內伸向腸袢的頂部(連卵黃蒂)頭、尾支 4.第 6 周，中腸袢生長迅速、肝增大、中腎發(fā)育腹腔變小 中腸袢：進入臍腔（

13、umbilical coelom,即臍帶內的胚外體腔) 胚胎期生理性臍疝（physiological umbilical hernia） 以腸系膜上動脈為軸逆時針旋轉90 矢狀水平，即頭支右側，尾支左側,5.第 1012 周，肝上升，中腎退化腹腔增大 中腸袢：退回腹腔，以腸系膜上動脈為軸逆時針旋轉180 頭支左側，尾支右側 臍腔：封閉 6.中腸袢：頭支空腸、回腸大部 尾支：盲腸突以前回腸 盲腸突以后升、橫結腸的右2/3（腹周邊） 盲腸突：近段盲腸，遠端闌尾（右髂窩） 盲腸突（caecal bud）：中腸袢尾支近臍段的壁上長出的 囊狀突起；為盲腸和闌尾的原基；大、小腸分界 7.后腸橫結腸左1/3

14、、降、乙狀結腸（腹周邊） 8.第 6 周，腸管上皮增生暫時性阻塞腸腔重建,腸的發(fā)生,腹中部,泄殖腔的分隔、分化 和直腸的發(fā)生,1.泄殖腔（cloaca）：后腸末端的膨大 腹側：與尿囊通；尾端：以泄殖腔膜封閉 2.尿直腸隔（urorectal septum）：67 周，尿囊與后腸之間的間 充質增生，形成自頭端向尾端，兩側向中線生長的鐮狀隔膜 3.泄殖腔：腹側：尿生殖竇（urogenital sinus）：與尿囊通 膀胱、尿道、女性陰道前庭 背側：原始直腸直腸、肛管上段 泄殖腔膜：腹側：尿生殖膜（urogenital membrane） 背側：肛膜（anal membrane）肛凹(proctod

15、eum) 第 8 周末破裂肛管的下段 肛管上段上皮內胚層 肛管下段上皮外胚層,泄殖腔的分隔、分化和直腸的發(fā)生,齒狀線,肝憩室（hepatic diverticulum）：肝、膽的原基 第 4 周，前腸末端腹側壁上皮增生形成向外突出的囊狀突起 1.頭支：肝的原基 樹狀分支：近端肝管、小葉間膽管 末端肝板、肝血竇肝小葉 胎兒期肝細胞功能：合成和儲存糖原；合成和分泌白蛋白； 合成甲胎蛋白（-fetal protein, AFP）；造血；合 成膽汁（生物轉化）；解毒（滑面內質網豐富） 2.尾支：膽囊、膽管的原基 近端：膽囊管；遠端：膽囊 3.基部膽總管(與胰腺導管合并開口于十二指腸) 膽囊形成初期，上

16、皮細胞過度增生膽囊管和膽總管的管腔一度消失管腔重建,肝、膽的發(fā)生,1.腹胰芽（ventral pancreatic bud）腹胰（ventral pancreas） ?。坏?4 周末，從肝憩室基部下方長出 背胰芽（dorsal pancreatic bud）背胰（dorsal pancreas） 大；位置高于肝憩室，由腹胰芽對側的上皮增生形成 2.十二指腸旋轉、腸壁不均等生長 背胰左側；腹胰右側十二指腸左側，背胰下方 3.第 7 周，腹、背胰合二為一。腹胰胰頭的下份 背胰胰頭的上份、胰體、胰尾 腹、背胰管：遠端通連總胰管 4.第 1314 周，背、腹胰芽的上皮增生，反復分支 末端腺泡；與腺泡相

17、連的分支各級導管 第 1213 周，上皮細胞索中的部分細胞脫落游離進入間充質胰島,胰腺的發(fā)生,1.消化管狹窄和閉鎖 (1)食管狹窄或閉鎖（esophageal stenosis or atresia） 食管管腔重建不良 (2)腸管狹窄或閉鎖（intestinal stenosis or atresia） 常見于十二指腸及回腸；腸腔重建受阻 (3)膽管閉鎖（biliary atresia）：膽管發(fā)育中，管腔未重建,congenital malformation,2.短食管(short esophagus)：食管發(fā)育受阻，增長受限 3.先天性肥大性幽門狹窄(congenital hypertrop

18、hic pyloric stenosis) 幽門括約肌(尤其環(huán)形肌)肥大和增生，增厚的肌層突入管腔,4.Meckel 憩室(Meckels diverticulum, 回腸憩室 ileal diverticulum) 消化系統(tǒng)最常見的畸形；距回盲瓣 40-60 cm 卵黃蒂退化不全回腸壁囊狀突起,5.先天性臍疝（congenital umbilical hernia）,臍帶內的臍腔未閉鎖，腹壓增高時，腸管在臍部膨出,6.臍糞瘺（umbilical fistula）：又稱卵黃管瘺 卵黃蒂未退化，腸管與臍相通，回腸的糞便從臍溢出,原因： (1)部分大腸壁粘膜下神經叢 和肌間神經叢發(fā)育不佳 (2)神

19、經嵴細胞未遷入腸壁 (神經叢內無神經元) 腸壁神經元缺如 腸管收縮無力或無蠕動功能 糞便淤積 上段結腸極度擴張,7.先天性巨結腸 （congenital aganglionic megacolon) （Hirschsprung disease),少見，家族性疾病 多見于乙狀結腸,8.肛門閉鎖或不通肛（anal atresia or imperforate anus） 肛膜未破；原肛外胚層增厚；肛凹未形成,9.肛門狹窄（anal stenosis） 泄殖腔分隔時，尿直腸隔偏于背側 10.直腸閉鎖（rectal atresia） 尿直腸隔發(fā)育異常 常伴各種類型的直腸瘺,11.異位盲腸和闌尾（ectopic cecum and appendix） 盲腸和闌尾：未能下降；下降不全；下降過度 12.移動盲腸（mobile cecum） 中腸袢未旋轉或升結腸不完全固定 13.腸袢異常旋轉（malrotation of midgut loop） 腸袢從臍腔退回腹腔時，未發(fā)生旋轉或不全旋轉及反旋轉 多伴隨內臟異位（situs inversus viscerum） 14.環(huán)狀胰（anular pancreas） 腹胰移位及背腹兩胰融合異常形成環(huán)形胰腺,呼吸系統(tǒng)發(fā)生,(development of the lungs),（一