1、血小板功能障礙性疾病的診斷,1,血小板（blood platelet），簡稱:PLT。體積小，無細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，（100300）109個/L。在正常血液中有較恒定的數(shù)量（如人的血小板數(shù)為每立方毫米1030萬），直徑14微米到78微米不等，且個體差異很大(512立方微米)。血小板因能運動和變形，故用一般方法觀察時表現(xiàn)為多形態(tài)。,血小板,2,纖溶功能,粘附功能,凝血止血功能,釋放功能,聚集,促凝功能,1,2,3,5,6,4,3,血小板生理性及病理性功能,是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解 脫落下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì) 數(shù)量：(100300)109L 形態(tài)：雙面微凸的圓盤狀，體積小，無細(xì)

2、胞核，直徑23m 壽命：平均壽命714天 破壞：衰老后在脾臟被巨噬細(xì)胞吞噬 功能 (1) 生理止血 (2) 凝血作用 (3) 營養(yǎng)和支持毛細(xì)血管，保持血管壁的完整性,4,血小板的生理特性,1.粘附(adhesion)：與非血小板表面 2.釋放(release) 3.聚集(aggregation)：與血小板之間 4.收縮(contraction)：收縮蛋白 5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII),5,生理性止血（ hemostasis ）,生理性止血 ：正常情況下，小血管破損后血液將從血管流出，但幾分鐘后出血就自行停止的現(xiàn)象 。 出血時間(bleeding time

3、):用一個小撞針或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后測定出血延續(xù)的時間 正常值：1-3min 生理意義：反映生理性止血狀態(tài)，與血小板的數(shù)量和功能密切相關(guān)。,6,生理性止血過程,1. 血管收縮 損傷刺激；血管壁的損傷 ；血小板釋放縮血管物質(zhì) 2. 血小板血栓形成 血小板粘附、聚集在血管受損處,形成止血栓（初步止血） 3. 血液凝固 激活凝血系統(tǒng)，使血漿中纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，形成纖維蛋白網(wǎng)加固血小板血栓（有效止血）,7,血小板減少的臨床意義,血小板減少：當(dāng)血小板計數(shù)100109/L即為血小板減少，常見于血小板生成障礙，如再生障礙性貧血，急性白血病，急性放射病等；血小板破壞增多，如原發(fā)性血小

4、板減少性紫癜，脾功能亢進(jìn)，戈謝病等，消耗過度如彌漫性血管內(nèi)凝血，家族性血小板減少如巨大血小板綜合征等。,8,血小板增高的的臨床意義,血小板增多：當(dāng)血小板計數(shù)400109/L時即為血小板增多，原發(fā)性血小板增多常見于骨髓增生性疾病，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等；血小板增多癥常見于急慢性炎癥，缺鐵性貧血及癌癥患者，此類增多一般不超過500109/L，經(jīng)治療后情況改善，血小板數(shù)目會很快下降至正常水平。脾切除術(shù)后血小板會有明顯升高，常高于600109/L，隨后會緩慢下降到正常范圍。,9,表1-36 病理性血小板減少和增多的原因及臨床意義,血小板計數(shù)臨床意義,血小板增多,血小

5、板減少,10,血小板病理性功能,1.血栓栓塞性疾病 2.出血性疾病 3.動脈粥樣硬化 4.惡性腫瘤,11,與白血病區(qū)別,血小板減少性紫癜病的典型癥狀表現(xiàn)為出血，在發(fā)病前期，皮膚會出現(xiàn)針扎樣紅點，之后會發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黃豆粒，大的能達(dá)到手掌那么大。,12,出現(xiàn)血小板減少性紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，并伴有腫痛，嚴(yán)重的會在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。血液中正常血小板數(shù)量為30萬/立方毫米，患病時可減少到4萬5萬，當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬時，患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等，危及生命。 血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似

6、，有些患者認(rèn)為血小板減少性紫癜病就是種白血病，心理壓力很大，其實完全沒有必要。專家認(rèn)為紫癜病是因為單純的血小板減少使凝血功能出現(xiàn)異常，而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一，白血病患者體內(nèi)的白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常，它們完全是兩碼事。,13,血小板檢查內(nèi)容,14,血小板形態(tài),血小板計數(shù),15,血小板計數(shù),血小板計數(shù)（platelet count，PLT）是測定單位容積（通常為1L）的血液中血小板的數(shù)量（單位10 9 /L）。,16,自動計數(shù),血小板計數(shù)方法,手工計數(shù),顯微鏡,血細(xì)胞儀,17,血液經(jīng)稀釋液稀釋和破壞紅細(xì)胞后，混勻、充池、在顯微鏡下計數(shù)一定范圍內(nèi)的血小板數(shù)量，經(jīng)過換算求出每

7、升血液中血小板的數(shù)量。,顯微鏡法血小板計數(shù)原理,18,血小板計數(shù)試劑,草酸銨稀釋液：由草酸銨、EDTA-Na、和H2O。組成。其中草酸銨作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na抗凝 復(fù)方尿素稀釋液（許汝和液）：由尿素、EDTA-Na、甲醛和H2O組成。其中尿素作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na抗凝，甲醛固定血小板,19,取稀釋液 0.38ml加入1小試管中， 取血 20l，混勻 充池 靜置 10-15min 鏡檢 高倍鏡下計數(shù)中央大方格的四角和中央共5個中方格內(nèi)血小板數(shù)量 計算 Nx5x10 x20 x10 6 /L=Nx10 9 /L,血小板計數(shù)操作步驟,20,表1-35 血小板計數(shù)的方法學(xué)評價,血小

8、板計數(shù)方法學(xué)評價,21,（四）參考區(qū)間 （125350）109/L。 （五）危急值 下限50109/L 上限1000109/L。,血小板計數(shù)參考區(qū)間及危急值,危險！,22,血小板形態(tài)檢查,血小板的數(shù)量和功能對于止血、凝血的實現(xiàn)至關(guān)重要，血小板的形態(tài)檢查對于疾病的診斷具有一定的參考價值,23,觀察要點,血小板的大小是否一致，有無巨大或小型血小板出現(xiàn) 血小板的形態(tài)有無改變，胞質(zhì)的染色、顆粒的有無、多少、粗細(xì)、分布情況，有無空泡等，且應(yīng)估計正常和異常血小板的數(shù)量 血小板的分布情況，如過度聚集或過度分散,24,異常血小板形態(tài),25,正常血小板形態(tài),呈兩面微凸的圓盤狀，直徑約1.53m，新生血小板體積大，成熟 者體積小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形態(tài)多數(shù)為圓形、 橢圓形或略欠規(guī)則；胞質(zhì)呈淡藍(lán)或淡紅色，中心部位有細(xì)小、分布 均勻而相聚或分散于胞質(zhì)中的紫紅色顆粒，也稱嗜天青顆粒。,26,大血小板（giant platelet）,直徑47m，巨型血小板直徑大于7m，圖中箭頭所指的大血小板超過了紅細(xì)胞大小，同時見數(shù)量減少。,27,小血小板（small platelet）,小血小板直徑小于1.5m，圖中血小板與正常紅細(xì)胞比較非常小，且數(shù)量較多