1、主 動(dòng) 脈 夾 層診斷與鑒別診斷,內(nèi)容,主動(dòng)脈夾層(aortic dissection) 壁內(nèi)血腫(intramural hematoma，imh) 動(dòng)脈硬化性穿透性潰瘍(penetrating atherosclerotic ulcer，pau),尸檢結(jié)果 升主動(dòng)脈 70 主動(dòng)脈弓 10 胸降主動(dòng)脈 20 腹主動(dòng)脈 罕見 手術(shù)及放射學(xué)研究 降主動(dòng)脈夾層更常見,主動(dòng)脈夾層,內(nèi)膜入口,病因,1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化 ad患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值 增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是 引發(fā)ad的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈 內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良， 這也是ad

2、的重要誘發(fā)因素。,2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退形性變 30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠 原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為 中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平 滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高 齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中,病因,3、遺傳性疾病 在ad患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合 征、ehlers-danlos綜合癥、tuner綜合征， 這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家 族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。,病因,4、先天性主動(dòng)脈畸形 最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹 窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生 率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在 主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎

3、從不發(fā)展至縮窄以 下的主動(dòng)脈。,病因,5、創(chuàng)傷 主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈 球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)?腔內(nèi)隔絕術(shù)操作均可引起ad。腔內(nèi)操作造 成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾 層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要 手術(shù)治療。,病因,6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng) 雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)ad的機(jī)率不高，但 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主 動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。,病因,病理分型,傳統(tǒng)ad分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是debakey分型和 stanford分型。 debakey 將ad分為三型： i型： ad局限于升主動(dòng)脈 ii型： ad起源于升主動(dòng)脈并累及頭臂主動(dòng)脈； i

4、ii型：ad起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主 動(dòng)脈者稱為iiia，累及腹主動(dòng)脈者稱iiib。,stanford大學(xué)的daily等將ad分為兩型： a型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升 主動(dòng)脈者稱為a型； b型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng) 脈者稱為b型。 stanford a型相當(dāng)于debakey i型和ii 型，stanford b型相當(dāng)于debakey iii型。 兩種方法相比stanford分型更為簡捷實(shí)用。,病理分型,入口典型位于主動(dòng)脈右側(cè)壁，順行撕裂 累及右頭臂干、左頸a及左鎖骨下a常見 撕裂一直延續(xù)至動(dòng)脈硬化斑塊較多的部位而終止其行程。在此處，夾層終止、或通過另一破口與主

5、動(dòng)脈腔再通,主動(dòng)脈夾層,升主動(dòng)脈夾層,stanford a：6214歲，65.5%為男性 stanford b：6513歲，71.4%為男性 典型表現(xiàn) 突發(fā)胸痛，可有主動(dòng)脈返流雜音,主動(dòng)脈夾層,臨床表現(xiàn),stanford a：手術(shù)為主，血管內(nèi)支架植入 stanford b：內(nèi)科治療 急診b型3個(gè)死亡因素 低血壓、休克 無胸痛、背痛表現(xiàn) 分支受累,主動(dòng)脈夾層,自然史及治療,主動(dòng)脈造影 敏感度 特異度 ct 100% 100% 經(jīng)食管ecg 100% 94% mri 100% 94%,主動(dòng)脈夾層,影像方法選擇,掃描范圍 上自頸根部，包括頸a及椎a起始部 下至盆腔 先平掃：準(zhǔn)直5mm 增強(qiáng)：右側(cè)注藥

6、,主動(dòng)脈夾層,ct掃描技術(shù),80150ml 45ml/sec 軟件跟蹤、30sec延時(shí) 一次屏氣、平靜呼吸 2.53.0mm層厚 pitch1.31.7 1.5mm間隔 mip cpr vr ssd,主動(dòng)脈夾層,ct掃描參數(shù),鈣化的內(nèi)膜片移位 表現(xiàn)類似主動(dòng)脈瘤附壁血栓鈣化 平掃的主要作用是顯示壁內(nèi)血腫，表現(xiàn)為 主動(dòng)脈壁內(nèi)窄的高密度緣，偏心或環(huán)周 平掃還易于觀察人工瓣膜或植入物 主動(dòng)脈破裂時(shí)，平掃可見高密度急性出血，位于縱隔、心包、胸膜腔,主動(dòng)脈夾層,平掃表現(xiàn),標(biāo)志：內(nèi)膜片，區(qū)分真假腔 入口通常位于內(nèi)膜片最近端 ct診斷入口的敏感度82%,特異度100% 假陰性原因 入口偏小、主動(dòng)脈搏動(dòng)偽影 插

7、管或靜脈強(qiáng)化所致偽影 準(zhǔn)確判斷入口助于外科計(jì)劃,主動(dòng)脈夾層,增強(qiáng)表現(xiàn),血管內(nèi)支架植入需區(qū)分真假腔，尤其應(yīng)區(qū)分主要分支起源于真腔或假腔 如起源于假腔，則有被閉塞的危險(xiǎn) 血栓形成、治療性閉塞 內(nèi)膜片延至分支血管起始部可致其閉塞,稱靜態(tài)性閉塞 內(nèi)膜片不直接累及分支起源,隨真腔內(nèi)壓力改變可覆蓋分支開口,稱動(dòng)態(tài)性閉塞,主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,多數(shù)，根據(jù)與未受累主動(dòng)脈相延續(xù)的特征可識(shí)別真腔，且真腔通常較小，較假腔血流速度快，這一血流速度的差異，在cect上表現(xiàn)為增強(qiáng)速率的不同 主動(dòng)脈壁的動(dòng)脈硬化性鈣斑，提示急性夾層的真腔，可與鈣化的內(nèi)膜片相延續(xù)，后者代表假腔壁 慢性夾層，假腔壁可上皮化、鈣化,主動(dòng)脈夾層,

8、區(qū)分真假腔,beak sign （鳥嘴征） 橫斷面上，內(nèi)膜片與假腔壁所夾之銳角,主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,aortic cobweb（主動(dòng)脈蜘蛛膜） 很可能是夾層形成過程中自主動(dòng)脈壁不完全剪切下來的纖維組織帶 大小不一，可以是剛剛看到數(shù)毫米厚 7480 ct：假腔內(nèi)的細(xì)小充盈缺損，一側(cè)與主動(dòng)脈壁相連,主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,lepage 51例主動(dòng)脈夾層 假腔最可靠的征象 beak sign a large cross-sectional area（最大橫界面） aortic cobwebs 真腔最可靠的征象 外壁鈣化 附壁血栓更常見于假腔 急性：內(nèi)膜片可突向假腔、平直 慢性：內(nèi)膜片可平直(75

9、%)、突向假腔(25%),主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,是主動(dòng)脈夾層最常見死因 典型破裂部位：近內(nèi)膜撕裂口處 內(nèi)膜破口位于aa者，主動(dòng)脈破裂后，血液聚集于心包腔內(nèi)，大量者致命 aa破裂，也可引起血液沿外膜撕裂 aa與肺動(dòng)脈干有共同外膜,主動(dòng)脈夾層,主動(dòng)脈破裂,不同解剖部位積血提示最可能的破裂部位 縱隔積血提示主動(dòng)脈弓破裂 左側(cè)血胸提示胸降主動(dòng)脈破裂 腹腔積血提示腹主動(dòng)脈破裂,主動(dòng)脈夾層,主動(dòng)脈破裂,主動(dòng)脈分支受累，則危險(xiǎn)性增加 表現(xiàn) 夾層延續(xù)至分支 內(nèi)膜片覆蓋分支，相應(yīng)器官缺血或壞死 累及aa近主動(dòng)脈竇處時(shí)，冠脈可受累 累及aa橫部，主動(dòng)脈分支可受累導(dǎo)致頭臂缺血 累及腹主動(dòng)脈時(shí)，腎動(dòng)脈、sma、腹腔

10、干可受累引起腎衰或腹腔臟器功能不全,主動(dòng)脈夾層,分支受累,即主動(dòng)脈壁內(nèi)出血，可能是夾層的早期階段或變異，滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂所致？ 無內(nèi)膜片、不與真腔相通 主動(dòng)脈中層出血發(fā)展較快，出血可吸收，或進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層或破裂,壁內(nèi)血腫,一般情況,與主動(dòng)脈夾層類似 累及aa者，早期手術(shù)修復(fù)或血管內(nèi)支架 植入 累及da者，內(nèi)科治療 積極抗高血壓治療 定期影像學(xué)隨訪,壁內(nèi)血腫,治療,imh以前常未做出診斷，因?yàn)橹鲃?dòng)脈造影難以診斷，橫斷面影像學(xué)應(yīng)用以后才開始認(rèn)識(shí)本病 最初3個(gè)月進(jìn)展期imh死亡率高(19%) 主動(dòng)脈直徑5cm以上 50% 升主動(dòng)脈受累 術(shù)后8,術(shù)前55 上述兩種情況更易發(fā)生早期死亡,壁內(nèi)血腫,主動(dòng)

11、脈壁內(nèi)新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及主動(dòng)脈全周 提示imh進(jìn)展為夾層的征象有 血腫厚度較大 16.44.4mm 進(jìn)展至夾層 10.53.8mm 未進(jìn)展至夾層 真腔變扁 aa受累 心包積液或胸腔積液,壁內(nèi)血腫,ct平掃,增強(qiáng)ct上區(qū)分imh與附壁血栓困難 imh 鈣化內(nèi)膜移位 環(huán)周或新月形低密度影(相對對比劑而言) 附壁血栓 較局限，位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈內(nèi) 而imh可延伸很長范圍（8.55cm），主動(dòng)脈并不擴(kuò)張,壁內(nèi)血腫,增強(qiáng)ct,mri有助于觀察imh期齡，并隨訪觀察 急性期：t1中等信號(hào)(含氧血紅蛋白) 亞急性(8-30天)：t1高信號(hào)(正鐵血紅蛋白) 有反復(fù)疼痛的患者，如無上述特征信號(hào)

12、演變，則提示活動(dòng)性出血,壁內(nèi)血腫,mri,進(jìn)展為動(dòng)脈瘤54 梭形動(dòng)脈瘤 22 囊狀動(dòng)脈瘤 8 假性動(dòng)脈瘤 24 完全恢復(fù)、不擴(kuò)張 34 進(jìn)展為典型夾層 12,壁內(nèi)血腫,演變,動(dòng)脈硬化性潰瘍性斑塊穿破內(nèi)膜，在動(dòng)脈壁中層形成血腫，稱為pau 潰瘍延伸超出主動(dòng)脈壁邊緣，其頂端可見一血腫帽，有助于與更常見的動(dòng)脈硬化性潰瘍相區(qū)分 pau不同于imh，可根據(jù)潰瘍超出主動(dòng)脈腔相區(qū)分,動(dòng)脈硬化性穿透性潰瘍,概況,平掃：急性壁內(nèi)出血可類似imh 增強(qiáng)：可觀察潰瘍及動(dòng)脈壁強(qiáng)化,穿透性潰瘍,ct表現(xiàn),類似于主動(dòng)脈夾層 老年患者 高血壓史 胸背痛,穿透性潰瘍,臨床表現(xiàn),最常累及胸降主動(dòng)脈中遠(yuǎn)段，但各部分均可受累 da 94 aa 11 多發(fā) 10,穿透性潰瘍,好發(fā)部位,自然史差異很大 可穩(wěn)定 主動(dòng)脈直徑可增大，伴或不伴潰瘍增大 隨潰瘍在中層增大、延伸，可被外膜包 裹，形成囊狀假性動(dòng)脈瘤 少數(shù)發(fā)展為夾層 破裂少見,穿透性潰瘍,自然史,血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者，予以抗高血