1、彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC),概念,DIC 是在多種病因作用下凝血過程強烈激活，廣泛微血栓形成,導(dǎo)致凝血因子與血小板大量消耗，繼發(fā)纖溶功能增強，出現(xiàn)凝血功能障礙并以出血為特征的臨床綜合征。,機體的凝血系統(tǒng),內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 外源性凝血系統(tǒng),內(nèi)源性凝血系統(tǒng),高分子激肽原 前激肽釋放酶,纖維蛋白,交聯(lián)纖維蛋白凝塊,a,a,a,Ca2+,a,Ca2+,凝血酶原,凝血酶,凝血酶原激活物,a,Ca2+,血管內(nèi)皮損傷 接觸膠原,Ca2+,纖維蛋白原,Ca2+,a,外源性凝血系統(tǒng),組織因子,凝血酶原激活物,凝血酶原,凝血酶,a,a,Ca2+,組織損傷,Ca2+,a,Ca2+,纖維 蛋白原,纖維蛋白,交聯(lián)纖維蛋

2、白凝塊,a,Ca2+,a,抗凝血系統(tǒng),體液抗凝 （組織因子途徑抑制物，抗凝血酶,蛋白C系統(tǒng)，纖維蛋白溶解系統(tǒng)） 細胞抗凝（單核巨噬細胞，肝細胞）,組織因子途徑抑制物,蛋白C系統(tǒng),抗凝血酶和肝素,受損組織，內(nèi)皮細胞,纖溶酶,纖溶酶原,纖維 蛋白(原),纖維蛋白 降解產(chǎn)物,激肽釋放酶,尿激酶原,尿激酶,組織纖溶酶原激活物,纖溶酶原激活物 抑制物,纖維蛋白溶解,a,前激肽釋放酶,纖溶酶 具有廣泛的絲氨酸水解酶活性，能水解凝血終產(chǎn)物纖維蛋白(fibrin)生成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物，也能水解纖維蛋白原(fibrinogen)和其他多種凝血因子、血漿蛋白與組織蛋白。,纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）,血管內(nèi)

3、皮細胞在抗凝血中的作用,機體抗凝因素,單核巨噬細胞和肝細胞清除內(nèi)毒素、免疫復(fù)合物等促凝物質(zhì)，清除激活的凝血因子。 血流稀釋、運走促凝物質(zhì)和活化的凝血因子。 激活內(nèi)源性抗凝物質(zhì)。 激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)。,問題： DIC的概念? 主要的體液抗凝因素?,凝血因子與血小板 耗竭,纖維蛋白溶解,凝血因子水解,纖維蛋白 降解產(chǎn)物,凝血酶 血小板聚集 纖維蛋白交聯(lián),引起大量組織因子釋放的一些疾病,嚴重感染和內(nèi)毒素血癥 強烈免疫反應(yīng)生成過量抗原-抗體復(fù)合物 持續(xù)廣泛的組織缺血缺氧 嚴重酸中毒等,廣泛血管內(nèi)皮細胞損傷原因,單核吞噬系統(tǒng)功能受損 肝功能障礙(體內(nèi)單核吞噬系統(tǒng)的主要臟器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白

4、C,蛋白S) 血液高凝狀態(tài)(妊娠后期:凝血因子含量; 酸中毒:肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性) 微循環(huán)障礙 (血液淤滯,血小板聚集,酸中毒:內(nèi)皮細胞損傷) 纖溶功能降低(高齡、吸煙、糖尿病和妊娠后期，體內(nèi)的纖溶功能常明顯降低),影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素,問題： DIC的形成機制?,高凝期: 凝血酶增多，微血栓形成。 消耗性低凝期: 凝血因子、血小板消耗，纖溶系統(tǒng)激活，出血。 繼發(fā)性纖溶期: 纖溶酶增多，F(xiàn)DP形成。,DIC的分期及其特點,根據(jù)DIC發(fā)生快慢: 1. 急性型 2. 慢性型 3. 亞急型 根據(jù)代償情況： 1. 失代償型2. 代償型3. 過度代償型,DIC分型,各型DIC的特征

5、,急性型：常在數(shù)小時到一、二天內(nèi)發(fā)生，臨床表現(xiàn)以休克和出血為主，病情迅速惡化，分期不明顯。 多見于嚴重感染、急性溶血、嚴重創(chuàng)傷、急性移植排斥反應(yīng)等。 慢性型：發(fā)病緩慢，病程可達數(shù)月或更長，臨床表現(xiàn)不明顯，出血輕微、休克少見，常表現(xiàn)為器官功能障礙。多見于惡性腫瘤、膠原病、慢性溶血性貧血。 亞急性型：常在數(shù)日至幾周內(nèi)逐漸發(fā)病。多見于癌癥擴散、死胎滯留等，,失代償型：凝血因子和血小板消耗占優(yōu)勢，數(shù)量減少；臨床表現(xiàn)：出血、休克；多見于急性型DIC。 代償型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，臨床表現(xiàn)不明顯或輕微；多見于輕度DIC。 過度代償型：凝血因子和血小板生成超過消耗；臨床表現(xiàn)不明顯；多見于慢

6、性或恢復(fù)期DIC。,各型DIC的特征,問題： DIC的分期與特點? DIC的分型?,DIC的功能代謝變化,1. 出血 2. 器官功能障礙 3. 休克 4. 微血管病性溶血性貧血,凝血因子、血小板過度消耗 纖溶系統(tǒng)激活(子宮，前列腺，肺富含纖溶酶原激活物；應(yīng)急，缺氧內(nèi)皮細胞釋放纖溶酶原激活物) 纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)形成,對凝血酶，血小板聚集及纖維蛋白交聯(lián)抑制,1. 出血,2. 器官功能障礙,華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)微血栓導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)出血壞死產(chǎn)生的腎上腺皮質(zhì)功能障礙。 席-漢綜合征(Sheehan syndrome)微血栓導(dǎo)致垂體出血壞死產(chǎn)生的功能障礙。,3. 休克（Shock）,缺血,缺氧酸中毒,回心血量,微栓塞,心肌功能障礙,凝血,激活補體 及激肽 系統(tǒng),血管擴張,毛細血管 通透性,血粘度,血液流動阻力,器官功能障礙,4. 微血管病性溶血性貧血,裂體細胞,在慢性DIC和有些亞急性DIC外周血涂片可發(fā)現(xiàn)新月形、盔甲形、星形、三角形等變形紅細胞，被稱為裂體細胞。裂體細胞變形能力顯著降低，脆性增高，容易破裂，發(fā)生溶血。 因微血管發(fā)生病理變化而導(dǎo)致紅細