1、扣拇畸形,徐州仁慈醫(yī)院手外科 陳步國,1,扣拇畸形是指一系列的拇指畸形，包括從輕度的拇指伸肌裝置發(fā)育不良到嚴(yán)重的魚際肌、虎口和軟組織異常。,扣拇畸形,2,2020/9/3,一型：,通常關(guān)節(jié)不僵硬，只是伸肌裝置缺損或發(fā)育不良。,分型,3,2020/9/3,二型：,關(guān)節(jié)攣縮、側(cè)副韌帶異常、虎口攣縮和魚際肌異常。 掌指關(guān)節(jié)被動伸直和腕掌關(guān)節(jié)外展受限，指間關(guān)節(jié)被動伸直和主動屈曲不受限。,分型,4,2020/9/3,分型,三型 扣拇畸形與關(guān)節(jié)攣縮癥或與其相關(guān)的綜合征有關(guān)。如MASA（智力發(fā)育遲滯、失語、小碎步步態(tài)和拇指內(nèi)收綜合征） 腕掌關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)被動活動活動均受限,5,2020/9/3,6

2、,2020/9/3,3-4個月內(nèi)的嬰兒經(jīng)常將拇指握于手掌內(nèi)，因此通常要之后才能診斷。 早期評估拇指處于屈曲位，不能伸直。 掌指關(guān)節(jié)不能伸直拇短伸肌發(fā)育不良 指間關(guān)節(jié)不能伸直拇長伸肌發(fā)育不良 第一掌骨內(nèi)收拇長展肌發(fā)育不良,臨床特征,7,2020/9/3,一型扣拇畸形 早期治療為佩戴支具保持受累關(guān)節(jié)伸直。 Miura報道了66例患者96側(cè)患手佩戴支具治療效果： 出生后12個月70%取得良好效果 1歲后只有21%有效 2歲后無一有效 支具治療失敗或發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)大于2歲患兒應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。,治療,8,2020/9/3,四個主要畸形需要分別治療： 內(nèi)在肌攣縮和缺陷 拇指皮膚和軟組織包裹缺陷 外在肌缺陷 僵

3、直和異常的關(guān)節(jié),手術(shù)治療,9,2020/9/3,（一）皮膚覆蓋,重建方案,評估皮膚 虎口缺損 拇指掌側(cè)平面缺損 虎口和拇指掌側(cè)雙平面缺損,10,2020/9/3,拇指掌側(cè)平面缺損,虎口和拇指掌側(cè)雙平面缺損,11,2020/9/3,單平面的皮膚缺損可以通過局部轉(zhuǎn)移皮瓣+Z字成形術(shù)解決 單純虎口攣縮可以使用4瓣Z字成形術(shù) 雙平面的缺損一定需要畸形區(qū)域以外的組織進(jìn)行填補(bǔ)，可以通過局部軟組織重排或帶蒂皮瓣或游離皮瓣修復(fù)，避免游離皮片移植。 示指橈側(cè)皮瓣可以有效的矯正虎口攣縮，并允許拇指外展活動。,12,2020/9/3,示指橈側(cè)皮瓣,13,2020/9/3,自腕橫韌帶平行魚際紋做切口 腕橫韌帶上剝離拇短展肌和拇短屈肌起點(diǎn) 將拇收肌橫頭及斜頭自第三掌骨骨膜上游離,（二）內(nèi)在肌攣縮-魚際肌起點(diǎn)松解術(shù),14,2020/9/3,拇長屈肌的攣縮、缺如、發(fā)育不良 前臂對肌腱進(jìn)行Z字延長 肌腱移位重進(jìn) 單純拇短屈肌缺如無需處理 拇指外在伸肌全部缺如 示指固有伸肌移位 小指固有伸肌移位（力量不足） 示指伸肌腱一束移位至拇指，另一束與中指肌腱編織縫合,（三）外在肌腱,15,2020/9/3,輕中度的掌指關(guān)節(jié)攣縮解決皮膚和肌腱的問題就足夠了。 重度攣縮可以一期關(guān)節(jié)融合掌指關(guān)節(jié)，保留近節(jié)指骨的骺板（軟骨融合)，掌指關(guān)節(jié)固定于伸直位。