1、1,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,北京大學首鋼醫(yī)院神經內科 副主任醫(yī)師 高曉紅,2,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,概念：是一組椎管內或椎骨占位病變所引起的脊髓受壓綜合癥，隨病變進展出現(xiàn)脊髓半切綜合癥和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經根和血管可不同程度受累。,3,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,病因： 腫瘤：常見占1/3以上，其中神經鞘膜瘤可占到47，脊髓腫瘤次之，轉移癌（腎、胃腸道）。 炎癥：非特異性炎癥，結核性腦脊髓膜炎、椎管狹窄；另外，椎管內反復藥物注射、反復手術及脊髓麻醉等導致蛛網膜粘聯(lián)或壓迫血管影響血液供應。

2、結核、寄生蟲肉芽腫、蛛網膜炎及蛛網膜囊腫、化膿性病變血行播散致硬膜外或硬膜下膿腫。 脊柱外傷、脊柱退行性病變、先天畸形、血液病。,4,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,發(fā)病機制： 早期：脊髓通過其移位、排擠腦脊液、表面靜脈血流代償而不出現(xiàn)神經功能受累表現(xiàn)。 后期：出現(xiàn)骨質吸收、局部椎管擴大等代償，可出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀及體征。 依據病程經過可分為： 急性壓迫：外傷 亞急性壓迫：脊髓腫瘤、硬膜外膿腫 慢性壓迫：椎間盤突出及先天性椎管狹窄。,5,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,6,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,7,脊髓壓迫癥

3、 compressive myelopathy,8,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,臨床表現(xiàn)： 急性脊髓壓迫癥：急性起病， 進展迅速，常于數小時至數日內 脊髓功能完全喪失。 多表現(xiàn)脊髓橫貫性損傷， 出現(xiàn)脊髓休克： 病變水平以下呈遲緩性癱瘓、 各種感覺缺失、反射缺失、 尿便潴留。,9,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,臨床表現(xiàn)： 慢性脊髓壓迫癥：緩慢進展，早期無明顯癥狀及體征。 分三期： 根痛期：表現(xiàn)神經根痛及脊膜刺激癥狀。 脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合癥的臨床表現(xiàn)。 脊髓完全受壓期：脊髓完全橫貫性損傷的癥狀及體征。,10,脊髓壓迫癥 compr

4、essive myelopathy,臨床表現(xiàn)： 神經根癥狀：表現(xiàn)根痛或局限性運動障礙，部位固定，局限于受累神經根分布的皮節(jié)區(qū)域。病變相應節(jié)段出現(xiàn)束帶感，后根受損可出現(xiàn)階段性感覺障礙，前根受損出現(xiàn)該節(jié)段的肌束震顫和肌萎縮。神經根癥狀對定位病變平面很有價值。 感覺障礙：脊髓感覺傳導纖維有一定的排列順序，這有助于髓內外病變鑒別,11,髓內和髓外病變引起脊髓壓迫癥的鑒別要點,髓外 髓內,起病與病程 緩慢、多一側開始 較快、起病時即有下肢受損癥狀 病程短 病程長 癥狀波動 常有 少見 根痛 早期常有 少見、晚期可偶有 肌萎縮 較常見 少見 運動、感覺 多自遠側開始，向心發(fā)展 多自壓迫水平向遠側發(fā)展， 障

5、礙順序 常有脊髓半切橫斷癥狀 呈離心形式，可有感覺分離 棘突壓痛 常有 無 括約肌功能障礙 較晚出現(xiàn) 較早 蛛網膜下腔阻塞 較早，較完全 較晚，常不完全 腦脊液變化 運動試驗多呈部分或 一般無阻塞或部分阻塞，腦脊液 完全阻塞，腦脊液顏色 無色透明，蛋白質增高不明顯， 呈黃色或金黃色，蛋白質 細胞數正常 含量高，細胞數增加 。,12,髓內和髓外病變引起脊髓壓迫癥的鑒別要點,髓外 髓內,脊髓丘腦束受累表現(xiàn)對側軀體較病變水平低23個節(jié)段以下的痛溫覺減退或缺失。 鞍區(qū)（S35）受累表現(xiàn)感覺保留至最后受累馬鞍回避 后索受累出現(xiàn)病變水平以下同側深感覺減弱或缺失 運動障礙：一側錐體束受壓引起病變以下同側肢體

6、痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進、病理癥。脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌群遲緩性癱瘓。,13,反射異常：節(jié)段后根、前根或前角受壓出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或缺失，腹壁反射、提睪反射缺失，錐體束受累出現(xiàn)損害平面以下腱反射亢進和病理癥。 自主神經癥狀：髓內病變時括約肌功能障礙較早出現(xiàn)，圓錐以上病變早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期出現(xiàn)反射性膀胱，圓錐、馬尾病變出現(xiàn)尿便失禁。血管運動、泌汗功能障礙，皮膚功能障礙（S2-S4側角）。C8T1灰質側角睫狀脊髓中樞受累可出現(xiàn)Horner綜合癥。 脊膜刺激癥狀：硬膜外病變引起，有脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動受限、Lasaice征陽性。,脊髓壓迫癥 compre

7、ssive myelopathy,14,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,輔助檢查： 腦脊液檢查:常規(guī)、生化及動力學變化，對確定脊髓壓迫癥和脊髓受壓程度具有價值。 壓頸試驗可證明有無椎管梗阻。 Froin征：椎管嚴重梗阻時腦脊液蛋白細胞分離。細胞數正常，蛋白含量超過10g/L時，黃色的腦脊液流出后自動凝結。 影像學檢查： 脊柱X線平片：脊柱骨折、脫位、錯位、骨質破壞等 CT及MRI：可顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示椎管內病變性質、部位和邊界。,15,MRI可清晰顯示椎管內病變性質、部位、邊界等（如圖）,16,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,椎管

8、造影：顯示椎管梗阻界面，完全梗阻時上行造影顯示壓迫平面病變下界，下行造影則顯示病變上界。 核素掃描:99mTc或131I。 診斷和鑒別診斷： 定位： 縱向定位：依據脊髓各節(jié)段病變特征確定，如上頸髓、頸膨大、胸髓、腰髓、脊髓圓錐和馬尾。各自表現(xiàn)有各自臨床特征。 橫向定位：確定髓內、髓外硬膜內及硬膜外病變。,17,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,定性： 腫瘤髓內、髓外硬膜內病變。 硬膜外病變多為轉移癌。急性壓迫多為外傷硬膜外血腫、硬膜外膿腫。 脊髓蛛網膜炎病損不對稱，感覺障礙多為根性、階段性或斑塊狀不規(guī)則。壓頸試驗有梗阻。 鑒別診斷： 急性脊髓炎：急性起病，感染史，數小時或數日出現(xiàn)橫貫性損害，腦脊液白細胞增多單核、淋巴細胞為主，蛋白輕度增高，MRI有助于診斷。,18,脊髓壓迫癥 compressive myelopathy,脊髓空洞癥：起病隱匿，病程長，主要表現(xiàn)病損階段支配區(qū)域皮膚分離性感覺障礙，相應部位出現(xiàn)肌萎縮，皮膚營養(yǎng)障礙改變明顯，MRI脊髓內長條形空洞。 亞急性聯(lián)合變性：緩慢起病，出現(xiàn)脊髓后索、側索及周圍神經損害體征。血清維生素B12缺乏、有惡性貧血史有助于診斷。 治療： 首選是去除病因，可行手術的盡早手術，