1、葡萄膜炎的病因分類和診斷,中山醫(yī)科大學 中山眼科中心 衛(wèi)生部眼科學實驗室 謝楚芳,葡萄膜炎的病因,感染性 細菌 病毒 真菌 螺旋體 原蟲 寄生蟲等,葡萄膜炎的病因,非感染性： 物 理：手術(shù)、 熱損傷 外源性 機械性損傷 化 學：酸、堿、藥物 過敏反應：對外界抗原,葡萄膜炎的病因,非感染性：與免疫異常有關(guān) 自身免疫反應 內(nèi)源性 對眼內(nèi)變性組織反應 對壞死的腫瘤組織反應 部分類型伴有全身疾病,葡萄膜炎的分類,按病因分類： 最理想，但不容易 按病理形態(tài)分類： 肉芽腫性 非肉芽腫性,按解剖部位分類,前葡萄膜炎 中間葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎,按病程分類 急性3月 慢性3月 按發(fā)作情況分類 突發(fā)性

2、或隱襲性 初發(fā)或復發(fā),按滲出物性質(zhì)分類,化膿性 滲出性：漿液性 纖維素性,診 斷,臨床診斷：病史、癥狀、體征 病因診斷：臨床表現(xiàn) 有關(guān)實驗室檢查,病 史,眼外 全身疾病史 局部病灶 接觸史：職業(yè) 工作環(huán)境 家族史 過敏史,病 史,眼 部 手術(shù)史 外傷史 眼病發(fā)作情況 初發(fā)或復發(fā) 突發(fā)或隱襲 病程：急性 慢性 治療情況,癥狀和體征,不同類型有不同癥狀和體征 眼部檢查：裂隙燈 眼底鏡 三面鏡 動態(tài)觀察眼內(nèi)變化,癥 狀,前葡萄膜炎 急性：突發(fā)、癥狀明顯 疼痛、畏光、流淚 視力減退 慢性：發(fā)病緩慢 癥狀不明顯,癥 狀,中間葡萄膜炎 發(fā)病隱襲 眼前黑影飄動 視物模糊 視力減退,癥 狀,后葡萄膜炎 眼前黑

3、影飄動 閃光感、視物變形 暗點、視力減退,體 征,前葡萄膜炎 結(jié) 膜：睫狀充血或混合充血 房 水：閃輝、細胞 前 房：積膿、積血、纖維絮狀滲出 KP： 大小、形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布 虹 膜：水腫、粘連、結(jié)節(jié)、萎縮、 膨隆、新生血管 瞳 孔：縮小、閉鎖、膜閉 玻璃體：混濁,前葡萄膜炎并發(fā)癥,角膜后彈力層皺折 角膜帶狀變性 并發(fā)性白內(nèi)障 繼發(fā)性青光眼 低眼壓 眼球萎縮,體征,中間葡萄膜炎 眼前段炎癥輕 玻璃體雪球樣混濁 睫狀體平坦部雪堤樣滲出 周邊視網(wǎng)膜炎、血管周圍炎,中間葡萄膜炎并發(fā)癥,黃斑囊樣水腫 并發(fā)性白內(nèi)障 視網(wǎng)膜脫離,體征,后葡萄膜炎 玻璃體混濁 眼底病灶 局限性 播散性 彌漫性 不同病

4、期有不同表現(xiàn) 不同組織損傷有不同表現(xiàn),后葡萄膜炎并發(fā)癥,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜前膜 黃斑區(qū)及視乳頭水腫 視神經(jīng)炎 視神經(jīng)萎縮 視網(wǎng)膜下新生血管形成 視網(wǎng)膜脫離 視網(wǎng)膜劈裂 玻璃體萎縮 眼球萎縮,實驗室檢查,超聲波 眼底血管熒光造影 血液檢查： 血常規(guī)、肝、腎功能 ESR、 RF、 ASO、CRP 抗核抗體 抗DNA抗體 HLA分型 免疫功能 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、溶菌酶 抗EB病毒抗體、抗單皰病毒抗體 抗巨細胞病毒抗體 抗鉤端螺旋體抗體、抗弓形體抗體,實驗室檢查,皮膚實驗： PPD、弓蟲素、Kveim、針刺反應 X 線檢查： 胸部 骶髂關(guān)節(jié) 骨關(guān)節(jié) C T 掃描 病源體檢查：取房水、玻璃體作細菌、真菌 培養(yǎng)

5、和病毒分離 應用PCR技術(shù)查病源體 組織活檢： 視網(wǎng)膜、脈絡膜,根據(jù)炎癥累及部位推測病因,鞏膜葡萄膜炎 風濕性關(guān)節(jié)炎 強直性脊椎炎 炎癥性腸道疾病,角膜葡萄膜炎,單皰病毒 帶狀皰疹病毒 角膜移植排斥,前葡萄膜炎虹膜炎,特發(fā)性虹膜炎 HLA-B27相關(guān)性疾病 強直性脊椎炎 Reiters綜合征 炎癥性腸道疾病 牛皮癬牛皮癬性關(guān)節(jié)炎 Behcets病,虹膜睫狀體炎,與JCA相關(guān)的慢性虹膜睫狀體炎 Fuchs異色性虹膜睫狀體炎 類肉瘤病 梅毒 Masquerade 綜合征,睫狀體炎 青光眼睫狀體炎綜合征 晶體誘導性葡萄膜炎 中間葡萄膜炎 平坦部炎慢性睫狀體炎 眼內(nèi)炎,后葡萄膜炎,視網(wǎng)膜炎 局灶性：弓

6、形體病 盤尾絲蟲病 囊蟲病,視網(wǎng)膜炎,多灶性：梅毒 腦膜炎球菌 念珠菌病 單皰病毒 巨細胞病毒,脈絡膜炎,局灶性：弓形體病 結(jié)核病 諾卡（放線）菌病,脈絡膜炎,多灶性：組織胞漿菌病 交感性眼炎 VKH綜合征 匍行性脈絡膜炎 鳥槍彈樣脈絡膜病變 梅毒 類肉瘤病,脈絡膜炎,彌漫性： Eales病 膠原性血管病,彌漫性葡萄膜炎 全葡萄膜炎,類肉瘤病 梅毒 VKH綜合征 Behcets病,Masquerade 綜合征,前段：視網(wǎng)膜母細胞瘤 白血病 眼內(nèi)異物 惡性黑色素細胞瘤 青少年黃色肉芽腫,Masquerade 綜合征,后段：視網(wǎng)膜色素變性 網(wǎng)狀細胞瘤 視網(wǎng)膜脫離 淋巴瘤 視網(wǎng)膜母細胞瘤 惡性黑色素

7、細胞瘤 多發(fā)性硬化,1100例葡萄膜炎分類情況 急性 慢性 合計 % 前葡萄膜炎 378 169 547 49.73 中間葡萄膜炎 86 46 132 12.00 后葡萄膜炎 3 7 10 0.91 全葡萄膜炎 161 250 411 37.36 合 計 628 472 1100 100 ,各型葡萄膜炎病因分析 病 因 例數(shù) % VKH 綜合征 225 20.45 風濕性關(guān)節(jié)炎 149 13.55 Behcet病 67 6.09 單皰病毒 36 3.27 Fuchs 綜合征 23 2.09 結(jié)核病 7 0.64 急性視網(wǎng)膜壞死 7 0.64 交感性眼炎 6 0.55 水痘帶狀皰疹病毒 5 0.

8、45 鉤端螺旋體 5 0.45 人工晶體 4 0.36 青睫綜合征 4 0.36 晶體源性 2 0.18 Sjogren 綜合征 2 0.18 其它（病灶感染、 感冒） 11 1.00 不明原因 547 49.73 ,Vogt-小柳-原田綜合征,中山醫(yī)科大學 中山眼科中心 衛(wèi)生部眼科學實驗室 謝楚芳,Vogt-小柳-原田綜合征,一種累及全身多器官系統(tǒng) 包括：眼 耳 皮膚 腦膜 的炎癥性疾病,歷史回顧,1906年 Alfred-Vogt 報告1例，以眼前段炎癥為主 1929年 Koyanagi 報告6例類似病例 1926年 Harada 報告1例類似病例 以眼后段炎癥為主 伴滲出性視網(wǎng)膜脫離,流

9、行病學,種族：多見于有色人種 亞洲人：日本 中國 西班牙人 拉丁美洲人：巴西 美國印地安人 白種人少見,流行病學,VKH在葡萄膜炎中所占百分比（%） 日本： 6.8-9.2% 中國： 北京 14.2% 廣州 16.8%-20.45% 美國： 1-4%,流行病學,性 別： 美國：女性比男性多見 占55-78% 日本：女性占38%、77.5% 中國：男略多于女 年 齡：多見于20-50歲 季 節(jié)：好發(fā)于春季和秋季,病因及發(fā)病機制,病毒感染 自身免疫 色素細胞既是抗 原又是靶組織 免疫遺傳 HLA-DR4, DRw53 HLA-DQW3 HLA-DRB1* 0405,臨床表現(xiàn),前驅(qū)期（持續(xù)數(shù)天） 突

10、然發(fā)病，腦膜刺激癥狀 嚴重者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 少數(shù)輕度精神紊亂 腦脊液壓力暫時升高 淋巴細胞增多,眼病期（持續(xù)數(shù)周）,雙眼同時發(fā)?。ㄉ贁?shù)例外） 癥狀：視力急劇下降 眼痛 畏光 閃光感 視物變形,眼病期體征,前段：急性滲出性虹膜睫狀體炎 后段：視乳頭水腫充血 視網(wǎng)膜水腫 靜脈充盈紆曲 黃斑區(qū)放射狀皺折 滲出性視網(wǎng)膜脫離,恢復期（持續(xù)數(shù)月至數(shù)年）,炎癥逐漸消退 多數(shù)患者虹膜后粘連 眼底呈晚霞狀 周邊網(wǎng)膜有散在性 黃白點狀滲出灶 皮膚脫色素改變,慢性復發(fā)期,肉芽腫性炎癥反復發(fā)作 慢性全葡萄膜炎伴 前葡萄膜炎急性發(fā)作 單獨后葡萄膜炎復發(fā)很少見,眼部主要并發(fā)癥,繼發(fā)性青光眼 并發(fā)性白內(nèi)障 視網(wǎng)膜下新生血

11、管膜,眼外表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頸強直 感冒樣癥狀 聽 覺：耳鳴、聽力下降 皮 膚：白發(fā)、脫發(fā)、白癲風,實驗室檢查,熒光眼底血管造影 超聲波 腰椎穿刺（臨床表現(xiàn)明顯者， 不需要作此檢查） 電生理檢查：EOG、ERG,診 斷,典型病例：病史、癥狀、體征 不典型病例：參考 A:美國1978年葡萄膜炎 協(xié)會通過診斷標準 B:結(jié)合有關(guān)實驗室檢查,診斷標準(1978),1.患者沒有眼外傷及眼手術(shù)病史 2.下列4種表現(xiàn)最少出現(xiàn)3種 a.雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎 b.后葡萄膜炎 滲出性視網(wǎng)膜脫離 視乳頭水腫充血 晚霞狀眼底 c.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 腦脊液淋巴細胞增多 d.皮膚：白癲風、白發(fā)、脫發(fā),Vogt-小柳原

12、田綜合征的診斷標準(1999年,加利福尼亞),1 初次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷 及內(nèi)眼手術(shù)史 2 無其它眼病的臨床或?qū)嶒炇乙罁?jù) 3 雙眼受累 4 神經(jīng)聽覺表現(xiàn)（因不同病期而異） 5 皮膚、頭發(fā)改變,1. 完全性伏格特-小柳原田氏病(應 具有標準 1-5的表現(xiàn)) 2. 非完全性伏格特小柳原田氏病( 須具有標準1-3和4或5的表現(xiàn)),鑒別診斷,交感性眼炎 結(jié)節(jié)病 眼Lyme病 APMPPE 后鞏膜炎 顱內(nèi)腫瘤 葡萄膜滲漏綜合征 原發(fā)性眼內(nèi)B-細胞淋巴瘤,治 療,原則： 控制炎癥，保護視力 藥物： 皮質(zhì)類固醇為首選藥物 全身給藥：口服強的松 及時、足量，以后逐漸減量 維持4-6個月。 局部：點 眼 嚴重者結(jié)膜下注射 注意：毒副作用、禁忌癥、潛在感染。,細胞毒性劑,環(huán)磷酰胺 苯丁酸氮芥 硫唑嘌呤 注意: 毒副作用 禁忌癥 定期查血象 肝、腎功能,免疫抑制劑,環(huán)孢霉素A FK506 注意毒