1、慢性原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥Chronic primary adrenal insufficiency （Addison?。?南 華 附 一 顏 斌,腎上腺解剖位置,腎上腺,腎上腺下極薄層斷面,下丘腦-垂體腎上腺軸,分 類,按起病快慢分類 急性腎上腺皮質功能減退癥 又稱腎上腺危象 慢性腎上腺皮質功能減退癥,按病變部位分類 原發(fā)性：腎上腺皮質破壞所致 Addison 病 繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足 或腺垂體分泌ACTH不足,慢性原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥 (Addison 病),各種原因致雙側腎上腺皮質大部分破壞， 腎上腺皮質激素不足所致 臨床表現(xiàn)： 疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、 小心臟、

2、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂,Addison 病病名,1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化 世界醫(yī)學文獻中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥 首次將臨床表現(xiàn)與內分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內分泌學研究的里程碑,流 行 病 學,患病率：每百萬人有39-60人 診斷時平均年齡40歲 范圍17-72歲 國內以結核性多見，男多于女 國外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男,病 因,1.自身免疫性腎上腺炎 體液免疫：血清中存在抗腎上腺皮質細胞自身抗體 細胞免疫：

3、腎上腺淋巴細胞、單核細胞浸潤 自身免疫性內分泌?。捍嬖卺槍ζ渌麅确置谙俚淖陨?抗體，如抗甲狀腺過氧化物酶抗體，抗胃壁細胞 抗體、抗內因子抗體,2.腎上腺結核：由血行播散所致，常伴有胸腹腔、盆腔淋巴結、泌尿系結核，常有腎上腺鈣化。 3.感染：病毒、細菌、真菌感染腎上腺所致，如艾滋病患者。 4.轉移癌：常見的原位癌：肺癌、乳腺癌、結腸癌、胃癌等。 5.其他較少見病因：腎上腺皮質淀粉樣變、腎上腺化療及手術、藥物等。,臨 床 表 現(xiàn),1.皮膚粘膜色素沉著 這是Addison病最特征的表現(xiàn)，分布全身，但以暴露部位及易摩擦部位更明顯。 色素沉著原因 垂體ACTH 黑素細胞刺激素（MSH） 促脂素（LPH）

4、 ,色 素 沉 著,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比,色 素 沉 著,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比,色 素 沉 著,2.皮質醇缺乏的表現(xiàn) （1）胃腸道表現(xiàn) 納差、惡心、嘔吐、消化不良、腹脹、腹瀉、嗜咸食 （2）神經(jīng)精神表現(xiàn) 嗜睡、乏力、易疲勞，甚至精神失常 （3）心血管表現(xiàn) 血壓下降、心音低鈍 心臟縮小 直立性低血壓 （4）泌尿生殖表現(xiàn) 腋毛、陰毛減少或脫落、月經(jīng)失調或閉經(jīng)、性功能減退 （5）內分泌代謝表現(xiàn) 低血鈉、空腹低血糖,3.醛固酮缺乏的表現(xiàn) 潴鈉排鉀功能減退 乏力 虛弱、消瘦 直立性低血壓 暈厥 休克,實 驗 室 檢 查,（一）血液生化 低血鈉 、高

5、血鉀、腎前性氮質血癥、空腹低血糖、 糖耐量試驗示低平曲線 （二）血常規(guī) 正細胞性、正色素性貧血，中性粒細胞減少， 淋巴細胞升高，嗜酸細胞明顯升高,（三）影像學 胸部X片 心臟縮小，垂位心 腎上腺X片、CT 結核者增大、鈣化 自身免疫性 縮小 （四）心電圖 低電壓，T波低平、倒置，P-R間期 、Q-T 間期 延長,（五）激素檢查 1. 基礎血、尿皮質醇、尿17-羥皮質類固醇測定常降低，但也可接近正常（急性危重病人） 2. ACTH興奮試驗 ：可以探查腎上腺皮質儲備功能，具有診斷價值，可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質功能不全 3. 血漿ACTH測定：本病患者明顯增高,診 斷,典型癥狀 乏力、納差、體

6、重減輕、空腹低血糖 體征 低血壓、皮膚色素沉著、腋毛及陰毛稀少 實驗室檢查 低血鈉、高血鉀、低血糖、血皮質醇降低、ACTH興奮實驗 鑒別診斷 需與慢性消耗性疾病相鑒別,治 療,健康教育 高糖、高蛋白、易消化飲食，食鹽：8-10g/日 糖皮質激素替代治療： 氫化可的松早20mg，下午10mg ，或 強的松早5mg，下午2.5mg * 應激情況下劑量加量 鹽皮質激素,腎上腺危象,誘 因 感 染 應激：創(chuàng) 傷、手 術、 分 娩、過 勞 嘔 吐、腹 瀉 突然中斷腎上腺皮質激素治療,臨 床 表 現(xiàn),原有慢性腎上腺皮質功能減退癥狀加重 惡心、嘔吐、腹瀉、嚴重脫水 血壓降低、心率快（可達160次/分）、脈細微 精神失常 高熱（體溫40） 低血糖癥 低血鈉癥 血鉀：可低可高 休克、昏迷、死亡,治 療,補充鹽水 2000ml-3000ml/日 補充葡萄糖液，避免低血糖