1、非酮癥高血糖性舞蹈癥,個(gè)案報(bào)告,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,基本資料,患者曹，女性，70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院,案例,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,現(xiàn)病史,入院前5天午睡醒后，出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng)，呈舞蹈樣動(dòng)作。上肢時(shí)而屈曲，時(shí)而伸展，時(shí)而扭轉(zhuǎn)，下肢不自主擺動(dòng)，走路搖晃，睡眠時(shí)消失，情緒激動(dòng)時(shí)加重，無(wú)發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)頭暈、惡心、嘔吐，無(wú)意識(shí)障礙及肢體抽搐,案例,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,既往史,既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖靈”25mg，Bid，血糖情況不詳,案例,高血壓病史3年，最高為170/90mmHg，不規(guī)律服藥，血壓情況不詳,否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢

2、病、心臟病史,無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,體格檢查,體溫36.4，呼吸20次/分，脈搏84次/分，血壓150/90mmHg,案例,神志清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，左側(cè)上下肢可見(jiàn)舞蹈樣動(dòng)作，左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作，右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。左下肢病理征陽(yáng)性。感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在。頸部血管未聞及雜音,NIHSS評(píng)分：0分 內(nèi)科系統(tǒng)未見(jiàn)異常,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,實(shí)驗(yàn)室檢查,血糖20.43mmol/L，糖化血紅蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.12mmol/L，肌酐82mmol/L,案例,尿糖4+，尿酮體（-）,血脂：膽固醇5.1

3、mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L,風(fēng)濕系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，ESR51mm/h 腫瘤系列及肝功能均正常,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,頭顱CT 雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢?jiàn)多發(fā)斑片狀高密度影，右側(cè)顯著 CT值：48HU,CT檢查,案例,診 斷,定位 錐體外系,定性 舞蹈癥,腦血管疾病?,老年、急性起病，既往有腦血管病危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,風(fēng)濕性舞蹈癥？,NO,兒童多見(jiàn)，風(fēng)濕熱的表現(xiàn),NO,Huntington disease ？,有家族史，慢性起病，進(jìn)行性加重,NO,代謝性疾

4、??？,血糖高，尿糖高，尿酮體陰性，既往有糖尿病病史,YES,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,MRI （T1矢狀面） 右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)T1高信號(hào)、T2混雜信號(hào)信號(hào)影，于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào),磁共振檢查（4月19日）,案例,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,MRI （T2橫斷面） 右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào)，于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào),磁共振檢查（4月19日）,案例,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,入院后治療方案,降糖 調(diào)脂 改善腦供血,案例,山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,出院查體（4月26日）,無(wú)不自主運(yùn)動(dòng) 血壓140/80mmHg，神志清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)鼻唇對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，四肢肌力5級(jí)，左下肢病理征陰性 空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.2mmol/L,案例,2個(gè)月后復(fù)查頭顱CT,非酮癥高血糖性舞蹈癥,臨床特征,發(fā)病機(jī)制?,糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力，加重細(xì)胞和組織缺氧 血漿滲透壓和血液黏滯性升高，減少局部腦血流量 病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能，使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作。,預(yù) 后,可治性疾病，