1、蕁麻疹類皮膚病,揚州大學醫(yī)學院皮膚性病學教研室馮永山,第一節(jié) 蕁麻疹,俗稱風疹塊，是由于皮膚、粘膜小血管反應性擴張及滲透性增加而產(chǎn)生的一種局限性水腫反應。,【病因】,多數(shù)患者不能找到確切原因，尤其是慢性蕁麻疹。 常見病因如下： 1食物 動物性蛋白（如魚蝦、蟹貝、肉類、牛奶和蛋類等） 植物性食品（如蕈類、草莓、可可、蕃茄和大蒜等） 某些食物調(diào)味品和添加劑 有的作為變應原引起機體變態(tài)反應，有的刺激肥大細胞釋放組胺。,2藥物 大都通過引起變態(tài)反應而導致本?。ǔＲ姷娜缜嗝顾亍⒀逯苿?、各種疫苗、痢特靈和磺胺等）; 有些作為組胺釋放物（如阿司匹林、嗎啡、可待因、奎寧、肼苯達嗪、阿托品、毛果蕓香堿、罌粟堿

2、和多粘菌素B等）。,3感染 病毒感染（如病毒性上呼吸道感染、肝炎、傳染性單核細胞增多癥和柯薩奇病毒感染等）; 細菌感染（如金黃色葡萄球菌及鏈球菌引起的敗血癥、扁桃體炎、慢性中耳炎、鼻竇炎等）; 真菌感染（包括淺部真菌感染和深部真菌感染）; 寄生蟲感染（如蛔蟲、鉤蟲、瘧原蟲、血吸蟲、蟯蟲、絲蟲和溶組織阿米巴等）。,4物理因素 各種物理性因素（如冷、熱、日光、摩擦及壓力等）； 5動物及植物因素 動物皮毛、昆蟲毒素、蛇毒、海蜇毒素、蕁麻及花粉等； 6精神因素 精神緊張可通過引起乙酰膽堿釋放而致病；,7內(nèi)臟和全身性疾病 風濕熱、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、代謝障礙、內(nèi)分泌紊亂等疾病 尤其

3、是慢性蕁麻疹的病因。,【發(fā)病機制】,分為變態(tài)反應與非變態(tài)反應兩類。 1變態(tài)反應性 多數(shù)為型變態(tài)反應，少數(shù)為型或型。 型變態(tài)反應引起的蕁麻疹機制為變應原誘導機體產(chǎn)生IgE ， IgE Fc段與肥大細胞和嗜堿性粒細胞表面相應的受體結(jié)合，使機體處于致敏狀態(tài)。 相同變應原再次進入體內(nèi)，與致敏肥大細胞或嗜堿性粒細胞表面的IgE抗體特異性結(jié)合，促使其脫顆粒，釋放一系列生物活性介質(zhì)（組胺、緩激肽、花生四烯酸代謝產(chǎn)物），引起小血管擴張、通透性增加，平滑肌收縮和腺體分泌增加等，從而產(chǎn)生皮膚、黏膜、呼吸道和消化道等一系列局部或全身性過敏反應癥狀。,根據(jù)過敏反應發(fā)生的快慢和持續(xù)時間的長短，可分為速發(fā)相反應（earl

4、y-phase reaction）和遲發(fā)相反應（late-phase reaction） 速發(fā)相反應通常在接觸變應原數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生，可持續(xù)數(shù)小時，化學介質(zhì)主要是組胺。 遲發(fā)相反應發(fā)生在變應原刺激后612小時，可持續(xù)數(shù)天，參與的化學介質(zhì)為白三烯（LTB4）、血小板活化因子（PAF），前列腺素D2（PGD2）和細胞因子等。,型變態(tài)反應性蕁麻疹多見于輸血反應。 型變態(tài)反應引起的蕁麻疹見于血清病及蕁麻疹性血管炎。 主要是可溶性抗原與相應IgG或IgM類抗體結(jié)合形成免疫復合物，激活補體系統(tǒng)產(chǎn)生過敏毒素，使嗜堿性粒細胞和肥大細胞脫顆粒，組胺等化學介質(zhì)釋放，導致血管擴張，血管通透性增加，引起局部水腫而產(chǎn)生蕁麻

5、疹。,2非變態(tài)反應性 某些食物、藥物、各種動物毒素以及物理、機械性刺激可直接刺激肥大細胞釋放組胺，導致蕁麻疹。,【臨床表現(xiàn)】,可分為急性和慢性蕁麻疹 （一）急性蕁麻疹 起病急； 突覺皮膚瘙癢，很快出現(xiàn)大小不等的紅色風團，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，開始孤立，逐漸擴大并融合成片； 微血管內(nèi)血清滲出急劇時，壓迫管壁，風團可呈蒼白色，皮膚凹凸不平，呈橘皮樣； 數(shù)小時內(nèi)水腫減輕，風團變?yōu)榧t斑并逐漸消失，持續(xù)時間一般24小時；,此起彼伏，不斷發(fā)生。 病情嚴重者可伴有心慌、煩躁、惡心、嘔吐甚至血壓降低等過敏性休克樣癥狀，胃腸道黏膜受累時可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛和腹瀉等癥狀，累及喉頭、支氣管時，出現(xiàn)呼吸困難甚至

6、窒息。 感染引起者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、脈速等全身中毒癥狀。,（二）慢性蕁麻疹 皮損反復發(fā)作超過6周以上者稱為慢性蕁麻疹； 全身癥狀一般較急性者輕，風團時多時少，反復發(fā)生，常達數(shù)月或數(shù)年之久； 部分患者皮損發(fā)作時間有一定規(guī)律性。,（三）特殊類型蕁麻疹,1皮膚劃痕癥 （人工蕁麻疹） 搔抓或用鈍器劃過皮膚后，沿劃痕出現(xiàn)條狀隆起，伴瘙癢，不久可自行消退； 可單獨發(fā)生或與蕁麻疹伴發(fā)。,2寒冷性蕁麻疹,一種為家族性，為常染色體顯性遺傳，較罕見，出生后不久或早年發(fā)病，皮損終身反復出現(xiàn)； 另一種為獲得性，較常見，表現(xiàn)為接觸冷風、冷水或冷物后，暴露或接觸部位產(chǎn)生風團或斑塊狀水腫； 病情嚴重者可出現(xiàn)手麻、唇麻、胸悶

7、、心悸、腹痛、腹瀉、暈厥甚至休克等，有時進食冷飲可引起口腔和喉頭水腫。 寒冷性蕁麻疹患者被動轉(zhuǎn)移試驗可陽性，冰塊可在局部誘發(fā)風團。 本病可為某些疾病的臨床表現(xiàn)之一，如冷球蛋白血癥、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥等。,3膽堿能性蕁麻疹,多見于青年； 運動、受熱、情緒緊張、進食熱飲或乙醇飲料后，軀體深部溫度上升，促使乙酰膽堿作用于肥大細胞而發(fā)病； 表現(xiàn)為受刺激后數(shù)分鐘出現(xiàn)風團，直徑為23mm，周圍有約12cm的紅暈，常散發(fā)于軀干上部和上肢，互不融合，自覺劇癢，有時僅有劇癢而無皮損，可于0.51小時內(nèi)消退； 偶伴發(fā)乙酰膽堿引起的全身癥狀（如流涎、頭痛、脈緩、瞳孔縮小及痙攣性腹痛、腹瀉）等，頭暈嚴重者可致暈厥

8、。 以1:5000乙酰膽堿作皮試或劃痕試驗，可在注射處出現(xiàn)風團，周圍可出現(xiàn)衛(wèi)星狀小風團。,4日光性蕁麻疹,較少見，常由中波、長波紫外線或可見光引起，以波長300nm左右的紫外線最敏感。 風團發(fā)生于暴露部位的皮膚，自覺瘙癢和刺痛； 少數(shù)敏感性較高的患者接受透過玻璃的日光也可誘發(fā)； 病情嚴重的患者可出現(xiàn)全身癥狀（如畏寒、乏力、暈厥和痙攣性腹痛等）。,5壓力性蕁麻疹,發(fā)病機制不明，可能與皮膚劃痕癥相似； 常見于足底部和長期臥床患者的臀部； 表現(xiàn)為皮膚受壓46小時后局部發(fā)生腫脹，可累及真皮及皮下組織，一般持續(xù)812小時消退。,【診斷和鑒別診斷】,根據(jù)發(fā)生及消退迅速的風團，消退后不留痕跡等臨床特點，不難

9、診斷； 多數(shù)患者的病因診斷較為困難，應詳細詢問病史、生活史及生活環(huán)境的變化等。 本病應與丘疹性蕁麻疹、蕁麻疹性血管炎等鑒別； 伴腹痛或腹瀉者，應與急腹癥及胃腸炎等鑒別； 伴高熱和中毒癥狀者，應考慮合并嚴重感染。,【治療】,治療原則：抗過敏和對癥治療，應爭取對因治療。 1內(nèi)用治療 （1）急性蕁麻疹： 第一代或第二代抗組胺藥； 維生素C及鈣劑可降低血管通透性，與抗組胺藥有協(xié)同作用； 伴腹痛可給予解痙藥物（如普魯本辛、654-2、阿托品等）； 膿毒血癥或敗血癥引起者應立即使用抗生素控制感染，并處理感染病灶。,病情嚴重，伴有休克、喉頭水腫及呼吸困難者,0.1腎上腺素0.51ml皮下注射或肌注，或加入5

10、0葡萄糖溶液40ml內(nèi)靜脈注射，以減輕呼吸道黏膜水腫及平滑肌痙攣，并可升高血壓； 地塞米松510mg肌注或靜注，然后氫化可的松200400mg加入510葡萄糖溶液5001000ml內(nèi)靜滴； 上述處理后收縮壓仍80mmHg，可給升壓藥（如多巴胺、阿拉明）； 予吸氧，支氣管痙攣嚴重時可靜注0.25g氨茶堿，喉頭水腫呼吸受阻時氣管切開； 心跳呼吸驟停時，心肺復蘇。,（2）慢性蕁麻疹：,以抗組胺藥為主，給藥時間應根據(jù)風團發(fā)生的時間進行調(diào)整； 如晨起較多則應臨睡前給予稍大劑量，如臨睡時多則晚飯后給予稍大劑量； 風團控制后宜繼續(xù)用藥并逐漸減量； 一種抗組胺藥無效時，可23種聯(lián)用或交替使用； 頑固性蕁麻疹單用H1受體拮抗劑療效不佳者，可聯(lián)用H2受體拮抗劑； 還可選用利血平、氨茶堿、氯喹、雷公藤等口服。,（3）特殊類型蕁麻疹： 在抗組胺