1、脂類代謝(Lipid Metabolism),脂類代謝Lipid Metabolism,五、脂肪酸合成 六、脂肪的合成 七、磷脂的代謝 八、鞘脂的代謝 九、膽固醇代謝 十、脂蛋白,一、脂肪的消化與吸收 二、脂肪的分解 三、脂肪酸的氧化(分解代謝) 四、酮體的合成與分解,脂肪代謝Fat Metabolism,1 g 脂肪在體內(nèi)徹底氧化可釋放9.3 Kcal的能量，而1 g糖和蛋白質(zhì)在體內(nèi)徹底氧化只釋放4.1 Kcal的能量。脂肪是儲(chǔ)存能量很高的物質(zhì)。,血脂 500 mg/dl,食物中脂類 體內(nèi)合成脂類 脂庫(kù)動(dòng)員釋放,氧化供能 進(jìn)入脂庫(kù)儲(chǔ)存 構(gòu)成生物膜 轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì),波動(dòng)范圍較大,血脂的來源與去

2、路,脂肪的消化和吸收,食物中的脂肪在口腔和胃中都不發(fā)生化學(xué)作用，消化發(fā)生在小腸： 1.膽汁酸鹽乳化脂肪形成混合微團(tuán)(mixed micelles); 2.腸lipases分解fat為glycerol和fatty acids; 3.腸粘膜吸收分解產(chǎn)物甘油和脂肪酸，在腸粘膜中再轉(zhuǎn)化為fat。,膽汁鹽、甘油三酯和胰脂肪酶形成的乳糜微滴,膽汁酸鹽,脂肪酶,甘油三酯,脂肪的消化和吸收(續(xù)）,4.Fat與cholesterol、apoproteins結(jié)合形成乳糜微粒（chylomicrons）； 5.乳糜微粒通過淋巴系統(tǒng)和血液進(jìn)入組織； 6.ApoC-II激活lipoprotein lipase重新水解f

3、at為FA和glycerol； 7.FA進(jìn)入細(xì)胞； 8.FA被氧化釋放能量，或在肌細(xì)胞及脂肪組織中酯化儲(chǔ)存。,脊椎動(dòng)物食物脂類的消化與吸收過程,脂肪的分解代謝,脂肪的動(dòng)員 (Adipokinetic Action） 脂肪組織中的脂肪在激素敏感的脂酶的作用下水解為脂肪酸和甘油并釋放入血液供其他組織利用的過程。激素敏感的脂酶受多種激素調(diào)控，胰島素下調(diào)，腎上腺素與胰高血糖素上調(diào)激素敏感脂酶的活性。,脂肪的酶解,脂肪組織中的脂肪酶,激素激發(fā)貯存脂肪的動(dòng)員,激素接受“能量需要的”信號(hào)，脂肪被動(dòng)員，被運(yùn)輸?shù)娇梢匝趸舅岙a(chǎn)能的組織（骨骼肌、心臟和腎上腺皮質(zhì)）。 低血糖引發(fā)分泌的腎上腺素和胰高血糖素與脂肪細(xì)

4、胞表面的受體結(jié)合活化產(chǎn)生cAMP，蛋白激酶磷酸化并活化激素敏感的甘油三酯酯酶，水解甘油三酯。產(chǎn)生的脂肪酸由脂肪細(xì)胞釋放進(jìn)入血液，血清白蛋白serum albuminMr 62,000非共價(jià)結(jié)合脂肪酸（1：10），運(yùn)輸至骨骼肌、心臟和腎上腺皮質(zhì)。 運(yùn)輸?shù)闹舅峤怆x進(jìn)入細(xì)胞氧化供能。,脂肪組織貯存的甘油三酯的動(dòng)員,脂肪細(xì)胞中激素誘導(dǎo)脂肪動(dòng)員的信號(hào)傳導(dǎo),腎上腺素,脂肪動(dòng)用的激素調(diào)節(jié),胰高血糖素，甲狀腺素，腎上腺皮質(zhì)激素,（+）,甘油代謝(Glycerol Metabolism),脂肪細(xì)胞缺乏甘油激酶，不能利用甘油，隨血液回到肝臟，可以發(fā)生： 1.變?yōu)?p-glycerol，與活化的FA合成FAT；

5、2. 變?yōu)?p-glycerol，生成DHAP，參與酵解，氧化供能； 3. 變?yōu)?p-glycerol，生成DHAP，參與糖元異生 。,甘油進(jìn)入酵解途徑,糖異生,甘油代謝,脂肪酸的氧化,Franz Knoop(1904) 通過苯基標(biāo)記喂養(yǎng)試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)脂肪酸的氧化是從羧基端的位碳原子開始，每次分解出一個(gè)二碳片段（乙酰CoA） ，提出了FA的 -oxidation假說 。 氧化主要發(fā)生在肝臟內(nèi)。,苯基標(biāo)記,脂肪酸的活化,FA進(jìn)入肝臟細(xì)胞，首先被活化成acyl CoA。細(xì)胞內(nèi)有兩類活化FA的酶： 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)acyl CoA synthetase，也稱硫激酶（thiokinase），活化12個(gè)碳原子以上的F

6、A；線粒體acyl CoA synthetase，活化4-10碳原子的FA。 反應(yīng)需ATP。 R-COO- + ATP + HS-CoA R-CO-SCoA + AMP + PPi(2Pi) 活化為脂酰CoA，水溶性增加，有利于反應(yīng)進(jìn)行；-氧化的酶對(duì)脂酰CoA有專一性。,Mg2+,脂肪酸轉(zhuǎn)變?yōu)橹?CoA,脂肪酸跨線粒體膜的運(yùn)輸,FA的-oxidation發(fā)生在肝臟及其他組織的線粒體內(nèi)，中、短鏈FA可直接穿過線粒體內(nèi)膜，長(zhǎng)鏈FA須經(jīng)特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制才可進(jìn)入線粒體內(nèi)被氧化，即肉堿 (L-carnitine)轉(zhuǎn)運(yùn)。,History of L-Canitine,1905年俄國(guó)科學(xué)家（Culewitsc

7、h and Kimberg)從肉浸汁中發(fā)現(xiàn)肉堿。 1927年確定左旋肉堿的化學(xué)結(jié)構(gòu)。 1952年美國(guó)伊利諾斯州大學(xué)的研究人員Carter等人才確證了維生素BT即肉堿。 1953年開始，肉堿列在美國(guó)化學(xué)文摘中Vitamin BT索引欄目下。 1959年Fritz發(fā)現(xiàn)肉堿能促進(jìn)脂肪代謝速率（促進(jìn)氧化） 1973年Engle報(bào)道首例肉堿缺乏癥，并開始用肉堿進(jìn)行治療。,History of L-Canitine cont.,1985年芝加哥召開國(guó)際營(yíng)養(yǎng)學(xué)術(shù)會(huì)議，將左旋肉堿列為特定條件下的必需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。 1990年收入美國(guó)藥典22版。 1993年獲得FDA和WHO認(rèn)可，美國(guó)專家委員會(huì)確認(rèn)左旋肉堿為公認(rèn)安

8、全、無毒物質(zhì)。 1996年我國(guó)第16次全國(guó)食品、添加劑標(biāo)準(zhǔn)化技術(shù)員會(huì)上通過允許在飲料、乳制品、餅干、固體飲料、乳粉中使用左旋肉堿。 1999年，中華人民共和國(guó)農(nóng)業(yè)部公告105號(hào)，肉堿鹽酸鹽列入“允許使用的飼料添加劑品種目錄”。,肉堿與脂酰肉堿,肉堿 -羥基-三甲基氨基丁酸,脂酰肉堿,脂肪酸通過脂酰肉堿/肉堿運(yùn)輸體進(jìn)入線粒體,脂肪酸的-oxidation,包括四個(gè)反復(fù)的氧化過程： 1. Acyl CoA的、脫氫，生成反式烯脂酰CoA（enoyl CoA），線粒體基質(zhì)中發(fā)現(xiàn)有3種acyl CoA dHE，都以FAD為輔基; 2. 2-enoyl CoA的水化，形成L(+)-羥脂酰CoA，由水化酶催

9、化，底物只能為2-不飽和脂酰CoA； 3. L(+)-羥脂酰CoA脫氫，生成-酮脂酰CoA，由脫氫酶催化，酶以NAD+為輔酶，只對(duì)L型底物有作用； 4.硫解（斷鏈），硫解酶（thiolase）催化。,-氧化的反應(yīng),脂肪酸-氧化的三個(gè)階段,脂肪酸的反復(fù)-氧化,脂肪酸氧化的主要反應(yīng),Summarization of FA -oxidation,1FA僅需活化一次，消耗1ATP的兩個(gè)高能磷酸鍵，活化的酶在線粒體膜外； 2Acryl CoA（長(zhǎng)鏈）需經(jīng)肉堿運(yùn)輸才能進(jìn)入線粒體內(nèi)，有肉堿轉(zhuǎn)移酶I和II； 3所有FA -oxidation的酶都是線粒體酶；,Summarization of FA -oxid

10、ationcont.,4. -oxidation的能量代謝，氧化產(chǎn)生的acetyl CoA進(jìn)入TCA，最終生成H2O和CO2，每一次循環(huán)產(chǎn)生1 acetyl CoA、1 FADH2和1 (NADH+H+)。 以軟脂酸為例，7次循環(huán)產(chǎn)生8 acetyl CoA、7FADH2和7（NADH+H+) 總計(jì)：812+7(2+3)-2=129 (ATP)。 或83 2.5+1.5+1+71.5+2.5-2=106 ATP,軟脂酰-CoA徹底氧化產(chǎn)生ATP量的表,C2物的去路-酮體代謝,人類及大多數(shù)哺乳動(dòng)物，F(xiàn)A -氧化產(chǎn)生大量的乙酰CoA，在肌細(xì)胞中進(jìn)入TCA，在肝組織中，特別是在饑餓、禁食、糖尿病等情

11、形下，acetyl CoA可進(jìn)一步縮合并生成乙酰乙酸、-羥丁酸和丙酮這三種物質(zhì)，統(tǒng)稱為酮體（ketone bodies）。 酮體可以運(yùn)輸?shù)礁瓮饨M織為腦和肌肉骨骼、心、腎皮質(zhì)組織氧化功能。,酮體Ketone Bodies,酮體合成,硫解酶,HMG-CoA合成酶,HMG-CoA裂解酶,膽固醇,分枝氨基酸,酮體分解,肌肉中： -羥丁酸乙酰乙酸 ATP +HS-CoA 硫激酶 AMP+PPi 乙酰乙酰CoA HS-CoA 硫解酶 2乙酰CoATCA,dHE,肌肉、腦及腎上腺中乙酰乙酸分解,-ketoacyl-,-羥丁酸作為燃料,酮體形成和運(yùn)往肝外組織,?,未治療糖尿病人、嚴(yán)重節(jié)食和禁食的人，由于少量草

12、酰乙酸被用于生糖，乙酰CoA不能進(jìn)入TCA，只能生成酮體。,酮體代謝,HMG-CoA還原酶,酮體生成與分解的生物學(xué)意義,肝臟產(chǎn)生的酮體在肝外組織中被氧化供能，心肌、腎上腺皮質(zhì)和腦組織等在糖供應(yīng)不足時(shí)，都可以酮體提供能量。 在長(zhǎng)期饑餓和患糖尿病時(shí)，腦中75%的能量供應(yīng)來自于酮體。 酮體在血液內(nèi)積累會(huì)造成血液pH的下降，引起酮血癥和酸中毒。,不飽和脂肪酸的氧化,不飽和脂肪酸進(jìn)入線粒體氧化供能，同樣需要活化和轉(zhuǎn)運(yùn)才能進(jìn)入線粒體。由于天然不飽和脂肪酸都是順式構(gòu)型，氧化過程中，在遇到不飽和雙鍵前進(jìn)行常規(guī)的-氧化。在遇到不飽和雙鍵時(shí)，或因順式雙鍵，需經(jīng)順反異構(gòu)為反式異構(gòu)物；或因生成的D(-)-構(gòu)型需經(jīng)差向

13、異構(gòu)生成L-型異構(gòu)，才能繼續(xù)-氧化。,單不飽和脂肪酸的氧化順反異構(gòu),3-順-2-反異構(gòu)化,遇到3-順時(shí),不飽和脂肪酸的氧化還原+順反異構(gòu),遇到4-順時(shí),多不飽和脂肪酸的氧化,亞油酸,Complete Oxidation of Odd-Number Fatty Acids,天然脂中的脂肪酸多為偶數(shù)碳脂肪酸，奇數(shù)碳脂肪酸在植物和海洋生物中常見。少量的三碳丙酸被添加到面包和谷類食品中作為霉菌抑制劑，因此丙酸也隨食物進(jìn)入人體。 牛及其他反芻動(dòng)物的瘤胃中的碳水化合物發(fā)酵時(shí)產(chǎn)生大量丙酸，丙酸被吸收進(jìn)入血液回到肝臟或其他組織被氧化。 一些枝鏈氨基酸(Val、Ile)降解也產(chǎn)生丙酸，因此丙酸代謝也十分重要。,

14、奇數(shù)碳脂肪酸的氧化,少量奇數(shù)碳脂肪酸與偶數(shù)碳脂肪酸一樣，經(jīng)多次-氧化最終產(chǎn)生丙酰CoA，剩下的問題就是丙酸代謝。丙酸代謝可有兩條途徑，一是生成琥珀酰CoA進(jìn)入TCA（動(dòng)物）；另一是通過-羥丙酸支路，最終生成乙酰CoA進(jìn)入TCA（植物、微生物中普遍）。,丙酸代謝-生成琥珀酰輔酶A,丙酸經(jīng)琥珀酰CoA分解的能量代謝,丙酸（-2 ATP，脂酰CoA合成酶或硫激酶）丙酰CoA（-1 ATP，羧化酶）D-甲基-丙二酸單酰CoA琥珀酰CoATCA 琥珀酸（+1 GTP）延胡索酸（+1 FADH2）蘋果酸。 蘋果酸（蘋果酸酶）丙酮酸（+1NADPH） 丙酮酸乙酰CoA（+1NADH）TCA（+12ATP）

15、算至徹底氧化：總21-3=18 ATP。,過氧化物酶體也氧化脂肪酸,線粒體是脂肪酸氧化的主要場(chǎng)所，但一定細(xì)胞的特定膜結(jié)構(gòu)也會(huì)氧化脂肪酸，過氧化物酶體Peroxisomes植物中常見可以以與線粒體相似但不完全相同的方式氧化脂肪酸。 過氧化物酶體氧化脂肪酸四步反應(yīng)的第一步黃素蛋白脫氫酶催化脫氫生成FADH2，電子直接傳遞給O2生成H2O2，后者被過氧化氫酶分解解毒。,線粒體、過氧化物酶體及乙醛酸體中-氧化的比較,植物乙醛酸循環(huán)體和過氧化物酶體利用-氧化提供合成前體,植物體脂肪酸氧化不在線粒體，在葉組織的過氧化物酶體和萌發(fā)種子的乙醛酸循環(huán)體中，乙醛酸循環(huán)體和過氧化物酶體的結(jié)構(gòu)和功能相似，乙醛酸循環(huán)體

16、僅發(fā)生于萌發(fā)的種子，可看成特化的過氧化物酶體。 植物乙醛酸循環(huán)體和過氧化物酶體脂肪酸-氧化的生物學(xué)作用是由貯存脂提供生物合成的前體物質(zhì)，而不是重要的供能代謝途徑。植物線粒體中并不含-氧化的酶。,萌發(fā)種子中的-氧化把甘油酯轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟羌捌渌铣晌镔|(zhì),FA的-氧化,Stumpf P K(1956)首先在植物線粒體中發(fā)現(xiàn)，后來在動(dòng)物的腦、肝等組織中也有發(fā)現(xiàn)，僅游離FA可作底物，直接涉及到分子氧，產(chǎn)物既可是D-羥基FA，也可以是少一個(gè)碳的FA或脂肪醇。,FA的-氧化,-氧化,脂肪過氧化物酶,FA的-氧化,Verkade(1932)發(fā)現(xiàn)，喂養(yǎng)一元羧酸后出現(xiàn)了二元羧酸，十一碳羧酸變成了十一碳、九碳、七碳的

17、二元羧酸，即除-氧化外，還在遠(yuǎn)離羰基碳的碳上發(fā)生了氧化反應(yīng)。多發(fā)生于無脊椎動(dòng)物肝臟和腎臟的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中，底物多為12或10碳的脂肪酸。第一步反應(yīng)在碳上引入羥基，氧來自分子氧，由混合功能加氧酶系統(tǒng)催化完成，涉及細(xì)胞色素P450和電子供體NADPH，還需要醇脫氫酶和醛脫氫酶的參與。,FA的-氧化,脂肪酸的生物合成,FA的合成與分解是兩種不同的代謝途徑、由不同的酶系統(tǒng)催化反應(yīng)、發(fā)生于細(xì)胞內(nèi)的不同部位、合成過程存在一種三碳中間物丙二酸單酰CoA (malonyl CoA) 參與FA的生物合成。 FA的全程合成(De novo synthesis)發(fā)生在細(xì)胞質(zhì)中。 延伸合成發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或線粒體中。 雙鍵引入

18、發(fā)生在微粒體中。,脂肪酸生物合成的原料,一般生物都能利用糖類或更簡(jiǎn)單的含碳物作為碳源合成FA，油料作物以CO2為碳源、微生物以糖或乙酸為碳源、動(dòng)物合成FA有兩種方式：從無到有全程合成de novo synthesis及延伸長(zhǎng)合成elongation synthesis，前者的酶系統(tǒng)存在于胞質(zhì)中非線粒體系統(tǒng)，后者酶系統(tǒng)存在于線粒體和微粒體中線粒體系統(tǒng)和微粒體系統(tǒng)，合成原料是乙酰CoA。,非線粒體系統(tǒng)全程合成,FA合成的主要途徑，胞質(zhì)中進(jìn)行，原料為乙酰CoA，產(chǎn)物是長(zhǎng)鏈FA（多為軟脂酸），反應(yīng)需要：脂?；d體蛋白ACP acyl carrier proteins、ATP、CO2、NADPH和Mn2

19、+等。合成中只有一個(gè)C2物以乙酰CoA參與合成過程（“引物”），其余延伸的“C2”物均以丙二酸單酰CoA 三碳形式參與反應(yīng)。,乙酰-CoA以檸檬酸的形式運(yùn)出線粒體,非光合作用真核生物中，幾乎所有用于脂肪酸生物合成的乙酰-CoA都通過線粒體中丙酮酸的氧化及氨基酸碳架的分解，而脂肪酸氧化產(chǎn)生的乙酰-CoA不作為動(dòng)物細(xì)胞脂肪酸生物合成的原料，兩種代謝途徑的調(diào)節(jié)是相反的。 線粒體內(nèi)膜對(duì)乙酰-CoA不透過，需通過檸檬酸合成酶生成檸檬酸被運(yùn)送到胞質(zhì)。,乙酰CoA由線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)向胞質(zhì),乙酰CoA的轉(zhuǎn)運(yùn),丙二酸單酰CoA,ACC,ACC：Acetyl-CoA Carboxylase,Acetyl-CoA Car

20、boxylase,催化乙酰CoA和CO2形成丙二酸單酰CoA，反應(yīng)不可逆，需biotin，是別構(gòu)酶，是FA合成的限速（酶）步驟，無活性的酶有三個(gè)結(jié)合位點(diǎn)：HCO3-結(jié)合位點(diǎn)、乙酰CoA結(jié)合位點(diǎn)及檸檬酸結(jié)合位點(diǎn)，檸檬酸及異檸檬酸是酶的正激活劑，無檸檬酸時(shí)酶無活力。,乙酰-CoA羧化酶的反應(yīng),FA Synthase (FAS) Complex,催化脂肪酸生物合成的酶復(fù)合物，大腸桿菌脂肪酸合成酶的酶復(fù)合物有七個(gè)獨(dú)立的多肽緊密協(xié)同為一個(gè)整體，共同作用完成乙酰脂酰CoA和丙二酸單酰CoA合成FA的催化過程，七條多肽鏈包括一個(gè)ACP蛋白和六個(gè)酶，ACP的作用是以硫酯鍵的形式把脂?；鶊F(tuán)連接在復(fù)合物上以代替脂

21、酰CoA形式。,FA Synthase Complex的組成,六個(gè)酶是： 1、Acetyl CoA-ACP transacetylase (AT) 催化脂?；D(zhuǎn)移 2、Malonyl CoA-ACP transferase (MT) 催化丙二?；D(zhuǎn)移 3、-Ketoacyl-ACP synthetase (KS) 催化脂?；c丙二?；s合,FA Synthase Complex的組成cont.,4、-Keto-ACP reductase (KR) 催化酮基還原為羥基 5、-Hydroxyacyl-ACP dehydratase (HD) 催化脫水 6、Enoyl-ACP reductase (

22、ER) 催化雙鍵還原,大腸桿菌脂肪酸合成酶復(fù)合物的蛋白質(zhì)及其作用,在動(dòng)物體中脂肪酸合酶催化形成脂肪酸的反應(yīng)共有7步，分別為： 1、啟動(dòng)：乙酰-CoA：ACP轉(zhuǎn)酰酶 2、裝載：丙二酸單酰CoA:ACP轉(zhuǎn)酰酶 3、縮合：-酮酰-ACP合酶 4、還原：-酮酰-ACP還原酶 5、脫水：-羥酰-ACP脫水酶 6、還原：烯酰-ACP還原酶 7、釋放：軟脂酰-ACP硫酯酶,脂肪酸的生物合成,乙酰-CoA和丙二酸單酰-CoA分別占據(jù)不同的位點(diǎn),脂肪酸合成開始前兩種脂酰基基團(tuán)必須占據(jù)合適的位點(diǎn)，乙酰-CoA的乙?；鶊F(tuán)轉(zhuǎn)移到KS-Cys殘基的-SH上，由AT催化；丙二酸單酰-CoA的丙二酸單?；鶊F(tuán)轉(zhuǎn)移到ACP的巰

23、基上，由MT催化完成。兩種基團(tuán)空間位置靠得非常近，可以延伸脂肪酸鏈的合成。,四步反應(yīng)延伸脂肪鏈的兩個(gè)碳反應(yīng)1、2,縮合,還原,KS或CE,KR,四步反應(yīng)延伸脂肪鏈的兩個(gè)碳反應(yīng)3、4,脫水,還原,HD,ER,脂肪酸合成過程（二碳和三碳?；紦?jù)不同位點(diǎn)（1）,脂肪酸合成過程縮合和還原2,脂肪酸合成過程脫水和還原3,脂肪酸合成過程合成基團(tuán)的轉(zhuǎn)移4,細(xì)菌脂肪酸合成的主要反應(yīng),脂肪酸合成的四步反應(yīng)過程,軟脂酸合成總反應(yīng),1 7分子丙二酸單酰CoA形成 7 Acetyl CoA + 7 CO2+ 7ATP 7 malonyl CoA + 7ADP + 7 Pi 27次循環(huán)的縮合、還原、脫水和還原 Acet

24、yl CoA + 7 malonyl CoA + 14 NADPH+14 H+ palmitate + 8 HS-CoA + 6 H2O + 7 CO2 + 14 NADP+ 總反應(yīng)： 8 Acetyl CoA + 7 ATP + 14 NADPH + 14 H+ palmitate + 8 HSCoA + 6 H2O + 7 ADP + 7 Pi + 14 NADP+,軟脂酸合成與分解代謝的區(qū)別,脂肪酸合成發(fā)生胞質(zhì),高等真核生物中脂肪酸合成酶復(fù)合物被普遍發(fā)現(xiàn)于胞質(zhì)中，這種分布把合成與分解途徑隔離開來，同樣電子載體也被分開，通常合成代謝電子載體是NADPH，而NADH多發(fā)生于分解代謝。肝臟細(xì)胞

25、胞質(zhì)中HADPH/NADP+高達(dá)75，提供脂肪酸及其他生物分子合成的還原環(huán)境，而胞質(zhì)NADH/NAD+極低810-4，保證NAD+依賴的葡萄糖的氧化代謝可以發(fā)生在同樣的環(huán)境。植物的發(fā)生于葉綠體中。,脂類代謝的亞細(xì)胞分布,NADPH的產(chǎn)生,脂肪酸合成的調(diào)節(jié),Fatty acid synthase complex,軟脂酸合成其他脂肪酸,由亞油酸合成 花生四烯酸,NADPH+H+,NADP+,NADPH+H+,NADP+,線粒體系統(tǒng),線粒體的基質(zhì)中進(jìn)行，只能在C12、C14、C16的基礎(chǔ)上逐步添加C2物，生成長(zhǎng)鏈FA。 需acetyl CoA、NADH、 NADPH。 反應(yīng)基本上是-氧化的逆過程，只有個(gè)別反應(yīng)不同，即脂酰CoA dHE不參與逆反應(yīng)，合成時(shí)由烯脂酰CoA還原酶催化，需NADPH而不是FADH2。,線粒體中脂肪酸