1、.,吉蘭-巴雷綜合征,.,大綱,概述 病因與發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 治療要點(diǎn),.,吉蘭巴雷綜合征,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP）。 格林巴利綜合征（Guillain-Barre syndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭巴雷綜合征,是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)，迅速進(jìn)展大多數(shù)可恢復(fù)的運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，可發(fā)生兩性任何年齡，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。 世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。 本病如經(jīng)過及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委?，大多?shù)可恢復(fù)。,.,病因及發(fā)病機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制不明，可發(fā)生與感染性疾病、疫苗接種或外科感

2、染處理后，可能為一種遲發(fā)性自身免疫性疾病，病理與發(fā)病機(jī)制類似于T細(xì)胞介導(dǎo)的實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)病，其免疫致病因子可能為存在于病人血液中的抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募?xì)胞因子等。,.,臨床表現(xiàn),誘因與前驅(qū)癥狀 發(fā)病形式及首發(fā)癥狀 受累神經(jīng) 癥狀與體征,.,誘因與前驅(qū)癥狀,上呼吸道感染 腸道感染 疫苗接種 外科手術(shù) 淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤 妊娠,.,發(fā)病形式及首發(fā)癥狀,1、80患者以急性發(fā)病 2、20呈亞急性發(fā)病 3、大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀 4、少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn) 5、多為一次性發(fā)病，個(gè)別可反復(fù)發(fā)病,.,受累神經(jīng),1、以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見 2、伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累

3、3、還可伴有自主神經(jīng)纖維受累 4、個(gè)別可伴有輕度的脊髓受累 5、60患者為單純的脊神經(jīng)受累 6、35為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時(shí)受累 7、5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹,.,癥狀與體征,運(yùn)動(dòng)障礙 感覺障礙 腦神經(jīng)麻痹 自主神經(jīng)障礙 腱反射與病理反射 呼吸麻痹,.,運(yùn)動(dòng)障礙,首發(fā)癥狀常為四肢對(duì)稱性無力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無力， 急性或亞急性起病，常在12d內(nèi)達(dá)到高峰而致四肢遲緩性癱瘓、腱反射減低或消失。 病理反射陰性。,.,感覺障礙,70的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒?、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。 客觀的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減

4、退。 下肢可有振動(dòng)覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。 下肢小腿可有肌肉壓痛。 但是少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，此稱感覺性AIDP。,.,腦神經(jīng)麻痹,50患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。 腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。 成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損. 兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。,.,腱反射與病理反射,肢體腱反射減退或消，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。,呼吸麻痹,嚴(yán)

5、重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹. 表現(xiàn):咳嗽無力，呼吸困難，發(fā)紺等,.,輔助檢查,腦脊液檢查,典型的腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞數(shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高（為神經(jīng)根的廣泛炎癥反應(yīng)），稱蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。 此為本病的重要特點(diǎn)，通常在病后第三周最明顯。,電生理檢查,可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；ECG可有竇性心動(dòng)過速和T波改變。,.,診斷要點(diǎn),1、急性或亞急性起病，病前有感染史或疫苗史 2、四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，手套襪子型感覺障礙，伴腦神經(jīng)受累或呼吸麻痹癥狀。 3、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,.,治療要點(diǎn),本病一旦確診應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展，以利于恢復(fù)。 如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時(shí)進(jìn)行

6、氣管切開，保持呼吸道通暢。 病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥,免疫球蛋白治療 血漿置換治療 激素治療 免疫抑制劑治療 保持呼吸道通暢 防治感染 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療 康復(fù)治療,.,治療要點(diǎn),免疫球蛋白治療： 早期開始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時(shí)間 血漿置換治療 ： 對(duì)病情嚴(yán)重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體，以達(dá)到減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。,.,治療要點(diǎn),激素治療 ： 臨床循證醫(yī)學(xué)研究結(jié)論為：無論是中等劑量、大劑量、或沖擊劑量的糖皮質(zhì)激素單用，在GBS患者的功能恢復(fù)、脫機(jī)周期和死亡率等方面與安慰劑對(duì)比均無顯著差異性，因此

7、，目前在GBS治療中幾乎不再用激素。 免疫抑制治療： 對(duì)于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個(gè)月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類藥物治療時(shí)應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功能變化，必要時(shí)針對(duì)性治療。,.,治療要點(diǎn),防治感染 只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進(jìn)行氣管插管或切開后應(yīng)用機(jī)械呼吸時(shí)，應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時(shí)可依藥敏試驗(yàn)應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應(yīng)用相應(yīng)的抗真菌藥物。,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 對(duì)于病情嚴(yán)重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動(dòng)進(jìn)食者，應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營(yíng)養(yǎng)輸液，必要時(shí)留置胃管進(jìn)行

8、鼻飼營(yíng)養(yǎng)，或進(jìn)行胃造瘺術(shù)保證營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補(bǔ)充,.,治療要點(diǎn),神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療 大劑量B族維生素、 胞二磷膽堿、 神經(jīng)生長(zhǎng)因子、 彌可保、 神經(jīng)節(jié)苷酯等,康復(fù)治療 臥床期間應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位。 病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行患肢功能鍛煉，進(jìn)行專門的康復(fù)治療，以最大限度恢復(fù)肢體功能,.,治療要點(diǎn),保持呼吸道通暢 ： 對(duì)于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進(jìn)行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。 定時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)馇闆r，防止因機(jī)械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。,.,呼吸道管理,1、呼吸機(jī)麻痹致缺氧的表現(xiàn) ：呼

9、吸費(fèi)力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺、血氧飽和溫度降低，動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg 2、呼吸道護(hù)理 重型患者主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通暢極為重要。呼吸道護(hù)理是搶救成功的關(guān)鍵。建立床邊翻身、拍背、吸痰記錄，。每2 h為患者翻身叩背1次，及時(shí)清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同時(shí)抬高床頭2030 cm。 3、 保持室內(nèi)清潔空氣流通。切斷交叉菌感染是預(yù)防呼吸道及肺部感染的主要環(huán)節(jié)。 4、做好氣管切開后的常規(guī)護(hù)理 吸痰前后要洗手，嚴(yán)格無菌操作。 5、做好口腔護(hù)理,.,周圍神經(jīng)疾病試題（坐骨神經(jīng)痛、吉蘭-巴雷綜合征部分）,一、多選擇題： 1、組成坐骨神經(jīng)的神經(jīng)根有：（ ） A、L4 B、L5 C、S1

10、D、S2 E、 S3 2、牽拉坐骨神經(jīng)的試驗(yàn)有：（ ） A、直腿抬高試驗(yàn) B 、“4”字試驗(yàn) C、 頦胸試驗(yàn) D、壓頸試驗(yàn) E 、Kernig征（+） 3、坐骨神經(jīng)痛可有：（ ） A、坐骨神經(jīng)壓痛（+） B、小腿外側(cè)痛覺減退 C、足背外側(cè)痛覺減退 D、膝反射減退或消失 E、踝反射減退或消失 4、吉蘭-巴雷綜合征病變累及：（ ） A、錐體束 B、腦神經(jīng) C、脊神經(jīng)前根 D、遠(yuǎn)端神經(jīng) E、自主神經(jīng) 5、吉蘭-巴雷綜合征可有：（ ） A、四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓 B、傳導(dǎo)束性感覺障礙 C、有腦神經(jīng)受累 D、有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象 E、自主神經(jīng)受累,.,6、吉蘭-巴雷綜合征可損害的腦神經(jīng)有：（ ） A

11、、動(dòng)眼神經(jīng) B、錢展神經(jīng) C、面神經(jīng) D、副神經(jīng) E、舌下神經(jīng) 7、吉蘭-巴雷綜合征與急性脊髓炎的鑒別是后者：（ ） A、有傳導(dǎo)束性感覺障礙 B、多表現(xiàn)雙下肢癱瘓 C、有嚴(yán)重的排尿、排糞障礙 D、可伴腦神經(jīng)受累 E、有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離 8、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：（ ） A、吉蘭-巴雷綜合征 B、高位頸髓腫瘤 C、急生脊髓炎 D、肋間神經(jīng)痛 E、多發(fā)性神經(jīng)病 9、腰椎穿剌腦脊液中蛋白為2.0g/l，與下列哪些疾病有關(guān)：（ ） A、腦腫瘤 B、結(jié)核性腦膜炎 C、脊髓壓迫癥 D、吉蘭-巴雷綜合征 E、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病 10、Fisher綜合征是吉蘭-巴雷綜合征的一個(gè)亞型，其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是：（

12、） A、四肢腱反射消失 B、眼外肌麻痹 C、共濟(jì)失調(diào) D、四肢感覺障礙 E、四肢軟癱,.,11、男性，24歲，因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷慢性吉蘭-巴雷綜合征，下列哪種治療較為適宜：（ ） A、大劑量抗生素刺靜脈注射 B、丙種球蛋白注射 C、大量糖皮質(zhì)激素 D、血漿交換療法 E、維生素口服 12、男性，24歲，因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷慢性吉蘭-巴雷綜合征，下列描述不正確的是：（ ） A、發(fā)病后癥狀達(dá)到高峰期的時(shí)間超過2個(gè)月 B、一般有前驅(qū)癥狀 C、多有緩解復(fù)發(fā) D、 感覺和運(yùn)動(dòng)同時(shí)受累 E、周圍神經(jīng)病理檢查可以發(fā)現(xiàn)慢性脫髓鞘改變 13、 男性，20歲，四肢無力4天入院。無尿便障礙，無發(fā)

13、熱。查體：四肢肌力3級(jí)，四肢遠(yuǎn)端痛覺減退，腱反射消失，無病理征，腰穿腦脊液正常。隨后病情進(jìn)展，患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹，此時(shí)最重要的治療措施是：（ ） A、腎上腺皮質(zhì)激素 B、氣管切開 C、大劑量維生素B12 D、抗生素 E、吸氧,.,二、共用題干題： 男性，16歲，四肢無力麻木10天入院。發(fā)病10天前有腹瀉2天史。體檢：神志清楚，雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌張力低，肌力2級(jí)，腱反射消失，腓腸肌壓痛，腦脊液檢查：白細(xì)胞4106/l,蛋白0.6g/l, 糖3.2mmol/l, 氯化物122mmol/l。 14、典型的腦脊改變出現(xiàn)在：（ ） A、病程第1周 B、病程第2周 C、病程第3周 D、病程第5周 E、

14、病程第8周 15、不推薦使用的治療措施是：（ ） A、血漿置換 B、靜脈注射免疫球蛋白 C、保持呼吸道通暢 D、腎上腺皮質(zhì)激素 E、支持、對(duì)癥治療 男性，24歲，四肢無力、麻木、酸脹伴吞咽困難15小時(shí)。排尿無障礙。檢查：四肢呈弛緩性癱瘓，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，腦脊液壓力和化驗(yàn)均正常。肌酶正常。 16應(yīng)考慮以下哪種疾?。海?） A、急性脊髓炎 B、格林巴利綜合征 C、周期性麻痹 D、脊髓灰質(zhì)炎 E、多發(fā)性肌炎 17其電生理改變?yōu)椋海?） A、主要為神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢 B、主要出現(xiàn)波幅下降 C、早期F波正常 D、H反射正常 E、傳導(dǎo)速度和波幅下降均顯著改變,.,三、病案分析題： 女性，40歲，20天前有感冒史，5天前出現(xiàn)復(fù)視、走路不穩(wěn)。查體：神清語利，雙側(cè)眼球向各個(gè)方向活動(dòng)受限，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射存在，四肢肌力及肌張力正常，四肢腱反射消失，病理征陰性。雙上肢指鼻試驗(yàn)、雙下肢跟-膝-脛試驗(yàn)陽