1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 空鞍綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,別名：,鞍膈缺損,鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室,空鞍綜合癥,空蝶鞍綜合征,空泡蝶鞍綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,科室：,內(nèi)分泌科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,簡(jiǎn)介：,空鞍綜合征(empty sella syndrome)是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi)，使垂體受壓變形及蝶鞍擴(kuò)大引起的1組綜合征?？瞻熬C合征一詞最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述產(chǎn)后垂體壞死。以往文獻(xiàn)中也有人稱(chēng)之為鞍膈缺損、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室。至1950年Bu,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,

2、簡(jiǎn)介：,sch調(diào)查了788例已知垂體疾病的尸檢資料，發(fā)現(xiàn)其中40例鞍膈缺如，鞍內(nèi)被蛛網(wǎng)膜下腔充填，至此，空鞍綜合征遂普遍作為1個(gè)獨(dú)立的病癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,空鞍綜合征原因_由什么原因引起空鞍綜合征 (一)發(fā)病原因 1.原發(fā)性空鞍 原發(fā)性空鞍指非鞍內(nèi)手術(shù)、放射治療或垂體梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)此孔隙疝入鞍窩。據(jù)尸檢資料，原發(fā)性空鞍的發(fā)生率為5.5%23.5%。本病的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,發(fā)生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關(guān)： (1)先天性鞍膈發(fā)育缺陷：在鞍膈發(fā)育缺陷的基礎(chǔ)上，腦脊液向鞍內(nèi)的搏動(dòng)性壓

3、力增加，在此種壓力的持續(xù)作用下，使蛛網(wǎng)膜擠入鞍窩(圖1)。然據(jù)許多資料證實(shí)，正常人有鞍膈缺如或發(fā)育不全者高達(dá)20%以上，然未必均發(fā)生空鞍綜合征，所以鞍膈發(fā)育缺陷,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。 (2)腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍：例如，婦女妊娠期垂體常增大23倍，可能使鞍膈孔及垂體窩撐大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂體復(fù)原而縮小，遂可造成空鞍。原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥因負(fù)反饋抑制解除，可使垂體增大，經(jīng)甲,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,狀腺激素替代治療后，因負(fù)反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。然據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，因此類(lèi)情況引起者并不多見(jiàn)。應(yīng)當(dāng)指出的是：催乳素瘤是1個(gè)

4、較常見(jiàn)的腫瘤，于應(yīng)用多巴胺促效劑后，偶爾因腺瘤(一般為大腺瘤)縮小而導(dǎo)致空鞍甚至垂體卒中。文獻(xiàn)中還曾報(bào)道，催乳素巨腺瘤自發(fā)變性，可使第三腦室疝入擴(kuò)大的鞍,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,窩，導(dǎo)致空鞍，突發(fā)顱內(nèi)高壓癥狀，腦脊液檢查示無(wú)菌性腦膜炎樣異常，值得加以警惕。 (3)顱內(nèi)壓增高：肥胖綜合征、慢性充血性心力衰竭、良性顱內(nèi)高壓癥(又稱(chēng)假性腦瘤)、高血壓、腦積水以及其他顱內(nèi)疾病，可引起腦脊液壓力增高，并可使第三腦室擴(kuò)大，壓迫蛛網(wǎng)膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴(kuò)大,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,的基礎(chǔ)上，更易促使蛛網(wǎng)膜下腔擠入鞍窩。 (4)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫：此類(lèi)蛛網(wǎng)膜病變可使

5、腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續(xù)沖擊鞍膈使之下陷變薄，進(jìn)而缺損開(kāi)放，迨至一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。 (5)下丘腦-垂體疾病：以往認(rèn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,為，少見(jiàn)有垂體供血不足及自身免疫性垂體機(jī)能不全等引起垂體萎縮的病變可發(fā)生空鞍綜合征。但近年來(lái)注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發(fā)生空鞍者卻并不少見(jiàn)。Cacciari等觀察了339例患有生長(zhǎng)激素缺乏癥、尿崩癥、繼發(fā)性性腺機(jī)能不全、青春期延遲，性早熟或多種垂體激素缺乏癥的兒童及青少,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,年患者，其中10.9%的患者經(jīng)磁共振檢查證實(shí)有空鞍，亟應(yīng)引起注意，以

6、免空鞍綜合征延誤診治而導(dǎo)致下丘腦-垂體機(jī)能減退及視力受損。晚近，Bianconicini等分析1組71例的空鞍綜合征，發(fā)現(xiàn)有57例(占80.2%) 有精神障礙，如伴有行為障礙的焦慮或抑郁癥，有數(shù)例下丘腦疾病的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,患者，突出表現(xiàn)為精神障礙和肥胖。為此，作者提出一假設(shè)，認(rèn)為空鞍綜合征可能是一種“新”的下丘腦綜合征?？赡苡捎谥刖W(wǎng)膜下腔壓迫或牽拉垂體及(或)垂體柄導(dǎo)致一系列激素和神經(jīng)遞質(zhì)分泌異常所致。如瘦素、神經(jīng)肽Y(NPY)、Orexins、阿片黑素細(xì)胞皮質(zhì)激素原(POMC)衍生肽等。 (,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,6)其他：文獻(xiàn)中尚報(bào)道有黏多糖貯積病、女

7、子男性化、性腺發(fā)育不全、腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合征)等偶爾可與空鞍并存，但其因果關(guān)系尚不清楚?？柭C合征(Kallmann綜合征)偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線(xiàn)融合缺陷，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,鞍膈發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎(chǔ)。 2.繼發(fā)性空鞍 繼發(fā)性空鞍一般指鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內(nèi)壓增高時(shí)，不論是否伴有腦積水，都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。此外，鞍內(nèi)腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內(nèi)形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網(wǎng)膜下,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,腔。鞍內(nèi)

8、腫瘤囊性變或鞍內(nèi)囊腫向上擴(kuò)展，破壞鞍膈，與蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發(fā)性空鞍較易并發(fā)垂體機(jī)能不全，并易于手術(shù)后視神經(jīng)因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內(nèi)而引起視野缺損或視覺(jué)障礙，慎勿誤認(rèn)為腫瘤復(fù)發(fā)而錯(cuò)誤地施行放射治療，應(yīng)作影像學(xué)檢查，若證實(shí)為空鞍綜合征可避免不適當(dāng)?shù)闹委煛?內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,(二)發(fā)病機(jī)制 正常鞍膈孔(漏斗孔)僅容納垂體柄通過(guò)。如鞍膈孔較大，垂體柄周?chē)粲锌障?，由于垂體包膜與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜具有一定的連續(xù)性，在腦脊液的搏動(dòng)壓力下，腦脊液可循此蛛網(wǎng)膜通道進(jìn)入鞍內(nèi)，使鞍內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液，形成所謂蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜囊腫大多位于垂體的前方，將垂體壓向后方而被壓扁，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空

9、鞍綜合征,病因：,最后緊貼于鞍背，使蝶鞍在解剖上成為空腔，并促使蝶鞍擴(kuò)大。 在顱內(nèi)壓增高情況下，如腦積水、腦瘤、良性顱高壓、高血壓病、肥胖、慢性心力衰竭時(shí)，則更有利于腦脊液擠入鞍內(nèi)。 鞍內(nèi)空腔的作用：垂體體積縮小時(shí)易促使空蝶鞍的形成，諸如：經(jīng)產(chǎn)婦多次垂體體積伸縮后;垂體腺瘤自發(fā)性壞死變,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,病因：,性后;Sheehan綜合征引起血管源性垂體萎縮;垂體原發(fā)性萎縮如兒童垂體功能不足時(shí);甲狀腺功能減退導(dǎo)致垂體增生經(jīng)甲狀腺素治療后垂體縮小等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,空鞍綜合征癥狀_空鞍綜合征有什么癥狀 女性病人多見(jiàn)，占80%90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見(jiàn)，平均有4個(gè)子女

10、。肥胖者居多。發(fā)病年齡平均為40歲左右，從20多歲至70歲都可發(fā)病，兒童罕見(jiàn)，在有內(nèi)分泌癥狀者中，經(jīng)產(chǎn)婦占43%。 1.頭痛 最常見(jiàn)，見(jiàn)于50%病人。1/3病人因頭痛前來(lái)求治,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無(wú)定時(shí)，往往單獨(dú)出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。 2.肥胖 常見(jiàn)，尤其是女性，占40%78%，于男性，僅見(jiàn)于10%病人。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。 3.視力障礙 見(jiàn)于38,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,%病人，其中有視力減退者占30%。視野缺損12%、視盤(pán)水腫10%、視神

11、經(jīng)萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴(kuò)展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時(shí)第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上導(dǎo)致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲。總之，不對(duì)稱(chēng)且多變。 4.其他癥狀 發(fā)生率為高血壓15%30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見(jiàn)癥狀有癲癇、意識(shí)障礙等。 5.內(nèi)分泌功能 垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無(wú)垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,人有垂體功能亢進(jìn)如閉經(jīng)-泌乳、高

12、催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。 繼發(fā)性空蝶鞍綜合征：垂體腺瘤經(jīng)放射治療(外照射或放射性核素金-198或釔-90鞍內(nèi)植入法內(nèi)照射)或垂體手術(shù)后，可發(fā)生繼發(fā)性空鞍征。病人出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為垂體腫瘤復(fù)發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,氣腦造影或CT可證實(shí)空鞍征而避免不必要的手術(shù)。 根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為ESS，但確診有賴(lài)于影像學(xué)檢查。 空蝶鞍一般對(duì)視力無(wú)影響,但疝較大以致擠壓視交叉時(shí)則可發(fā)生不同程度的視力損害，視野缺損，單側(cè)或雙側(cè)視盤(pán)蒼白。文獻(xiàn)報(bào)告空蝶鞍患者視力障礙發(fā)生率約34.2%，但兒童,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：

13、,病例則僅為6%。 蝶鞍的影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)：大小形態(tài)正常;球形對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大，深蝶鞍：深徑大于前后徑4.0mm以上;呈杯形或四邊形。用CT檢查可發(fā)現(xiàn)約50%蝶鞍骨質(zhì)侵蝕吸收。84.3%蝶鞍體積擴(kuò)大。有的患者隨訪可見(jiàn)其體積進(jìn)行性增大。垂體高度4.0mm，其余為水的密度，垂體柄,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,延長(zhǎng)進(jìn)入垂體窩，有的垂體柄偏移或后移(圖2)。全腦造影或造影劑可經(jīng)鞍上池進(jìn)入鞍內(nèi)。 MRI檢查與CT的效果相仿，但可在橫、冠、矢3相檢查，腦脊液為更長(zhǎng)T1及T2。 至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標(biāo)準(zhǔn), 目前尚有爭(zhēng)議。Krysic,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,癥狀及病史：,k依據(jù)1

14、06例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經(jīng)CT測(cè)定垂體容積及凹入鞍內(nèi)的蝶網(wǎng)膜疝的結(jié)果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,空鞍綜合征鑒別診斷_如何診斷空鞍綜合征 1.CT掃描應(yīng)與以下疾病相鑒別 (1)蛛網(wǎng)膜囊腫：因囊腫內(nèi)含腦脊液，并可壓迫腦室使之?dāng)U大，CT顯示低密度影，注射造影劑后也無(wú)增強(qiáng)，因而易誤診為空鞍，需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故囊腫內(nèi)無(wú)造影劑充盈。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低于腦脊液，注射造影劑后無(wú)增強(qiáng)。 (3)垂體瘤

15、囊性變：注射造影劑強(qiáng)化后，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強(qiáng)。 2.空鞍的X線(xiàn)診斷必須與鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥相鑒別。鞍內(nèi)腫瘤的X線(xiàn)表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一，蝶鞍擴(kuò)大變,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,形，呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長(zhǎng)變細(xì);后床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結(jié)節(jié)前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長(zhǎng)，可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。顱壓增高癥的X線(xiàn)表現(xiàn)隨病程及病情而定。輕癥顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)壓迅速增高的患者，X線(xiàn)檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內(nèi)壓增高癥則,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象。因?yàn)榈皩偎少|(zhì)骨，當(dāng)顱內(nèi)壓持久的增高，早期示后床突及鞍骨

16、質(zhì)稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密，其形態(tài)仍保持正常。長(zhǎng)期的顱內(nèi)壓增高，蝶鞍可因骨質(zhì)吸收而擴(kuò)大，重癥患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無(wú)抬高，可被吸收甚至消失。 3.確診空鞍以,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,及鑒別診斷時(shí)，可進(jìn)行氣腦造影，這是一項(xiàng)經(jīng)典的診斷手段。造影時(shí)應(yīng)使患者頭部盡量后仰。以有助于氣體進(jìn)入鞍區(qū)。鞍內(nèi)有氣體存在是診斷本病的特征性征象(圖3)。輕癥患者的氣腦攝片僅顯示垂體軟組織影與空氣分界線(xiàn)低于膈線(xiàn)3mm以下(膈線(xiàn)指鞍結(jié)節(jié)與鞍背弧突最前點(diǎn)之間的連線(xiàn))，而正常的垂體位于此線(xiàn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,下方3mm處。若氣腦造影結(jié)合分層攝片更助于確定氣

17、體是否進(jìn)入鞍內(nèi)。但鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連可使視交叉的氣體不易進(jìn)入鞍內(nèi)而呈假陰性。氣腦造影屬創(chuàng)傷性檢查，有一定并發(fā)癥，近年來(lái)已被CT掃描及磁共振成像所取代。 4.與垂體瘤鑒別，垂體功能性細(xì)胞瘤有,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,相應(yīng)內(nèi)分泌功能亢進(jìn)表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI，以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X線(xiàn)檢查只能確定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形狀有時(shí)可有參考意義，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍擴(kuò)大者，不都是垂體瘤，尤其對(duì)無(wú)內(nèi)分泌功能障礙者，應(yīng)與空泡蝶鞍鑒別。垂體瘤術(shù)后或放療后、視力障,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,診斷：,礙一度好轉(zhuǎn)后又惡化，不一定都是腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)首先排除空泡蝶鞍可

18、能，而且如鞍區(qū)病變疑為腫瘤，術(shù)前或放療前亦應(yīng)排除空泡蝶鞍。此外，原發(fā)性空泡蝶鞍伴高泌乳素血癥患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。 5.注意與慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴(kuò)大伴骨質(zhì)破壞相鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,并發(fā)癥：,空鞍綜合征并發(fā)癥_空鞍綜合征有哪些并發(fā)癥 1.伴有內(nèi)分泌功能紊亂者可以糾正之(如腺垂體功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血癥者可用溴隱停抑制)。注意定期復(fù)查，使補(bǔ)充或替代治療的劑量處于合適水平，防止過(guò)量或不足。 2.并發(fā)垂體瘤要特別注意根據(jù)腫瘤的大小及性質(zhì)，選擇合適的治,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,并發(fā)癥：,療方案。 3.如有視力、視野改變或腦脊液鼻漏則需手術(shù)探查或蝶竇入路手術(shù)修補(bǔ)，經(jīng)蝶手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥有報(bào)道為7%，也可采取鼻腔鏡手術(shù)治療。注意手術(shù)禁忌證和恰當(dāng)?shù)男g(shù)式選擇。術(shù)后應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的激素檢測(cè)，做好術(shù)后的處理。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：空鞍綜合征,治療：,空鞍綜合征治療方法_如何治療空鞍綜合征 (一)治療 視病因及癥狀