1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,別名：,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,身體部位：,胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,科室：,心血管內(nèi)科心胸外科外科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,簡(jiǎn)介：,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位指正常原始心管的彎曲突向右側(cè)，使右心室位于右側(cè)靠前，而左心室位于左側(cè)靠后。如在發(fā)育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻（L-Loop），則解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動(dòng)脈系統(tǒng)的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。此時(shí)，動(dòng)脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,簡(jiǎn)介：

2、,倒。 這樣，主肺動(dòng)脈位于右后方而升主動(dòng)脈位于左前方，盡管大血管位置有倒轉(zhuǎn)，但肺動(dòng)脈仍與靜脈心室相連，而主動(dòng)脈與動(dòng)脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位。房室傳導(dǎo)束之左，右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導(dǎo)束亦相反。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,病因：,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位原因_由什么原因引起矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位 本病是一種較少見的先天性心臟病，由于在胚胎發(fā)育的過程，中心管彎曲不是向右而是向左，導(dǎo)致解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動(dòng)脈系統(tǒng)的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。此時(shí)，動(dòng)脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒，而血液方,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正

3、型大動(dòng)脈錯(cuò)位,病因：,向在生理上仍然正常。不過雖然房室傳導(dǎo)束之左，右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導(dǎo)束亦相反。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,癥狀及病史：,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位癥狀_矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位有什么癥狀 主要取決于合并的心臟畸形。根據(jù)不同畸形，臨床常見為： 1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動(dòng)量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。 2.右向左分流組 伴肺動(dòng)脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發(fā)作。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,癥狀及病史：,3.左房室瓣關(guān)閉不全組 室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。 上、下腔靜

4、脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室，再送入肺動(dòng)脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室，再送入主動(dòng)脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,癥狀及病史：,的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動(dòng)脈也錯(cuò)位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈口狹窄，預(yù)激綜合征，房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動(dòng)過速等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,診斷：,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位鑒別診斷_如何

5、診斷矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位 鑒別 臨床上對(duì)本病的鑒別主要是與室間隔缺損和法樂四聯(lián)癥進(jìn)行鑒別： 1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別，主要決定于超聲心動(dòng)圖檢查和右心導(dǎo)管，心血管造影來確診。 2.右向左分流組與法樂四聯(lián)癥相似,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,診斷：,四聯(lián)癥紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導(dǎo)管及心血管造影，多普勒超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,并發(fā)癥：,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位并發(fā)癥_矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位有哪些并發(fā)癥 矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位（CTGA）常合并心內(nèi)畸形，以室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄為主，還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。 以往治療CTGA 合并心內(nèi)畸形

6、，多采用Restelli 方法，達(dá)到生理上矯治的目的。該手術(shù)的不足之處,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,并發(fā)癥：,為解剖左心室仍承擔(dān)肺循環(huán)血泵，而解剖右心室長(zhǎng)期負(fù)擔(dān)體循環(huán)。 由于右心室的解剖特征，難于承負(fù)長(zhǎng)期的高壓、高阻力的體循環(huán)，晚期產(chǎn)生三尖瓣關(guān)閉不全和右心衰竭（功能上的左心衰竭） 。 術(shù)后10 年和20 年生存率分別為74 %和46 %。死亡最常見的原因是并發(fā)了肺部感染、心力衰竭,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,并發(fā)癥：,三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯。這也是本病最常見的并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,治療：,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位治療方法_如何治療矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位 西醫(yī)治療

7、 （一）內(nèi)科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。 （二）外科治療 根據(jù)畸形情況而定，包括室間隔缺損修補(bǔ)，若有嚴(yán)重紫紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,治療：,膜替換術(shù)，有度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。 矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位的手術(shù)治療方法有傳統(tǒng)手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來， 解剖矯正手術(shù)越來越受到重視。目前最常進(jìn)行的是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)， 包括心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli 手術(shù)。心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)常采用Senning 手術(shù)或改,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,治療：,良Senning 手術(shù)； 肺動(dòng)脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)， 合并較大的V SD 和肺動(dòng)脈狹窄者應(yīng)作Rastelli 手術(shù)。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)有望成為治療矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位的首選術(shù)式。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,預(yù)防：,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位預(yù)防_矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位怎么調(diào)理 本病為一種較少見的先天性心臟病，目前無預(yù)防措施。由于本病常合并其它心臟畸形，故臨床上主要是要診斷清楚合并的疾病，并采取合適的手術(shù)治療。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位,有關(guān)癥狀：,心臟雜音、胸痛、呼吸異常、心臟雜音、