1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 脊索瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,別名：,背索上皮瘤,成脊索細(xì)胞瘤,脊索肉瘤,脊索上皮瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,身體部位：,背部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,科室：,腫瘤科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,簡介：,脊索瘤（chordoma）是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤，由胚胎殘留或異位脊索形成。主要好發(fā)于5060歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。這些腫瘤可以發(fā)生于沿脊柱中軸的任何部位，但以斜坡嘴側(cè)和骶尾部最常見。其生長緩慢，在出現(xiàn)癥狀前，往往已患病5年以上。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,簡介：,脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（晚期可

2、轉(zhuǎn)移），但其局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，故仍屬于惡性腫瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,病因：,脊索瘤原因_由什么原因引起脊索瘤 （一）發(fā)病原因 脊索瘤是是一種先天性腫瘤。大多數(shù)脊索瘤起源于椎骨附近骨內(nèi)脊索殘留物，也可能與感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎，遺傳等因素有關(guān)。 （二）發(fā)病機(jī)制 脊索瘤可分為二個類型，即經(jīng)典型和軟骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,病因：,后可侵入椎管內(nèi)，壓迫馬尾神經(jīng)根，引起相應(yīng)部位神經(jīng)根受損癥狀。 脊索瘤表現(xiàn)為光滑性結(jié)節(jié)，腫瘤組織為白色半透明膠凍狀，含大量黏液，伴廣泛出血時呈暗紅色。瘤體邊緣常呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，表面

3、有一層纖維組織包膜，一般不穿破進(jìn)入鄰近臟器。鏡下見腫瘤細(xì)胞較小，立方形、圓形或多角形，胞膜清楚，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,病因：,胞質(zhì)量多，紅染，常見空泡，空泡大者可達(dá)到一般細(xì)胞體積的幾十倍，即所謂“大空泡細(xì)胞”。胞核圓形或卵圓形，位于中央。細(xì)胞排列成索條狀或不規(guī)則腺腔樣，期間為黏液。偶見核大深染細(xì)胞、多核細(xì)胞和核分裂細(xì)胞。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,脊索瘤癥狀_脊索瘤有什么癥狀 脊索瘤多見于4060歲的中、老年人，偶見于兒童和青年。腫瘤好發(fā)于脊椎兩端，即顱底與骶椎，前者為35%，后者為50%，其他椎骨為15%。發(fā)生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發(fā)癥

4、狀。絕大多數(shù)椎管內(nèi)脊索瘤在診斷之前往往,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,經(jīng)歷了相關(guān)癥狀數(shù)月至數(shù)年。 臨床癥狀決定于腫瘤發(fā)生的部位：枕、蝶部腫瘤可產(chǎn)生頭痛、腦神經(jīng)受壓癥狀（視神經(jīng)最多見），破壞垂體可有垂體功能障礙，向側(cè)方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔，出現(xiàn)膿血性分泌物。發(fā)生在斜坡下端及顱頸交界處者，常以頭痛、枕部或枕頸交界區(qū)域疼痛為常見癥,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,狀，頭部體位改變時可以誘發(fā)癥狀加重；發(fā)生在胸椎者，腫瘤可侵犯相應(yīng)部位椎體結(jié)構(gòu)，經(jīng)過椎間孔突入胸腔，破壞肋間神經(jīng)可引起節(jié)段性灼性神經(jīng)痛。甚至可引發(fā)肺部胸膜刺激癥狀。發(fā)生在骶尾部者，骶部腫瘤壓迫癥狀出現(xiàn)較晚，常

5、以骶尾部疼痛為主要癥狀，典型癥狀是慢性腰腿疼，持續(xù)性夜間加重，病史可長達(dá)0,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,.51年，腫瘤較大時，腫塊向前擠壓盆腔臟器，壓迫骶神經(jīng)根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛，腫塊可產(chǎn)生機(jī)械性梗阻，引起小便障礙和大便秘結(jié)。發(fā)生在椎管其他部位者，以相應(yīng)部位局部疼痛為常見癥狀。 骶管脊索瘤臨床上查體時，可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數(shù)向前方膨脹生長，臨床不易發(fā)現(xiàn)，只有在晚期，當(dāng)腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn)，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢

6、查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，懷疑有骶骨腫瘤時，肛門指診尤為重要。 嬰兒期沿面、頭、顱或背部中線,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,發(fā)生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大。腫塊上方可發(fā)生黑色毛發(fā)束或周圍繞以黑色毛發(fā)圈的禿發(fā)區(qū)，許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發(fā)結(jié)構(gòu)的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現(xiàn)包括凹陷性損害，真皮損害，色素異常性損害，毛發(fā)損害，息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。 脊索瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,部位有肺部、眼瞼及陰莖等。 疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴(kuò)大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨后局部出現(xiàn)腫

7、塊，并逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內(nèi)發(fā)展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經(jīng)痛等癥狀。位于蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經(jīng)及其他腦神,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,經(jīng)，腦垂體、腦干等，在后期并可引起顱內(nèi)高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。 發(fā)生于脊柱的脊索瘤最多見于骶尾部，常位于骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內(nèi)正常結(jié)構(gòu)消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質(zhì)向臀部及盆腔內(nèi)擴(kuò)展，形成邊緣清楚的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,癥狀及病史：,腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘余骨質(zhì)硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等

8、鄰近器官或組織受壓推移表現(xiàn)。 骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或23個鄰近的椎體時，骨質(zhì)呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質(zhì)稀疏區(qū)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,診斷：,脊索瘤鑒別診斷_如何診斷脊索瘤 診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點的特征性以及影像學(xué)檢查，一般可以做出診斷?；颊叨酁橹心耆?，表現(xiàn)為局部漸增的疼痛和功能障礙。位在骶尾椎的腫瘤產(chǎn)生各種壓迫癥狀，骶前腫瘤比向背側(cè)生長者明顯。X線片可見局限性骨破壞，向一側(cè)膨出，腫瘤中不見骨化和鈣化。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,診斷：,肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。 鑒別 骨巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤和脊索瘤都是發(fā)生在骶骨的常見腫瘤。它們

9、有相同的臨床癥狀，X線片同是溶骨性破壞，彼此容易混淆，需要鑒別，但前兩者多為2040歲的青壯年，骨巨細(xì)胞瘤變部位有明顯的偏心性；神經(jīng)纖維瘤的破壞圍繞神經(jīng)孔，使之變大、消失，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,診斷：,病變周圍有硬化骨。其他少見的良性腫瘤，由于癥狀輕微，X線片有各自的影像學(xué)特征，容易鑒別。更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈，影響睡眠，臥位不起呈強(qiáng)迫體位，病人很快出現(xiàn)精神不振、體重下降、消瘦、貧血和發(fā)熱。X線片腫瘤破壞發(fā)展較快，呈溶骨性或成骨性穿刺點在后部正中骨質(zhì)破壞嚴(yán)重,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,診斷：,的部位，陽性率可高達(dá)90%，因此術(shù)前獲得病理組織學(xué)診斷并不困難。 還應(yīng)與急性硬脊

10、膜外膿腫，脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,并發(fā)癥：,脊索瘤并發(fā)癥_脊索瘤有哪些并發(fā)癥 可出現(xiàn)感覺障礙，運(yùn)動障礙，反射異常，脊膜刺激癥狀。可合并大小便失禁等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,脊索瘤治療方法_如何治療脊索瘤 一、西醫(yī)治療 （一）治療 中線性腫塊需進(jìn)行放射線拍片檢查，并請神經(jīng)外科醫(yī)師會診，以免活檢或手術(shù)切除時損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)。近年來隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進(jìn)行手術(shù)切除，多數(shù)病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,除是主要的治療方法。根治性手術(shù)切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。腫瘤部位決定手術(shù)入路。沒

11、有一種手術(shù)入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區(qū)脊索瘤可通過側(cè)方、前方或后方入路獲得適當(dāng)?shù)那谐?。骶管脊索瘤，主要通過后方入路，由于盆腔結(jié)構(gòu)復(fù)雜，血供豐富，腫瘤呈浸潤性，難以全切除。骶3以下腫瘤切,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,除時，可保留骶3神經(jīng)，術(shù)后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置換。術(shù)中對盆腔大血管一定要仔細(xì)保護(hù)，并防止術(shù)中大出血，引起失血性休克。按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多數(shù)屬IB，手術(shù)在骶骨腫瘤的側(cè)面、背面和下面的正常組織中進(jìn)行剝離顯露，在前面行間隙分,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,離，并用紗布填塞止血和隔離，以保護(hù)正常組織在切除腫瘤時少受污

12、染，分塊切除腫瘤，從腫瘤中游離骶神經(jīng)，對腫瘤上方骨殼進(jìn)行搔刮，術(shù)后復(fù)發(fā)明顯減少。 保留骶 1、2神經(jīng)，有50%病人出現(xiàn)大小便失禁（Enneking），保留骶1、2、3神經(jīng)有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,能。骶4、5神經(jīng)喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙，部分男性病人有暫時的性功能障礙。一側(cè)有骶1、2、3神經(jīng)損害，術(shù)后出現(xiàn)的大小便功能障礙在24個月后恢復(fù)。 骶骨腫瘤血運(yùn)極豐富，外科切除因手術(shù)大、顯露難、出血多、危險性大、并發(fā)癥多、病死率高，過去常被視為禁區(qū)。近年來在不斷探索中認(rèn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,識到骶骨腫瘤全切術(shù)是一個搶救性手術(shù)，必須有

13、充分準(zhǔn)備才能進(jìn)行。 在過去骶骨腫瘤不能手術(shù)切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發(fā)展的作用。術(shù)后小劑量放療對殺滅殘存瘤細(xì)胞是有用的。 單純以手術(shù)治療很難治愈脊索瘤。因為起源于骨的腫瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在腫瘤根治性切除后，腫,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,瘤復(fù)發(fā)率仍很高。術(shù)前對脊索瘤的上述特征應(yīng)該充分考慮，以便擬定適宜的手術(shù)方案。平均來看，在第一次手術(shù)治療及放療后，23年便產(chǎn)生第一次復(fù)發(fā)。雖然有極少數(shù)作者報告脊索瘤術(shù)后最短者1個月內(nèi)即可以復(fù)發(fā)，究其主要原因，可能是殘余的微小腫瘤進(jìn)行性生長有關(guān)。 術(shù)后放療常有不同的結(jié)果。對于分,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,塊切除腫瘤或非根治性切除者，

14、絕大多數(shù)術(shù)后需輔以放療，然而脊索瘤對放療不敏感，因此，術(shù)后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認(rèn)為放射劑量大于6000rad，效果較好。Higginbotham推崇劑量為65007000rad。然而，某些研究者認(rèn)為，高劑量,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,放療和生存期長短之間無相關(guān)性。盡管文獻(xiàn)報告不同，但如使用常規(guī)外照射放療時，劑量一般選擇至少5000rad。 在脊索瘤切除后，盡早進(jìn)行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導(dǎo)價值。 一般采用外科手術(shù)和放射治療，但現(xiàn)在,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,的治療結(jié)果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦干的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預(yù)后不良。 二、中醫(yī)治療 抗瘤正腦系列的配伍應(yīng)用，適用于未行手術(shù)或手術(shù)部分切除，術(shù)后復(fù)發(fā)，X-刀、-刀，放化療后患者用藥3-6個月可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，預(yù)防復(fù)發(fā)，臨床應(yīng)用多年來療,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,治療：,效確切。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細(xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：脊索瘤,預(yù)防：,脊索瘤預(yù)防_脊索瘤怎么調(diào)理 脊索瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的機(jī)率不高，位于骶尾部的脊索瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉(zhuǎn)移的卻很少。一般均在腫瘤發(fā)生10年以后才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，局部淋巴結(jié)常被累及，隨后血運(yùn)轉(zhuǎn)