1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 肺動靜脈瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,別名：,肺動靜脈瘤,PAVMs。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,身體部位：,胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,科室：,血管外科心血管內(nèi)科心胸外科外科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,簡介：,肺動靜脈瘤為先天性肺血管畸形。血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。 1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病。文獻(xiàn)命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥（ha,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,簡介：,emagiectas

2、is of the lung），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Rendu-Osler-Weber?。?內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,病因：,肺動靜脈瘤原因_由什么原因引起肺動靜脈瘤 這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn),內(nèi)科學(xué)

3、疾病部分：肺動靜脈瘤,病因：,為血管扭曲、擴(kuò)張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。 病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側(cè)和二側(cè),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,病因：,下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征（多發(fā)性動靜脈瘺，支氣管擴(kuò)張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟?。?主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達(dá)1889%，以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙

4、，PCO2正常。多,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,病因：,數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,癥狀及病史：,肺動靜脈瘤癥狀_肺動靜脈瘤有什么癥狀 1、肺動靜脈瘺主要病理變化及臨床特征 (1)病理改變 肺動靜脈瘺主要病理變化是肺內(nèi)動靜脈血管之間直接連通,分隔動脈和靜脈叢的血管隔發(fā)育不完全或肺末梢毛細(xì)血管神經(jīng)缺陷,形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負(fù)荷的作用逐漸擴(kuò)張,形成,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,癥狀及病史：,囊瘺,肺動脈低氧血通過瘺道不經(jīng)氧合直接回流左心進(jìn)入體循環(huán) 。有文獻(xiàn)報道 ,當(dāng)分流量大于25 %時患兒出

5、現(xiàn)乏力,活動后氣短,頭暈乏氧等癥狀。 如果分流量大及病史長者可出現(xiàn)紫紺,杵狀指/ 趾和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,紅細(xì)胞壓積增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管內(nèi)小血栓脫落可產(chǎn)生,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,癥狀及病史：,腦血栓或腦膿腫。PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現(xiàn)糜爛后導(dǎo)致咯血和血胸。本病多單發(fā),多發(fā)者占5 %10 % ,可發(fā)生在肺組織的任何部位。但半數(shù)以上發(fā)生在右下肺葉,術(shù)中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。 (2)主要臨床表現(xiàn) 本病多見于青年，分流量小者可無,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,癥狀及病史：,癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺

6、，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難; 25%患者有驚厥、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等神經(jīng)癥狀; 35%50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，如鼻衄,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,癥狀及病史：,咯血、血尿、消化道出血; 肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸; 若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音; X光胸片特征性表現(xiàn)是在一側(cè)或雙側(cè)肺野中見有大小不等的、一個或多個圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴(kuò)張，延長、扭曲。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,癥狀及病史：,右心導(dǎo)管顯示動脈血氧飽合度降低，選擇性肺動脈造影可顯示肺動

7、靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。 。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,肺動靜脈瘤鑒別診斷_如何診斷肺動靜脈瘤 診斷 對此病的診治要重視病史及體檢，患兒有無鼻衄和四肢、顏面及背部毛細(xì)血管擴(kuò)張，有無腦缺血的病史。文獻(xiàn)報道 50 %以上肺動靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也有報導(dǎo)說先天性肺動靜脈瘺有家族性。 本病的術(shù)前檢查方法很,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,多：心臟超聲監(jiān)測NaHCO3 靜脈造影方法簡單、診斷可靠，普通X 線胸片大多數(shù)正常，囊狀PAVF 病例可發(fā)現(xiàn)單個或多個不透光陰影。強(qiáng)化CT 和MR 檢查可確定病變部位，肺血管造影

8、是最可靠的確診方法，能夠證實(shí)動脈血運(yùn)來源為肺動脈，少數(shù)也可來自體循環(huán)。彌漫性肺內(nèi)動靜脈瘺無典型的X線征,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,象，臨床上并不少見。肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。 鑒別 在臨床上本病可分為三型，分別是： 型 多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。 型 肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。 型 肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。 在

9、臨床上，本病還需與以下等疾病進(jìn)行鑒別診斷； （1）肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤 肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺，其,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)根據(jù)其病歷還有血?dú)夥治龅荣Y料進(jìn)行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區(qū)別。 （2）肺結(jié)核 PAVF 與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點(diǎn)有： （1） 肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀， 而PAVF 則少見；,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,（2） 活動性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高，而PAVF 一般無明顯變化； （3） 肺結(jié)核病人PPD 試驗(yàn)多強(qiáng)陽性，而PAVF一般陰性； （4）

10、 肺結(jié)核病人在X 線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段，而PAVF 常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層；,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,（5） 肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽性，而PAVF 病人均為陰性。另外，給予抗結(jié)核治療后，肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn)，復(fù)查X線胸片（或胸部CT） 亦可見病灶有吸收，但PAVF 病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。 （3）支氣管擴(kuò)張 支氣管擴(kuò)張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,同之處，如反復(fù)地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應(yīng)對兩者進(jìn)行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點(diǎn)時，都應(yīng)考慮肺動靜脈瘺： 胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密

11、度均勻的腫塊，邊界清楚，可有分葉征象，有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連，這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管；,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,診斷：,透視下可見肺門血管搏動，作Valsalva 操作法（緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣） 由予胸內(nèi)壓升高，流入胸腔的血液減少，可見圓形陰影顯著縮?。?患者可有紫紺，杵狀指（趾） 及紅細(xì)胞增多征，確診可行肺動脈造影，可以看到瘺的大小，部位及血管數(shù)等特征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,肺動靜脈瘤并發(fā)癥_肺動靜脈瘤有哪些并發(fā)癥 1、肺動靜脈瘺術(shù)后肺部的并發(fā)癥有以下幾種： （1）肺不張 主要因術(shù)后咳嗽無力，支氣管內(nèi)分泌物及小的凝血塊排出不暢，

12、引起支氣管堵塞， 患者感覺氣短或憋氣， 聽診肺部局部呼吸音弱或消失， 氣管可偏向患側(cè)， 床旁胸部X 線透視可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,予以證實(shí)。術(shù)后應(yīng)經(jīng)常鼓勵和協(xié)助患者作有效咳嗽， 咳出堵塞支氣管的帶血稠痰， 痰液不易咳出， 可將沐舒坦15mg 加蒸餾水30ml 霧化吸入，每日2 次。如不成功可經(jīng)鼻孔插入橡皮導(dǎo)管， 通過聲門到達(dá)氣管， 輕輕來回移動， 以刺激氣管粘膜， 引起患者反射性咳嗽， 將痰咳出。如再不成功,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,則需進(jìn)行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引， 一般能使肺復(fù)張。 （2）膿胸 原因： （1） 術(shù)中操作不慎使癌瘤、膿腫或結(jié)核空洞破潰， 污染了

13、胸腔， 如在關(guān)胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質(zhì)極弱， 抵抗力低， 胸膜腔可以感染成膿胸； （2） 肺切除后余肺表面細(xì)小支氣管瘺， 如肺,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,段切除后的粗糙面及楔形切除術(shù)后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合， 則易感染胸膜腔形成膿胸。尤其術(shù)后呼吸功能不全， 需用呼吸機(jī)作持續(xù)輔助呼吸時， 由于肺內(nèi)有一定的壓力， 瘺口更不易愈合，久之易形成膿胸。高熱者一旦形成膿胸，應(yīng)及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺復(fù)張及閉合膿腔。 （3）血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,胸 原因： （1） 胸膜粘連離斷處出血或溢血； （2） 胸壁血管損傷后出血， 因來自體循環(huán)壓力較高不易止血； （3

14、） 肺部大血管損傷， 多因結(jié)扎線脫落， 出血迅猛， 常來不及搶救。再次開胸止血的適應(yīng)證： （1） 術(shù)后胸腔閉式引流管的血量 300ml/ h ,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,或5h 內(nèi)平均 200ml/ h ; （2） 引流出的血液很快凝固， 表明胸內(nèi)有較大的活動性出血； （3） 床旁X 線胸片患側(cè)有大片的密度增高影， 余肺受壓， 縱隔向健側(cè)移位， 患者感到呼吸困難， 表明胸內(nèi)有較多的凝血塊， 需開胸清除； （4） 患者有失血性休克，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,雖輸全血及采取抗休克措施， 但失血癥狀無改善。出現(xiàn)以上任何一項情況， 應(yīng)立即配合醫(yī)生進(jìn)行救治， 并迅速建立靜脈通道

15、， 輸注止血藥物， 密切觀察血壓、脈搏、呼吸， 做好搶救準(zhǔn)備， 同時備好足量全血， 爭取及早開胸探查、止血。 （4）支氣管胸膜瘺 一般發(fā)生在術(shù)后710d,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：, 患者刺激性咳嗽明顯， 痰中常帶陳舊血， 出現(xiàn)患側(cè)液氣胸。胸膜穿刺所得為感染性內(nèi)容與咳出的痰類似。穿刺后向胸腔內(nèi)注入2ml 美藍(lán)液，如果咳出藍(lán)染的痰液， 則進(jìn)一步證實(shí)為瘺。一旦發(fā)生支氣管瘺， 很快感染胸腔形成膿胸， 需及時行胸腔閉式引流術(shù)及全身給以廣譜抗生素治療， 以控制感染。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,（5）呼吸功能不全 主要發(fā)生在術(shù)前肺功能較差的患者。由于癌癥需作肺切除術(shù)者， 術(shù)前應(yīng)有足夠

16、的估計和準(zhǔn)備。開胸手術(shù)完畢， 即在手術(shù)臺上作好氣管切開， 返回病房即開始用呼吸機(jī)輔助呼吸， 一般57d 后即可脫離呼吸機(jī)。如果術(shù)前肺功能較好， 術(shù)后因肺分泌物多， 咳痰不暢， 或,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,肺部出現(xiàn)炎癥而引起呼吸功能不全， 應(yīng)及早在床旁行氣管切開， 連接呼吸機(jī)作輔助呼吸。 （6）循環(huán)系統(tǒng)意外 肺切除術(shù)后由于循環(huán)系統(tǒng)意外而死亡者約占切除總例數(shù)的015 % , 多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡。這種意外并不與肺切除范圍成正比， 且多發(fā)生在肺葉或段切除術(shù)后， 有的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,患者術(shù)前無心臟病史， 患者家屬及醫(yī)生思想上毫無準(zhǔn)備，多在術(shù)后35d 無

17、任何預(yù)兆的情況下突然發(fā)生， 很少有能搶救而復(fù)生者。 2、其它常見的嚴(yán)重并發(fā)癥還有肺動靜脈破裂、胸腔出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等。 肺動靜脈瘺有時會發(fā)生咯血、胸痛其它癥狀?？┭怯捎诿?xì)血管擴(kuò)張,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。 約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,并發(fā)癥：,血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿

18、，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,治療：,肺動靜脈瘤治療方法_如何治療肺動靜脈瘤 西醫(yī)治療 凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,治療：,期手術(shù)。 本病的治療主要有以下兩種選擇： 1. 栓塞治療 是近年來隨著心血管介入放射學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，開創(chuàng)的非手術(shù)治療方法文獻(xiàn)報告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不銹鋼彈簧圈，其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前應(yīng)準(zhǔn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,治療：,確定位。此方法的優(yōu)點(diǎn)是不開胸，保留更多的肺組織；缺點(diǎn)是栓塞需要在X 線下定位，栓塞不準(zhǔn)確或脫落導(dǎo)致栓塞并發(fā)癥，易導(dǎo)致肺炎，花費(fèi)較高，治療不徹底易復(fù)發(fā)。所以栓塞治療是否為首選尚有爭議。但對多發(fā)廣泛彌漫性肺動靜脈病變?yōu)槭中g(shù)禁忌，可考慮應(yīng)用超小型不銹鋼線圈，準(zhǔn)確的置于通向瘺的肺動靜脈分,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺動靜脈瘤,治