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文檔簡介

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 睪丸淋巴瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,別名:,睪丸淋巴腺瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,身體部位:,生殖部位男性生殖部位。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,科室:,放療、化療科腫瘤科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,簡介:,睪丸淋巴瘤較為罕見,約占睪丸腫瘤的5%。DoLL等總結(jié)了7743例睪丸腫瘤,其中原發(fā)于睪丸的惡性淋巴瘤360例,占4.6%。本病是60歲以上年齡組中最常見的睪丸腫瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,病因:,睪丸淋巴瘤原因_由什么原因引起睪丸淋巴瘤 (一)發(fā)病原因 一些病人有睪丸外傷、睪丸炎或精索絲蟲病史。睪丸下降不全者極為罕見。然而,至今本病發(fā)

2、生的確切病因仍不清楚。 (二)發(fā)病機(jī)制 睪丸淋巴瘤大小變化差異很大,常累及附睪及精索和精囊,但鞘膜和陰囊皮膚極少累及。睪丸,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,病因:,淋巴瘤有不同的結(jié)構(gòu),絕大多數(shù)報(bào)道病例具有中高級別,彌漫大細(xì)胞淋巴瘤是最常見的類型。沒經(jīng)驗(yàn)的病理醫(yī)師易將原發(fā)睪丸淋巴瘤診斷為精原細(xì)胞瘤,若患者為老年,應(yīng)考慮是否是淋巴瘤。該病的病變范圍是診斷的最重要因素。出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(疾病2級)特別是巨大的淋巴結(jié)腫大,往往預(yù)后不佳。其他診斷因素包,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,病因:,括原發(fā)腫瘤的大?。ù笥?cm),系統(tǒng)綜合征的出現(xiàn)和年齡大于65歲。 大體標(biāo)本:睪丸腫瘤的大體標(biāo)本,腫瘤主要侵犯睪丸體,通常

3、被完整的睪丸鞘膜覆蓋,精囊和附睪一般均受侵犯。大體標(biāo)本切片觀察,腫瘤結(jié)構(gòu)排列均勻,睪丸被彌漫侵犯,常呈結(jié)節(jié)狀,可以是多發(fā)性,亦可為單發(fā)。常伴有出血及壞死,,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,病因:,通常為灰色、淺黃色、淺紅色及褐色。 顯微鏡下所見:睪丸淋巴瘤,幾乎都是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤極為罕見。除了個(gè)別病人組織學(xué)結(jié)構(gòu)為結(jié)節(jié)性淋巴瘤外,所有的睪丸淋巴瘤均為彌漫性。然而,由于早年的病例未采用統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn),采用的術(shù)語亦不盡相同,分類中的大多數(shù)是網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤,其次是,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,病因:,淋巴細(xì)胞型淋巴瘤。后來大部分臨床報(bào)告均采用Rappaport分類,在一組用該方法分類的170例

4、病人中,彌漫性組織細(xì)胞型占76%;低分化淋巴細(xì)胞型占14%;彌漫性混合細(xì)胞型占3%;其他類型占7%。Rappaport分類中彌漫性組織細(xì)胞型淋巴瘤,實(shí)際上是一組免疫學(xué)及形態(tài)學(xué)上很復(fù)雜的疾,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,病因:,病,基本上這種亞型被歸入預(yù)后差的淋巴瘤。Paladugu等報(bào)告了20例彌漫性組織細(xì)胞型淋巴瘤,其中19例為大無裂細(xì)胞型,與大裂細(xì)胞淋巴瘤相比,大無裂型預(yù)后差且對化療不敏感。采用國際工作方案分類法,3個(gè)系列69例睪丸淋巴瘤,47例為中度惡性,21例為高度惡性,僅1例為低度惡性。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,癥狀及病史:,睪丸淋巴瘤癥狀_睪丸淋巴瘤有什么癥狀 大多數(shù)患者表現(xiàn)為,

5、睪丸無痛性腫大、下墜,下墜持續(xù)幾周至幾個(gè)月,偶見持續(xù)幾年者,少數(shù)患者有疼痛。睪丸質(zhì)地堅(jiān)硬,表面光滑或有結(jié)節(jié),晚期可伴有全身癥狀,如:貧血、消瘦、厭食、發(fā)熱、皮膚、韋氏環(huán)及周圍組織受損。 除上述部位外,疾病的終末期,,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,癥狀及病史:,常發(fā)生多器官播散,包括淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及肺。還有的發(fā)生淋巴細(xì)胞白血病。 。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,診斷:,睪丸淋巴瘤鑒別診斷_如何診斷睪丸淋巴瘤 診斷 睪丸淋巴瘤主要依賴獲取原發(fā)腫瘤組織學(xué)標(biāo)本確診。另外,需注意主動脈附近區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移包括Waldeyer淋巴環(huán)、肺、骨、胸膜、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腹膜后腔和胸

6、腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助,因骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)會受侵犯,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,診斷:,故應(yīng)做骨髓和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查。 睪丸淋巴瘤的確診依賴于病理。病理分型后,再詳細(xì)詢問病史,有無B癥狀,如發(fā)熱、盜汗或體重減輕,查體時(shí)應(yīng)注意對側(cè)睪丸是否有腫塊,膈肌上下的淋巴結(jié)是否受侵,肝、脾是否腫大,特別注意韋氏環(huán)及周圍組織和皮膚有無受侵。 鑒別 睪丸淋巴瘤常常被誤診,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,診斷:,為精原細(xì)胞瘤,有時(shí)也被誤診為胚胎癌,誤診率可高達(dá)30%35%。由于治療的方法不同,正確區(qū)別睪丸生殖細(xì)胞瘤與淋巴瘤尤為重要。 Gowing認(rèn)為睪丸惡性淋巴瘤通常有如下特征,有助于與精原細(xì)胞瘤鑒別:

7、細(xì)胞較小且胞質(zhì)少,核/質(zhì)比例高; 細(xì)胞漿內(nèi)糖原含量少(精原細(xì)胞瘤胞,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,診斷:,質(zhì)內(nèi)糖原含量很高); 彌漫性小管間侵犯,可見到殘留的小管,即使深深地埋在腫瘤中,仍可見殘存小管; 網(wǎng)狀纖維染色,可見,小管周圍被網(wǎng)織層所包繞,出現(xiàn)特有的形態(tài); 靜脈壁特征性侵犯; 睪丸周圍無管內(nèi)播散; 缺乏間質(zhì)肉芽腫反應(yīng); 主要發(fā)生在老年人。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,診斷:,胚胎癌具有上皮樣特征,通常形成肉芽、乳頭或小管結(jié)構(gòu),而且在一些病人中血清甲胎蛋白(FP)和(或)絨毛膜促性腺激素(hCG)水平升高。因此,測定這些標(biāo)記物有助于鑒別診斷。 另外,還需與肉芽腫性睪丸炎,假性淋巴瘤、漿細(xì)胞

8、瘤和橫紋肌肉瘤相鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,并發(fā)癥:,睪丸淋巴瘤并發(fā)癥_睪丸淋巴瘤有哪些并發(fā)癥 1.合并中樞神經(jīng)系統(tǒng) 病變主要是腦膜、硬膜外腔和腦實(shí)質(zhì)。Turner等報(bào)告了30例睪丸淋巴瘤,9例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯,其中5例腦膜受侵、2例硬膜外、1例腦實(shí)質(zhì)及1例硬膜外腔、腦膜均受侵犯。Read報(bào)告了51例睪丸淋巴瘤,9例中樞神經(jīng),內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,并發(fā)癥:,系統(tǒng)受侵,與組織學(xué)亞型有關(guān)。成淋巴細(xì)胞及彌漫性未分化型最常見,彌漫性組織細(xì)胞型及彌漫性分化差的淋巴瘤次之。 2.合并肺浸潤的機(jī)會也很常見 Sussman等報(bào)道37例病人,9例發(fā)生肺侵犯。Read報(bào)道了51例睪淋巴瘤,8例肺受

9、侵。而不同作者報(bào)道的尸檢結(jié)果,肺侵犯的發(fā)生率高達(dá)50%86%。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,睪丸淋巴瘤治療方法_如何治療睪丸淋巴瘤 西醫(yī)治療 最初的治療方法包括根治性睪丸切除術(shù),一些確實(shí)為局限性的疾病可以通過單純睪丸切除術(shù)治愈。原發(fā)性睪丸淋巴瘤被認(rèn)為是一種致死性疾病。5年生存率16%50%,中位存活時(shí)間1224個(gè)月。過去,常見遠(yuǎn)期治療失敗的病例。對于期、,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,期患者,根治性睪丸切除術(shù)后,應(yīng)進(jìn)行主動脈周圍淋巴結(jié)放療(35Gy)。經(jīng)綜合治療后,治愈率期為40%50%,期為20%30%。后腹膜淋巴結(jié)放療可以改進(jìn)和控制后腹膜淋巴結(jié)增長,但對長期生存影響不大?;?/p>

10、可選用CHOP、COP、COMP方案。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,最好的結(jié)果是Conno,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,rs和他的同事在15例期、期患者用3個(gè)療程的CHOP化療方案和對期患者陰囊放療和期患者陰囊、骨盆和主動脈周圍淋巴結(jié)的放療,他們觀察到在4年內(nèi),93%的患者完全緩解。 單純睪丸切除后加放療失敗的病例有許多記載。疾病發(fā)展主要位于淋巴結(jié)外,包括不常見的部位,如:皮膚、胸膜、,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,Waldeyer環(huán)、肺、肝、脾、骨和骨髓,30%的患者中樞神經(jīng)系統(tǒng),包括大腦和軟腦膜有病變。在最初治療12年后,即可復(fù)發(fā),特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的復(fù)發(fā)。另一種失敗是5%35%的患者出現(xiàn)對側(cè)

11、睪丸病變。 總之,以多柔比星為基礎(chǔ)的化療可以提高局部睪丸淋巴瘤的生存率,期患者不用放,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,療仍可以取得非常好的療效,區(qū)域淋巴結(jié)放療常用于工期和期的患者。小劑量放療(在1015天內(nèi)2530Gy)可以排除對側(cè)睪丸發(fā)病的危險(xiǎn)。在老年患者中應(yīng)用該方案療效較好,并將該方案推薦給所有原發(fā)性睪丸淋巴瘤患者,但該方案對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防作用仍有爭議。Connors和他的同事并未,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,觀察到使用綜合方法治療患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的病例,而Moller和他的同事觀察到系統(tǒng)化療不能防止復(fù)發(fā)。鞘內(nèi)治療無效,因?yàn)槭〉牟±杏心X實(shí)質(zhì)的受累,鞘內(nèi)化療和頭顱放療

12、的預(yù)防通常被認(rèn)為是具有相當(dāng)毒性和對老年身體有害的。 局部疾病的處理:每例患者均應(yīng)做睪丸切除+精索靜脈高位結(jié)扎術(shù),內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,明確診斷后,對E及E期病人,采用放射治療或放射治療+化學(xué)治療。過去認(rèn)為根治性睪丸切除術(shù)是局限性睪丸淋巴瘤的主要治療手段,但結(jié)果表明即使是很早期的病人,手術(shù)后仍然有大約40%的病人死于全身播散。手術(shù)后放射治療不能減少遠(yuǎn)處播散。盡管放射治療是E及E病人的主要治療方式,但是放,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,療后50%以上的病人仍會復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為,E及E期患者術(shù)后聯(lián)合化療應(yīng)視為常規(guī)。對那些不能耐受或拒絕化療的病人,選用放射治療。放療野應(yīng)包括盆腔、腹股

13、溝和腹主動脈旁淋巴結(jié)。 期病人應(yīng)用聯(lián)合化療,但早年的治療結(jié)果很差,只有為數(shù)不多的病人存活2年以上。療效與治療強(qiáng)度有關(guān)。近年,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,來采用較強(qiáng)的聯(lián)合化療對晚期高危淋巴瘤患者的完全緩解率(CR)達(dá)23%87%,2年生存率和潛在治愈率達(dá)22%92%。這些藥物在晚期睪丸淋巴瘤患者中也產(chǎn)生類似結(jié)果。 作者總結(jié)了中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院19741994年15例原發(fā)睪丸的NHL,除1例為伯基特淋巴瘤外,另外14例,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,均為彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤,其中彌漫性混合細(xì)胞型3例;彌漫性大無裂細(xì)胞型2例;彌漫性大細(xì)胞型2例;彌漫性大裂細(xì)胞型2例;T成免疫細(xì)胞型2

14、例;成淋巴細(xì)胞型1例;B成免疫細(xì)胞1例;網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤1例(過去診斷)。年齡771歲,中位年齡55歲,E及E期11例,術(shù)后均做放療和(或)化學(xué)治,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,療,治后生存時(shí)間5250個(gè)月,中位生存時(shí)間為28個(gè)月,其中3例生存60個(gè)月以上,后在期4例患者中,生存時(shí)間為436個(gè)月,中位生存時(shí)間為18個(gè)月。說明臨床分期是影響預(yù)后的重要因素。另外,我們對不同的組織學(xué)亞型與生存的關(guān)系做了分析,發(fā)現(xiàn)彌漫性成淋巴細(xì)胞型及伯基特淋巴瘤的預(yù)后,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,最差,生存期分別為4及5個(gè)月。生存60個(gè)月以上的3例患者,1例為大裂細(xì)胞型,1例為T成免疫細(xì)胞及1例網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤

15、。2例患者在確診后發(fā)生皮膚及皮下侵犯,未發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯,亦未發(fā)現(xiàn)韋氏環(huán)及周圍組織受侵的表現(xiàn)。15例患者中5例做對側(cè)睪丸預(yù)防性照射,未發(fā)現(xiàn)對側(cè)睪丸復(fù)發(fā)。3年內(nèi)有6例,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,病人死于全身播散。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)及對側(cè)睪丸,由于睪丸淋巴瘤患者對側(cè)睪丸及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵的機(jī)會很大,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防治療應(yīng)該考慮。自20世紀(jì)50年代初起Christie醫(yī)院,對所有睪丸淋巴瘤患者采用對側(cè)睪丸預(yù)防性照射的方法,未發(fā)現(xiàn)對側(cè)睪丸復(fù)發(fā)。所以,認(rèn)為預(yù)防性睪丸照射法是成,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,治療:,功的。至于中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否做常規(guī)預(yù)防治療,有待進(jìn)一步做前瞻性隨機(jī)分研究確定,但有的作者報(bào)告,預(yù)防性鞘內(nèi)給MTX可以減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)的可能性。 以上內(nèi)容僅供參考,如有需要請?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,預(yù)防:,睪丸淋巴瘤預(yù)防_睪丸淋巴瘤怎么調(diào)理 預(yù)后 睪丸腫瘤的預(yù)后很差,中位存活期為9.512個(gè)月。有報(bào)道睪丸淋巴瘤的治療結(jié)果,總的5年生存率為12%(62/517)。大多數(shù)患者在診斷后2年內(nèi)死于全身播散。Gowing報(bào)告了128例睪丸淋巴瘤患者,2年內(nèi)死亡率為62%,通常在確,內(nèi)科學(xué)疾病部分:睪丸淋巴瘤,預(yù)防:,診后的半年內(nèi)發(fā)生全身播散。 預(yù)后與臨床分期密切相關(guān),Read分析了52例E及E

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