1、顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤,南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 外科學(xué)教研室 柳曉秋,第一部分,顱內(nèi)腫瘤 Intracranial tumors,20-50歲為最多,少年兒童,后顱窩, 中線腫瘤 (髓母細(xì)胞瘤, 顱咽管瘤),成人,大腦半球 (膠質(zhì)瘤, 腦膜瘤, 垂體瘤, 聽神經(jīng)瘤),老年,膠質(zhì)瘤, 轉(zhuǎn)移瘤,神經(jīng)膠質(zhì)瘤的年齡別發(fā)生數(shù),(日本腦腫瘤全國(guó)統(tǒng)計(jì)調(diào)查報(bào)告，1993),星形細(xì)胞瘤,髓母細(xì)胞瘤,惡性星形細(xì)胞瘤,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,病因,不明 細(xì)胞染色體上存在癌基因加上各種后天誘因使其發(fā)生。 誘因：遺傳因素、物理化學(xué)因素及生物因素。,分類,1、神經(jīng)上皮組織腫瘤40-50% 2、腦膜的腫瘤20% ：腦膜瘤、腦膜肉瘤 3

2、、神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤大于10 % ：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤 4、垂體前葉腫瘤10-12% ：垂體腺瘤 5、先天性腫瘤：顱咽管瘤5 % 、畸胎瘤 6、血管性腫瘤：血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤 7、轉(zhuǎn)移性腫瘤 8、侵入瘤：頸靜脈球瘤、鼻咽癌侵入 9、未分類的腫瘤,臨床表現(xiàn),顱內(nèi)壓增高,局灶性癥狀,根據(jù)病變的所在部位,引起顱內(nèi)壓增高,4.靜脈回流障礙,1.腫瘤體積,2.腫瘤周圍腦水腫,3.腦脊液循環(huán)梗塞,額葉腫瘤,中央溝,中央溝,膠質(zhì)瘤 腦膜瘤 先天性腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤,3. 錐體束損害:,病變對(duì)側(cè)癱瘓對(duì)側(cè)中樞性面癱,1.精神癥狀:,2. 癲癇發(fā)作,運(yùn)動(dòng)性失語:,左側(cè)額下回后部 (Broca 區(qū)),5. 額葉共濟(jì)失調(diào):,額橋

3、小腦束受損,6. 強(qiáng)握反射和摸索運(yùn)動(dòng):,額上回,7. Foster-Kennedy 綜合癥:,額葉底部腫瘤,近記憶減退,膠質(zhì)瘤 腦膜瘤,顳葉腫瘤,4. 幻覺,1. 視野改變:,破壞視束或視放射病變 對(duì)側(cè)同向性上象限視野缺損,2.感覺性失語:,顳上回后部,3. 癲癇發(fā)作,膠質(zhì)瘤 腦膜瘤 轉(zhuǎn)移瘤,頂葉腫瘤,頂葉,3. 結(jié)構(gòu)失用癥,1. 感覺障礙,2. 體象障礙:,對(duì)側(cè)下象限視野缺損,枕葉腫瘤,膠質(zhì)瘤 腦膜瘤,中央?yún)^(qū)腫瘤,3. 癲癇發(fā)作:,1. 運(yùn)動(dòng)障礙,2. 感覺障礙,Todd 麻痹,丘腦腫瘤,膠質(zhì)瘤,1. 病變對(duì)側(cè)半身感覺障礙2. 病變對(duì)側(cè)肢體輕癱3. 病變對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛 4. 病變肢體共濟(jì)

4、運(yùn)動(dòng)失調(diào)5. 病側(cè)肢體有舞蹈樣或指劃運(yùn)動(dòng),丘腦綜合癥:,室管膜瘤,腦室內(nèi)腫瘤,側(cè)腦室,腦膜瘤 室管膜瘤 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 上皮樣囊腫,第三腦室,星形細(xì)胞瘤 室管模瘤 膠樣囊腫,第四腦室,發(fā)作性頭痛與體位變動(dòng)有關(guān)!,腦室內(nèi)腫瘤,垂體腺瘤 顱咽管瘤 腦膜瘤 膠質(zhì)瘤 上皮樣囊腫 異位松果體瘤,鞍區(qū)腫瘤,動(dòng)眼神經(jīng)滑車三叉外展神經(jīng)損害,鞍區(qū)腫瘤,內(nèi)分泌改變,視力減退 視力缺損,交叉性麻痹!,腦干腫瘤,膠質(zhì)瘤,患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)患側(cè)肌張力下降水平眼震ROMBERG癥陽性,小腦腫瘤,髓母細(xì)胞瘤 星形細(xì)胞瘤 室管膜瘤 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,松果體瘤生殖細(xì)胞瘤,松果體區(qū)腫瘤,腦積水眼球上視困難兒童性早熟,松果體區(qū)腫瘤,聽

5、神經(jīng), 面神經(jīng)損害后組顱神經(jīng)損害對(duì)側(cè)錐體束癥陽性同側(cè)感覺障礙小腦共濟(jì)失調(diào),聽神經(jīng)瘤,神經(jīng)膠質(zhì)瘤：星形細(xì)胞瘤 Astrocytoma,膠質(zhì)瘤中最常見的一種，占40% 惡性度低 Gr. I-II 好發(fā)年齡：25-49歲 男性多見 臨床表現(xiàn)： 病程緩慢，可達(dá)數(shù)年。 初發(fā)癥狀多為癲癇； 緩慢進(jìn)展的偏癱； 5年生存期30%。,少枝膠質(zhì)瘤 Oligodendroglioma,占膠質(zhì)瘤7% 多生長(zhǎng)于兩大腦半球白質(zhì)內(nèi) 增長(zhǎng)緩慢 形狀不整，分界清 瘤內(nèi)鈣化 無法全切，術(shù)后易復(fù)發(fā) 治療：手術(shù) + 放療 + 化療,室管膜瘤 Ependymoma,占膠質(zhì)瘤12% 腦室壁室管膜細(xì)胞發(fā)生 灌注狀生長(zhǎng)，多進(jìn)入腦實(shí)質(zhì) 分界清

6、楚，有假囊形成 有種植轉(zhuǎn)移傾向 治療：手術(shù) + 放療 + 化療,髓母細(xì)胞瘤 Medulloblastoma,Grade IV 好發(fā)年齡：210歲 好發(fā)部位：小腦蚓部，侵犯第四腦室、小腦半球、延髓 臨床表現(xiàn)： 治療：手術(shù)切除，建立導(dǎo)水管暢通性 放療（全腦+全脊髓）,多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma Multiforme,Grade IV 約占膠質(zhì)瘤的12% 多發(fā)于成人大腦半球 瘤中心多處壞死、出血 臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙 病程發(fā)展快，治療仍是難點(diǎn) 平均生存10月左右,腦膜瘤 Meningioma,占顱內(nèi)腫瘤的第二位，約20% 良性，病程長(zhǎng)，腦外病變 竇旁、凸面、蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、顱

7、后窩、巖骨尖、斜坡及腦室內(nèi)均好發(fā)，異位腦膜瘤 血供豐富，頸內(nèi)外動(dòng)脈雙重供血 CT及MRI典型增強(qiáng)片可見“鼠尾征” 治療：首選手術(shù)，對(duì)放化療不敏感 全切者預(yù)后較好，腦膜肉瘤預(yù)后差。,垂體腺瘤 Pituitary adenoma,良性腫瘤，起源于垂體前葉 以內(nèi)分泌障礙及視力視野改變多見 微腺瘤(1cm），大腺瘤(1-3cm),巨腺瘤(3cm) 治療：手術(shù)、藥物（泌乳素瘤應(yīng)用溴隱亭）、放療（微腺瘤及術(shù)后放療）,聽神經(jīng)瘤 Acoustic neuroma,癥狀： 聽神經(jīng), 面神經(jīng)損害 后組顱神經(jīng)損害 對(duì)側(cè)錐體束癥陽性 同側(cè)感覺障礙 小腦共濟(jì)失調(diào) 巖骨薄層CT可見內(nèi)聽道口擴(kuò)大 MRI囊性或囊實(shí)性表現(xiàn)，腫

8、瘤部分可進(jìn)入內(nèi)聽道 治療：手術(shù)、放療,顱咽管瘤 Craniopharyngioma,先天性腫瘤，兒童、少年多見 鞍區(qū)病變的癥狀體征 囊性腫瘤占70%，且多有鈣化 治療：手術(shù)為主，盡量顯微鏡下全切，否則易復(fù)發(fā)。,血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤 Angioreticuloma,多發(fā)生在小腦半球，偶見于腦干 20-40成人多見 腫瘤特點(diǎn)：”囊中有瘤” 治療：手術(shù)治療 預(yù)后良好,顱內(nèi)腫瘤的診斷,需解決三個(gè)問題： 1 是否顱內(nèi)腫瘤 2 顱內(nèi)腫瘤的位置（定位） 3 顱內(nèi)腫瘤的性質(zhì)（定性） 病史：詳細(xì)詢問病史 體征： 輔助檢查： 1 頭顱平片： 2 神經(jīng)電生理檢查： 3 神經(jīng)影像學(xué)檢查：CT、MR,1 腦膿腫 2 腦結(jié)核瘤

9、 3 腦寄生蟲病 4 慢性硬膜下血腫 5 腦血管病 6 良性顱內(nèi)壓增高,體內(nèi)各種原發(fā)灶 起病時(shí)發(fā)熱，有腦膜刺激征 WBC增多 CT示典型環(huán)狀增強(qiáng),體內(nèi)結(jié)核病灶 CT示高密度圓形病變，中心為低密度,疫區(qū)生活史 檢查證實(shí)有寄生蟲感染 嗜酸性粒細(xì)胞增多，腦脊液補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性 CT、MRI等影像學(xué)檢查,假性腦瘤 顱內(nèi)壓增高，視乳頭水腫 病因：顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)阻塞、腦脊液分泌過多 神經(jīng)系統(tǒng)中毒、過敏反應(yīng)、內(nèi)分泌失調(diào),顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷,治 療,（一）降低顱內(nèi)壓： 1、脫水治療 2、腦脊液體外引流：腦室穿刺 分流術(shù) （二）手術(shù)治療：最直接、最有效的方法 1、腫瘤切除術(shù) 2、內(nèi)減壓術(shù) 3、外減壓術(shù) 4、腦脊液

10、分流術(shù),治 療,（三）放射治療 1、內(nèi)照射法：腫瘤組織內(nèi)放療 2、外照射法： （1） 普放 （2）-刀 （3） X-刀 （四）化學(xué)治療：卡莫司汀、替莫唑胺等。 （五）免疫治療：NK細(xì)胞干細(xì)胞免疫治療 （六）基因藥物治療：臨床研究階段,第二部分,椎管內(nèi)腫瘤 Intraspinal tumor,概 述,顱內(nèi)腫瘤的1/10 髓外良性多見 胸段最多(50%) 好發(fā)于20-50歲,硬脊膜外腫瘤(25%) 神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、 血管瘤、脂肪瘤、 (上)皮樣囊腫、肉瘤、 轉(zhuǎn)移癌 硬脊膜下脊髓外腫瘤(70%) 神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤 脊髓內(nèi)腫瘤(10%) 室管膜瘤、星形細(xì)胞 瘤、血管母細(xì)胞瘤、 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,星形細(xì)胞

11、瘤,室管膜瘤,脊膜瘤,脂肪瘤 Lipoma,CT,神經(jīng)根刺激期 (2) 脊髓受壓期 (3) 脊髓癱瘓期,輕微感覺異常 逐漸加重區(qū)域固定的疼痛 用力時(shí)加重 無明顯陽性體征或輕微,腫瘤節(jié)段以下肌力、感覺減退 腱反射亢進(jìn) 錐體束征陽性,腫瘤節(jié)段下完全性癱瘓 運(yùn)動(dòng)功能消失 感覺缺失、括約肌障礙,椎管內(nèi)腫瘤的臨床分期,(1) 腰椎穿刺-Queckenstedt試驗(yàn) (2) 脊椎X線正側(cè)位攝片 (3) 脊髓造影 (4) CT (5) MRI（首選）,椎管內(nèi)腫瘤的臨床診斷,1 頸髓 2 胸髓 3 腰骶髓,頸枕部放射性疼痛，強(qiáng)迫性頭位，頸項(xiàng)強(qiáng)直 C1-4以下軀體感覺障礙，呼吸肌麻痹,根性癥狀：肋間神經(jīng)痛，腹背

12、部痛 雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射減退或消失 Beever征：T10節(jié)段病變者出現(xiàn)臍孔上移,L1-L2：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收不能 膝、踝、足痙攣性癱瘓 根痛分布于腹股溝、臀外部、會(huì)陰、大腿內(nèi)側(cè) 下肢錐體束征陽性，膝反射亢進(jìn)，提睪反射消失 L3-L5 S1-S3：根性痛在大腿前外側(cè)或小腿外側(cè) 感覺障礙限于下肢 膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙 股二頭肌反射和提睪反射正常 膝反射和踝反射消失 大小便失禁或潴留,椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段性定位診斷（1）,4 圓錐部 (S3-S5),鞍區(qū)感覺障礙 膀胱直腸功能障礙 性功能減退或消失 根性痛 下肢某部位的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 感覺障礙,馬尾綜合癥： 疼痛（最常見的早期癥狀） 膝、踝反射消失 鞍區(qū)感覺減退 肛門反射消失 下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 擴(kuò)約肌功能障礙（出現(xiàn)晚） 足底營(yíng)養(yǎng)性潰瘍,5 馬尾,椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段性定位診斷（2）,臨床表現(xiàn),髓內(nèi)病變,髓外病變,根痛 感覺障礙 脊髓半切征 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 錐體束征 擴(kuò)約肌障礙 椎管內(nèi)梗阻 腦脊液蛋白含量 腰穿放腦脊液后反應(yīng) 營(yíng)養(yǎng)性改變 脊柱骨質(zhì)改變,少見，晚期出現(xiàn)