1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 混合性結(jié)締組織病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,別名：,混合結(jié)締組織病,混合型結(jié)締組織病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,科室：,風(fēng)濕科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,簡介：,混合性結(jié)締組織病(mixed connective tissue disease，簡稱MCTD)是近年來發(fā)現(xiàn)的一種重疊綜合征，具有與其他膠原病例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥相類似的表現(xiàn)，但與三者中任何一個(gè)又不完全符合，不能歸屬于任何一種膠原病的癥候群，因而稱為混合結(jié)締組,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,簡介：

2、,織病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現(xiàn)，但在免疫學(xué)血清檢查有高滴度的抗RNP抗體，而且激素治療效果良好。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,混合性結(jié)締組織病原因_由什么原因引起混合性結(jié)締組織病 (一)發(fā)病原因 本病的病因尚無定論。鑒于本病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現(xiàn)，故對本病是一種獨(dú)立疾病還是同一種疾病的不同亞型，尚有爭議。但總的說來以自身免疫學(xué)說為公認(rèn)，即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,調(diào)的基礎(chǔ)上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過程。其理由為：本病與自身免疫疾病中系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)

3、性硬化癥有很多共同表現(xiàn)。測得敏感而特異的高滴度的抗RNP抗體，表皮基底膜處有Ig沉著，免疫熒光學(xué)檢查有與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似的斑點(diǎn)型抗核抗體,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,抗核抗體幾乎全部陽性，而且其他血清抗體如類風(fēng)濕因子、抗核因子等也有部分陽性。在自身免疫病的代表性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟病變處，部分患者可查出抗RNP抗體。 (二)發(fā)病機(jī)制 關(guān)于本病的發(fā)病機(jī)制主要有如下學(xué)說： 1.遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細(xì)胞抗原-B8(H,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,LA-B8)者，均容易發(fā)生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細(xì)胞(T8細(xì)胞)功能低下。有人認(rèn)為B8可能是免疫反應(yīng)控

4、制失調(diào)的標(biāo)志。抑制性T淋巴細(xì)胞與免疫反應(yīng)基因控制有關(guān)，當(dāng)T淋巴細(xì)胞功能低下時(shí)，免疫反應(yīng)基因即失去控制，結(jié)果導(dǎo)致體內(nèi)免疫失調(diào)(體液免疫和細(xì)胞免疫失調(diào))。當(dāng)抑制性T淋巴細(xì)胞,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,功能低下時(shí)，可引起體液免疫亢進(jìn)，細(xì)胞免疫低下。T8細(xì)胞還可抑制自身免疫的反應(yīng)性，它的功能一旦缺損，就可出現(xiàn)自身抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物?？乖^剩形成的可溶性免疫復(fù)合物，又可隨血液循環(huán)而到達(dá)身體其他臟器，并在那里沉淀和引起組織損傷。 2.病毒感染 病毒感染導(dǎo)致自身免疫功能障,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,礙的機(jī)制可能有以下3個(gè)方面： (1)受病毒感染的T細(xì)胞細(xì)胞毒作用增強(qiáng)

5、，導(dǎo)致組織細(xì)胞破壞。 (2)病毒感染的T細(xì)胞功能受抑制，導(dǎo)致增強(qiáng)的B細(xì)胞產(chǎn)生抗體。 (3)宿主內(nèi)源性感染或內(nèi)源性病毒產(chǎn)物，通過病毒對HLA-B8陽性宿主的異體化作用，可把病毒種植于白細(xì)胞表面上，因而出,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,現(xiàn)抗病毒和抗病毒感染的細(xì)胞反應(yīng)，這些反應(yīng)包括細(xì)胞免疫反應(yīng)和體液免疫反應(yīng)。病毒可使組織成分發(fā)生變化而出現(xiàn)自身抗原性，刺激B細(xì)胞產(chǎn)生相應(yīng)抗體，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，引起組織損傷。受病毒感染的細(xì)胞在細(xì)胞毒作用下，釋放出碎片，可使機(jī)體發(fā)生自身致敏作用，因而產(chǎn)生抗細(xì)胞成分抗體。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,另外，病毒刺激淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生中和

6、因子，促使自身免疫的發(fā)生。 3.抗淋巴細(xì)胞抗體 有人發(fā)現(xiàn)混合結(jié)締組織病患者血清中有一種抗淋巴毒抗體(抗淋巴細(xì)胞抗體)。此抗體本質(zhì)是IgM，對周圍T、B細(xì)胞均有破壞作用。它的活性與周圍血液白細(xì)胞及淋巴細(xì)胞數(shù)呈反比，在病情活動(dòng)期其活性升高，在緩解期,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,則活性降低。有皮膚、神經(jīng)、食管癥狀者陽性率高，但與腎臟改變、關(guān)節(jié)癥狀無關(guān)。 4.病理 (1)皮膚鏡檢可見表皮過度角化，上皮萎縮;真皮內(nèi)膠原纖維水腫、增生;皮下脂肪組織有變性壞死;皮下組織小血管管壁增厚，內(nèi)膜增生、腫脹，伴有不同程度的炎性浸潤，血管周圍纖維組織增生、透明變性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因

7、：,(2)肌肉鏡檢有變性，橫紋肌橫紋不清。本病的病理特征既是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥三者的綜合，又有不同之處，如肌肉有不同程度的炎性改變與系統(tǒng)性硬化癥不同;血管呈一般的炎癥改變，無類纖維蛋白變性，又不同于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 5.中醫(yī)病因病機(jī) (1)病因：本病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,的病因不外為內(nèi)、外兩因。 內(nèi)因多責(zé)之于先天稟賦不足，陰陽、氣血虧虛或失衡，日久造成臟腑功能紊亂，常在外邪的誘發(fā)下而起病?；蛴珊筇祜嬍称龋缡仁承晾狈矢识鷿?、生熱、生痰;或暴食生冷，傷及脾陽;或由勞倦過度，病后失養(yǎng);或內(nèi)傷情志，損及臟腑、氣機(jī)等等，均可導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)環(huán)境的失衡而,內(nèi)科學(xué)疾病

8、部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,成為發(fā)病的基礎(chǔ)。 先天稟賦不足：先天稟賦不足之人，陰陽失調(diào)，偏于腎陰虧虛，則屬陰虛內(nèi)熱。外邪乘虛而入，“邪人于陰則痹”。痹阻先在陰分，陰虛為本，血虛有火。病久陰血暗耗，陰損及陽，氣陰兩虛，時(shí)有外感誘發(fā)，病深則陰陽兩虛。 腎陽衰微：素體腎陽衰微，陰寒內(nèi)凝，復(fù)感外邪而發(fā)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,病程遷延日久者，痹阻絡(luò)脈之邪可內(nèi)舍于臟腑，使臟腑功能失調(diào)，元陽虛虧，真陰不足，氣血虛衰，全身多部位和臟器損害，甚至危及生命。 外因多由外感六淫，或留著肌膚，閉阻關(guān)節(jié)，或內(nèi)侵臟腑而導(dǎo)致發(fā)病。 六淫外感：素體營血不足，衛(wèi)外不固，腠理不密，風(fēng)寒濕之邪乘虛外襲，凝

9、結(jié)于膚腠，阻滯于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,經(jīng)絡(luò)，致使?fàn)I衛(wèi)失和，氣血瘀滯，痰瘀痹阻，失于濡養(yǎng);或外邪郁而化熱，化熱則傷陰，濕熱交阻或暑熱由皮膚而入，釀成熱毒;燥氣傷津，津虧血燥?？傊L(fēng)、寒、暑、濕、燥、火，外能傷膚損絡(luò)，內(nèi)能損及營血臟腑。 (2)病機(jī)： 體質(zhì)與發(fā)病：本病多發(fā)生于女性。女性為陰柔之體，素體陰盛陽虛,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,外邪入里化寒，可傷及脾腎之陽，水濕不化，故可見肢體腫脹;陽虛血運(yùn)無力推動(dòng)，一可以阻滯于脈絡(luò)出現(xiàn)關(guān)節(jié)筋骨疼痛，二能留滯于肌膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑;脾陽虧虛，中州失運(yùn)，可以出現(xiàn)四肢肌肉酸疼、乏力。女性致病的另一個(gè)特點(diǎn)為情志因素，憂思郁怒

10、，暗耗陰血，日久化熱，所以也可有陰液虧虛而生熱的表現(xiàn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,如長期發(fā)熱、口鼻眼干澀、皮膚斑疹等。 此外，先天稟賦和后天調(diào)攝對體質(zhì)都是重要的影響因素，有時(shí)可以引起機(jī)體陰陽的轉(zhuǎn)化，而增加疾病表現(xiàn)的復(fù)雜性，臨床當(dāng)詳細(xì)辨別。 內(nèi)侵臟腑，變化多端 本病開始常表現(xiàn)為腎的陰陽失衡，隨著疾病的發(fā)展，可以累及各個(gè)臟腑并產(chǎn)生多種病理產(chǎn)物。傷及脾胃,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,可見腹脹、納呆、便秘;傷及肺者可出現(xiàn)胸悶、憋氣、呼吸困難;累及心者可見驚悸、怔忡甚則胸痛;累及肝者可見脅肋脹痛、噯腐吞酸;腎臟損害加重則可見小便不利、水腫等證。氣機(jī)運(yùn)行不暢可見腹脹、腹痛、咳嗽

11、、氣喘;氣化不利，津液停著則為痰，痰留脈中則可化瘀。 瘀血痰阻：由于病久氣血運(yùn)行不,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,暢，而致血停為瘀，濕凝為痰。痰瘀互結(jié)，復(fù)感外邪，內(nèi)外互結(jié)，阻閉經(jīng)絡(luò)、肌膚、關(guān)節(jié)、血脈，甚至臟腑。阻塞上焦，心肺損傷，氣喘胸悶，胸痛心悸;阻于中焦，脾胃受損，運(yùn)化失職，胃納不佳，生血不足，血虛有火，熱迫血行，血不循經(jīng)，溢于脈外則衄血、紫斑、皮疹或見血尿;阻于下焦，肝腎受損，精華流失,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,病因：,則腰酸浮腫，腹水貧血;上入巔腦則偏癱癔病。痰瘀互結(jié)，流注關(guān)節(jié)可見關(guān)節(jié)疼痛，停于皮下可見皮下結(jié)節(jié)，阻于咽部則可見吞咽困難，阻于胸脅則可見癥瘕積聚。痰瘀交

12、阻或瘀熱內(nèi)生，凝聚皮表肌腠，氣血痹著，失于濡養(yǎng)則手浮腫呈臘腸樣。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,混合性結(jié)締組織病癥狀_混合性結(jié)締組織病有什么癥狀 典型的臨床表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、多關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛、手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細(xì)或外觀呈臘腸樣、食管運(yùn)動(dòng)功能低下和有多發(fā)性肌痛、肺部病變。本病起病方式變化多端，多數(shù)以雷諾現(xiàn)象為最早表現(xiàn)，但也有以肌肉疼痛和觸痛同時(shí)伴有肌無,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,力起病者。還有的病人是以發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎為早期主訴，有的病人則以紅斑皮損、發(fā)熱、心肌炎、心律失常、全身淋巴結(jié)腫大為早期特征(圖1，2)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系

13、統(tǒng)性硬化癥，三者的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,表現(xiàn)可以同時(shí)存在，也可分別在相隔數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，有多器官受累的特征。 1.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 93%96%的患者有關(guān)節(jié)痛，其中2/3有明顯的關(guān)節(jié)炎，多數(shù)病人不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，僅有個(gè)別患者呈典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改變，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。 2.皮膚表現(xiàn) 以雷諾現(xiàn)象最多見，占84%87%，而且常,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,為本病的初始或先驅(qū)癥狀。手指腫脹，伴有局部皮膚變緊、增厚者占47%88%。出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣紅斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張，手指萎縮性紅斑性斑點(diǎn)，皮肌炎樣的眼眶性紅斑，散在性非瘢痕性灶性脫發(fā)及色素異常(色素減退或增加)。 3

14、.肌肉表現(xiàn) 肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常見。多數(shù)病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,人既有主觀疼痛又有觸痛，只是表現(xiàn)程度不同，常伴有肌無力。有的病人表現(xiàn)為主觀肌痛而無觸痛。有時(shí)臨床上不出現(xiàn)肌痛，但肌肉活檢呈炎癥性肌病改變，同時(shí)血清肌酶升高。 4.消化系統(tǒng)表現(xiàn) 約2/3的患者食管運(yùn)動(dòng)功能低下，表現(xiàn)為吞咽干食物時(shí)胸骨后有阻塞感或鈍痛，臥位時(shí)更明顯。后期伴發(fā)食管炎,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,吞咽食物時(shí)可有不同程度的疼痛感。也可有腸道運(yùn)動(dòng)功能低下，表現(xiàn)為腹痛、腹脹與便秘交替出現(xiàn)等。部分患者可有輕度到中度肝、脾大。 5.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) 輕者無呼吸道癥狀，嚴(yán)重

15、者活動(dòng)后呼吸困難，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、胸膜炎等。查體可聞及濕啰音和干啰音。 6.循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn) 心臟受累很少見。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,多數(shù)表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、全心炎或瓣膜性心臟病。 7.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn) 文獻(xiàn)報(bào)道腎臟受累少見(0%10%)，有的雖有損害但其程度也很輕微。然而也有個(gè)別患者可死于進(jìn)行性腎功能衰竭。有的呈持續(xù)性或間歇性蛋白尿、鏡下血尿、顆粒管型、紅細(xì)胞管型。如進(jìn)行腎穿刺活檢，則可見彌漫性膜性腎小球,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,腎炎、局灶性腎炎或僅有血管間質(zhì)細(xì)胞增生，鏡檢為高血壓性血管改變、腎小球細(xì)胞增生及局限性基膜增厚，伴有明顯的血管內(nèi)膜增生和

16、管腔閉塞。 8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn) 約10%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見為三叉神經(jīng)痛。有時(shí)可出現(xiàn)一過性精神失常、多發(fā)性周圍神經(jīng)痛、腦梗死、無菌性腦膜炎、抽風(fēng)等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,本病目前尚無明確和統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依據(jù)綜合判斷。凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、無固定部位肌肉疼痛、不明原因的手指腫脹、不同程度的貧血及血沉增快，或病人同時(shí)有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應(yīng)考慮到本病的可能，應(yīng)進(jìn)行ANA檢查，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,凡滴定度大于1160，且呈斑點(diǎn)型，抗RNP抗體滴定度升高，即可確診。

17、1987年Sharp對該病提出如下診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.主要標(biāo)準(zhǔn) (1)肌炎(重度)。 (2)肺部累及CO彌散功能70%;肺動(dòng)脈高壓;肺活檢顯示增殖性血管損傷。 (3)雷諾現(xiàn)象或食管蠕動(dòng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,功能降低。 (4)手腫脹或手指硬化。 (5)抗ENA抗體滴度110000，抗UIRNP抗體陽性，抗Sm抗體陰性。 2.次要標(biāo)準(zhǔn) (1)脫發(fā)。 (2)白細(xì)胞減少或小于4109/L。 (3)貧血血紅蛋白女性 (4)胸膜炎。 (5)心包炎。 (,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,6)三叉神經(jīng)病變。 (7)關(guān)節(jié)炎。 (8)頰部紅斑。 (9)血小板減少14000，

18、除外抗Sm抗體陽,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,性。 4.可能診斷 (1)臨床： 3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)。 2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)(1，2或3)及2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。 (2)血清學(xué)抗RNP抗體陽性，滴度11000。 5.可疑診斷 (1)臨床： 3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)。 2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)。 1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或3個(gè)次要標(biāo),內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,癥狀及病史：,準(zhǔn)。 (2)血清學(xué)抗RNP抗體陽性，滴度1100。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,診斷：,混合性結(jié)締組織病鑒別診斷_如何診斷混合性結(jié)締組織病 本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥有相似之處，因此應(yīng)注意與上述疾病鑒別?？梢揽颗R床特征表現(xiàn)及免疫學(xué)特異檢

19、查，必要時(shí)再結(jié)合組織學(xué)病理變化，一般不難鑒別。僅靠臨床癥狀而與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的重疊綜合征鑒別頗為困難?，F(xiàn)將,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,診斷：,本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的重疊綜合征列表鑒別如下(表1)： 本病還須與成人Still病、血管炎類疾病鑒別，后二者可提取性核抗原(ENA)抗體、抗RNP抗體陰性。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,并發(fā)癥：,混合性結(jié)締組織病并發(fā)癥_混合性結(jié)締組織病有哪些并發(fā)癥 約1/3的患者有發(fā)熱，6%7%的患者伴有舍格倫綜合征和慢性淋巴性甲狀腺炎。偶見全身淋巴結(jié)腫大。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,混合性結(jié)締組織病治療方法_如何治療混合性結(jié)締組織

20、病 (一)治療 1.西醫(yī)治療 (1)糖皮質(zhì)激素：潑尼松3060mg/d，分3次口服。待癥狀控制后，可用潑尼松每天20mg維持治療。若合并感染，除加用有效的抗生素外，還可適當(dāng)增加激素用量，可用氫化可的松每天50100,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,mg或地塞米松每天510mg靜脈滴注，待癥狀控制后仍用潑尼松每天20mg維持治療。 (2)免疫抑制藥：可適當(dāng)應(yīng)用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等藥物治療，用法基本同SLE治療。 (3)對癥治療：關(guān)節(jié)炎癥狀明顯時(shí)，用雙氯芬酸(扶他林)每天75100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天7,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,5100mg，分34次口服，可

21、很快緩解關(guān)節(jié)癥狀。但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用，以免引起消化道出血。合并舍格倫綜合征時(shí)，其局部治療方法同舍格倫綜合征。 2.中醫(yī)治療 (1)辨證論治： 濕熱蘊(yùn)結(jié)： 主癥：肢體、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，皮膚斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,熱，心煩，胸脘痞悶，口舌生瘡，小便黃赤，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈濡數(shù)。 治法：清熱解毒，利濕通絡(luò)。 方藥：白虎加蒼術(shù)湯合清瘟敗毒飲。 黃芩12g，黃連9g，梔子12g，連翹12g，生石膏3060g，知母12g，生地12g，玄參12g，牡丹皮15g，赤芍15g，蒼術(shù)12g,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,水牛角10g(研末

22、沖服)，甘草6g。 加減：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛明顯者，可加入黃柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;發(fā)熱較重者，可加金銀花、蒲公英、板藍(lán)根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明顯者，可加紫草、小薊、側(cè)柏葉、三七、蒲黃、茜草等;肌肉無力明顯者，可加白術(shù)、黃芪、山藥、黨參,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,陳皮等。 痰瘀凝滯： 主癥：手指腫脹，皮膚發(fā)硬或有瘀斑，關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，皮下結(jié)節(jié)，咽中如有物梗阻，吞咽困難，或有脅下癥瘕，或驚悸怔忡，或有頭痛，舌質(zhì)暗，舌苔白膩，脈弦滑。 治法：活血祛瘀，理氣消痰。 方藥：活絡(luò)效靈丹合導(dǎo)痰湯加減。 當(dāng)歸18g，丹參15g,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,

23、乳香12g，沒藥12g，制半夏12g，膽南星9g，枳實(shí)12g，陳皮15g，茯苓15g。 加減：皮膚瘀斑明顯者，可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白及等;指節(jié)腫脹者可加防己、萆薢、秦艽、威靈仙、羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術(shù)等;驚悸怔忡者可加赤芍、川芎、紅花、沉香、柏子仁、酸棗仁、遠(yuǎn)志等,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,;脅下包塊明顯者可加桃仁、紅花、木香、厚樸、水蛭、蟄蟲、虻蟲等;頭痛明顯者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蠶等。 脾腎陽虛： 主癥：關(guān)節(jié)、肌肉酸痛、無力，手指腫脹發(fā)亮或變硬，或有指端潰破、創(chuàng)面暗紅;皮膚暗紅色斑疹;或見心慌、胸痛?；虬橛行魏?，咳喘氣短，腰膝,內(nèi)科學(xué)疾病

24、部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,酸軟，周身浮腫，或腹脹腹痛，納呆便溏，小便清長，舌質(zhì)淡，舌苔薄白，脈沉弱。 治法：溫補(bǔ)脾腎。 方藥：右歸丸加減。 熟地12g，山藥12g，山茱萸12g，枸杞子12g，鹿角膠10g(烊化)，杜仲15g，菟絲子15g，當(dāng)歸15g，肉桂12g，制附子9g，白術(shù)15g，人參9,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,g(另煎兌服)。 加減：關(guān)節(jié)疼痛明顯者，可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、雞血藤、秦艽、羌活、獨(dú)活、威靈仙、稀薟草等;浮腫明顯者，可加茯苓、澤瀉、車前子、薏苡仁、防己、澤蘭、木通、牛膝等;皮膚斑疹可加艾葉、灶心土、三七、蒲黃等;肌肉無力明顯者，可加

25、黃芪、黨參、黃精、白,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,芍、阿膠、茯苓等。 肝腎陰虛： 主癥：關(guān)節(jié)酸痛，肌肉疼痛、無力;手指肌肉變薄，皮膚發(fā)硬;皮膚斑疹，或有口渴咽干，目睛干澀;或驚悸怔忡;或見頭痛，抽搐;或伴形消顴紅，腰膝酸軟，五心煩熱，脅肋隱痛，耳鳴耳聾;或有大便干，小便黃;舌質(zhì)紅，舌苔少，脈弦細(xì)數(shù)。 治法：滋補(bǔ)肝腎,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,方藥：左歸丸合滋水清肝飲加減。 生地12g，熟地12g，山茱萸12g，山藥15g，枸杞子15g，牛膝15g，菟絲子12g，牡丹皮12g，澤瀉12g，梔子12g，當(dāng)歸15g，白芍12g，龜板膠6g(烊化)。 加減：斑疹明顯者，可

26、加紫草、玄參、白茅根、白及、小薊、側(cè)柏,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,葉、茜草等;口干欲飲、目睛干澀、皮膚干燥者，可加何首烏、沙參、麥冬、玉竹、花粉、石斛、黃精等;關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重者，可加穿山甲、王不留行、延胡索、雞血藤、紅花、片姜黃、土茯苓、稀薟草、桑枝、威靈仙等;頭痛、抽搐或有癲癇發(fā)作者，可加天麻、鉤藤、石決明、白蒺藜、僵蠶、地龍、懷牛膝、牡蠣等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,(2)其他臨床辨證治療： MCTD病人出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變，雖然僅占10%，但也要引起注意。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、腦電圖示輕度腦損害，予以健腦化瘀，方用生地30g，枸杞子15g，麥冬15g，首烏15g，

27、知母10g，天麻10g，白蒺藜30g，蔓荊子15g，赤芍15g，川芎10g,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,澤蘭葉15g，茯苓15g，半夏15g，陳皮10g，菊花15g，鉤藤10g。 加減：頭痛嚴(yán)重加全蝎、蜈蚣;神志不清加安宮牛黃丸、醒腦丸;癲癇抽搐加制南星、石菖蒲、竹瀝。 對肝脾腫大，重用舒肝理氣、活血化瘀之品，如丹參、川楝子、郁金、紅花、劉寄奴、生山楂、三棱、莪術(shù)、梔子,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,舍格倫綜合征明顯時(shí)，重用養(yǎng)陰藥物加石斛、玉竹、白芍、五味子、山藥、天花粉、沙參、麥冬。 對橋本甲狀腺炎，重用元參、牡蠣、川貝、昆布、海藻、連翹、青皮等。 (3)綜合治療：

28、 中成藥：可參考治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,的中成藥。如痹證系列藥、雷公藤、昆明山海棠、通痹片等。 A.雷公藤片或昆明山海棠片，3次/d，每次35片，口服。 B.丹參制劑：丹參片、復(fù)方丹參片、丹參針劑，分別予以口服、肌內(nèi)注射或靜脈滴注。 單驗(yàn)方： A.雞血藤30g，生地30g，防風(fēng)9g，秦艽9g，沒藥9,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,g，益母草20g，威靈仙15g，獨(dú)活9g，防己15g，乳香9g，水煎服。 B.五靈脂10g，秦艽20g，土鱉蟲10g，地龍20g，蟬蛻15g，當(dāng)歸20g，生地30g，蒼

29、術(shù)20g，薏苡仁20g，川牛膝15g，透骨草20g，威靈仙20g，青風(fēng)藤15g，桂枝10g，紅花20g，虎杖,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,20g，鱉甲20g，黃芪20g，炙甘草5g，水煎服。 C.涼血五根湯(趙炳南臨床經(jīng)驗(yàn)集)。功能：涼血活血，解毒化斑。組成：白茅根30g，瓜蔞根30g，茜草根15g，紫草根15g，板藍(lán)根15g。用于MCTD表現(xiàn)為血管炎、紅斑皮疹迭起、衄血、尿血等癥者。 D.益母草、靈磁,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,石各30g，丹參、玄參各15g，川芎、丹皮、桂枝、補(bǔ)骨脂、黃柏、肉蓯蓉各9g，水牛角粉30g，生甘草3g，水煎服。 外治法： A.黃藥子

30、250g加水煎熬，趁熱熏洗雙手指。用于MCTD雙手硬皮樣改變和雷諾病者。 B.透骨草30g，威靈仙30g，蒼術(shù)15g，梔子15g，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,治療：,血竭10g，蘇木20g，水煎外洗。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,預(yù)防：,混合性結(jié)締組織病預(yù)防_混合性結(jié)締組織病怎么調(diào)理 1.一級預(yù)防 (1)MCTD病因與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強(qiáng)身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機(jī)體免疫功能。 (2)加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充維生素。 (3)注意保暖，避免受風(fēng)寒侵襲。 2.二級預(yù)防,內(nèi)科學(xué)疾病部分：混合性結(jié)締組織病,預(yù)防：,(1)早期診斷：MCTD目前無早期診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要