1、第七章 血液,第一節(jié) 血液的組成和理化特性 第二節(jié) 血細(xì)胞生理 第三節(jié) 生理性止血 第四節(jié) 血型和輸血原則,第一節(jié) 血液的組成和理化特性,一、血液的組成,血細(xì)胞比容： 血細(xì)胞占血液容積的百分比。,正常：男性：4050 女性：3748 新生兒：55,血液的總量。正常成年人的血液總量約相當(dāng)于體重的7%8%，即每公斤體重有7080ml血液。,血量的相對(duì)恒定是維持正常機(jī)體活動(dòng)的必要條件。 機(jī)體一次失血量小于血量的10% 反射性引起心臟活動(dòng)加強(qiáng)、血管收縮； 儲(chǔ)血庫(kù)的血管收縮，釋放一部分儲(chǔ)存血液 機(jī)體一次失血量大于血量的20% 血壓顯著降低； 機(jī)體一次失血量大于血量的30% 危及生命,二、血量,三、血液的

2、理化特性,（一）血液的比重 全血：1.050-1.060; 血漿：1.025-1.030 （二）血液的粘度 與水相比的相對(duì)粘度： 全血：4-5，主要取決于紅細(xì)胞數(shù)。 血漿：1.6-2.4，主要取決于血漿蛋白含量。,（三）血漿pH值: 7.357.45， 緩沖對(duì),（四）血漿滲透壓,滲透作用：使水分子溶劑向膜的高濃度一側(cè)透過(guò)的現(xiàn)象,滲透壓：由滲透作用形成的一種壓力,影響因素：與溶液中溶質(zhì)顆粒數(shù)目成正比，與溶質(zhì)種類(lèi)和顆粒大小無(wú)關(guān),血漿晶體滲透壓：由血漿中晶體物質(zhì)（電解質(zhì)）所形成 的滲透壓（770 KPa）。,Na+、Cl-,作用：保持細(xì)胞內(nèi)外水平衡。,血漿膠體滲透壓：由血漿中蛋白質(zhì)（白蛋白）所形成的

3、 滲透壓（3.3 KPa） 。 作用：保持血管內(nèi)外水平衡。,水,水,水,0.9% NaCl 2% NaCl 0.7% NaCl,等滲溶液 高滲溶液 低滲溶液,正常紅細(xì)胞,NaCl溶液,與血漿滲透壓相比,血漿滲透壓： 等滲溶液 血漿滲透壓： 高滲溶液 血漿滲透壓： 低滲溶液,等滲溶液： 0.9% NaCl溶液、5%葡萄糖溶液和1.9%尿素溶液。,一、紅細(xì)胞生理,（一）紅細(xì)胞數(shù)量和形態(tài),第二節(jié) 血細(xì)胞生理,數(shù)量： 紅細(xì)胞(個(gè)/L) 血紅蛋白(g/L) 男性 4.55.51012 120160 女性 3.84.61012 110150 貧血： 血液中紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃 度低于正常。,（二）紅細(xì)胞

4、的生理特征與功能,紅細(xì)胞的生理特征 選擇通透性 可塑變形性 懸浮穩(wěn)定性 滲透脆性,可塑變形性： 正常紅細(xì)胞在外力作用下具有變形能力。 影響因素：a. 表面積與容積的比值； b. 紅細(xì)胞內(nèi)的粘度； c. 紅細(xì)胞膜的彈性或粘度,懸浮穩(wěn)定性：,原因: 紅細(xì)胞表面積/ 容積之比值較大, 紅細(xì)胞與血漿之間的摩擦力也大,下沉緩慢。 血液在不停流動(dòng),紅細(xì)胞能相對(duì)穩(wěn)定地懸浮于血漿中的特性。,紅細(xì)胞沉降率（血沉，ESR）： 通常以紅細(xì)胞在第1小時(shí)末下沉的距離。 血沉快慢取決于 紅細(xì)胞是否容易相互疊連 導(dǎo)致紅細(xì)胞相互疊連的原因 血漿成分改變 白蛋白、卵磷脂 ESR 球蛋白、纖維蛋白原 ESR,男性：015mm/h

5、; 女性：020mm/h,紅細(xì)胞滲透脆性： 紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹、破裂和溶血的特性。 可用于表示紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液的抵抗能力。,0.9% NaCl 紅細(xì)胞保持正常大小和形態(tài) 0.5% NaCl 紅細(xì)胞脹大破裂、開(kāi)始溶血 0.3% NaCl 紅細(xì)胞完全溶血,2. RBC的功能,主要功能是運(yùn)輸O2與CO2。,對(duì)機(jī)體內(nèi)的酸堿具有緩沖作用。,KHb/HHb;KHbO2/HHbO2; KHCO3/H2CO3;K2HPO4/KH2PO4,（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié),紅細(xì)胞生成所需的物質(zhì) (1) 鐵 合成血紅蛋白的基本原料：鐵和蛋白質(zhì)。成人體內(nèi)共有鐵34 g，其中約70存于血紅蛋白中。 人體鐵的來(lái)源包

6、括食物中的“外源性鐵”和紅細(xì)胞破壞后釋放出來(lái)的“內(nèi)源性鐵” Fe2+。 缺鐵性貧血 (低色素小細(xì)胞性貧血)。,紅細(xì)胞小、畸形，中心淡染區(qū)明顯擴(kuò)大。,(2)葉酸和維生素B12 促使紅細(xì)胞發(fā)育成熟的因子：葉酸 和維生素B12，加快細(xì)胞的分裂和增殖，促進(jìn)紅細(xì)胞的發(fā)育成熟。合成DNA必須有葉酸和維生素B12作為合成核苷酸的輔因子。 胃粘膜壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子促進(jìn)的維生素B12 吸收。 巨幼紅細(xì)胞性貧血 (大細(xì)胞性貧血)。,紅細(xì)胞大的較多，血紅蛋白飽滿,2. RBC生成的調(diào)節(jié),促紅細(xì)胞生成素 (EPO)： 缺氧腎EPO骨髓刺激骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)的定向干細(xì)胞生成原始紅細(xì)胞，加速血紅蛋白合成，并促進(jìn)網(wǎng)織紅細(xì)胞和

7、成熟紅細(xì)胞進(jìn)入血液，從而保持血液中紅細(xì)胞數(shù)量的相對(duì)穩(wěn)定。 負(fù)反饋。 性激素： 促進(jìn)RBC生成。直接刺激骨髓，促進(jìn)幼紅細(xì)胞分裂繁殖和血紅蛋白合成；促進(jìn)腎分泌EPO； 促進(jìn)蛋白質(zhì)合成。,（四）RBC的破壞,RBC平均壽命120 天。 衰老RBC變形能力弱，脆性增加。血流湍急處收機(jī)械沖擊而破損血管內(nèi)破壞；滯留在肝、脾、骨髓的血管或血竇的狹窄處，被巨噬細(xì)胞吞噬血管外破壞。,二、白細(xì)胞（leukocyte, white blood cell, WBC),Normal adults, (4.0-10.0)109/L,淋巴細(xì)胞 20-40%,單核細(xì)胞 3-8%,嗜酸性粒細(xì)胞 0.5-5%,嗜堿性粒細(xì)胞 0-

8、1%,中性粒細(xì)胞 50-70%,三、血小板生理,（100300）109/L 維持血管壁的完整性 參與凝血和生理性止血功能 血小板平均壽命7-14d 血小板缺少出血傾向,（一）血小板的數(shù)量和功能,（二）血小板的生理特性,1.粘附 血小板與非血小板表面的粘著。 機(jī)制：血管受損后暴露血管壁膠原，vWF與膠原纖維結(jié)合 導(dǎo)致vWF變構(gòu)，然后血小板膜糖蛋白與變構(gòu)的vWF結(jié)合。,2. 聚集,血小板聚集有兩個(gè)時(shí)相： 第一時(shí)相（可逆聚集時(shí)相） 第二時(shí)相（不可逆聚集時(shí)相） 生理性致聚劑：ADP，TXA2, 膠原，凝血酶 病理性致聚劑：細(xì)菌，病毒，藥物,3釋放 血小板受刺激后，致密體、-顆粒、溶酶體向外釋放活性物質(zhì)

9、，如ADP、ATP、5-HT和兒茶酚胺等的現(xiàn)象。 4收縮 血小板內(nèi)的收縮蛋白收縮可導(dǎo)致血凝塊縮小硬化，有利于止血。 5吸附 血小板能吸附血漿中多種物質(zhì)，特別是一些凝血因子，如凝血因子、等。一旦血管破損，大量血小板粘著、聚集于破損部位，局部凝血因子濃度升高，有利于凝血。,第三節(jié) 生理性止血,在正常情況下，小血管受損后引起的出血，在幾分鐘內(nèi)就自行停止的現(xiàn)象。,一、生理性止血的基本過(guò)程,血管收縮,血小板止血栓的形成,血液凝固,出血時(shí)間（bleeding time）,臨床上用針刺破指尖，使血自然流出， 測(cè)定出血持續(xù)的時(shí)間。 1-3 min 血小板缺少或功能缺陷出血時(shí)間增加 或出血不止,二、血液凝固,概

10、念：血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的凝膠狀態(tài) 本質(zhì)是一系列酶促生化反應(yīng)，血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗艿睦w維蛋白。纖維蛋白交織成網(wǎng)，將很多血細(xì)胞網(wǎng)羅在內(nèi)，形成血凝塊。 血液凝固后l2 h，血凝塊發(fā)生回縮，釋出淡黃色的液體，稱(chēng)為血清(serum)。 血清與血漿的區(qū)別：血清缺乏纖維蛋白原和少量參與血凝的其他血漿蛋白質(zhì)，但又增添了少量血凝時(shí)由血小板釋放出來(lái)的物質(zhì)。,（一） 凝血因子,血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)凝血因子。,凝血因子,除磷脂與因子(Ca2+)外，都是蛋白質(zhì)。 除(組織因子)外，均存在于血漿中。 很多因子在肝臟合成，、的生成需維生素K參與。 具有酶特性的凝血因子都以無(wú)活性的酶原形式存在

11、，需激活。如a。 最后的底物是。,（二） 凝血過(guò)程,凝血過(guò)程可以概括為：, ,1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成,2.凝血酶原的激活,3.纖維蛋白的生成,“兩源三步，相繼激活，逐級(jí)放大”,內(nèi)源性激活途徑和外源性激活途徑,因子的激活可以通過(guò)兩種途徑： 內(nèi)源性激活途徑：?jiǎn)?dòng)凝血的因子全部來(lái)源于血液。如僅血管內(nèi)膜受損或抽出血液置于玻璃管時(shí)發(fā)生的凝血。 外源性激活途徑：?jiǎn)?dòng)凝血的組織因子來(lái)源于組織，而不是血液。如創(chuàng)傷出血后發(fā)生凝血的情況。,1. 凝血酶原酶復(fù)合物（a-a-Ca+-PL）的形成,內(nèi)源性凝血途徑,外源性凝血途徑,組織損傷,a-a- Ca+-PL,a-Ca+-PL,a-a-Ca+-PL,內(nèi)源性凝血途

12、徑,外源性凝血途徑,內(nèi)源性與外源性凝血系統(tǒng)的主要區(qū)別,凝血過(guò)程的啟動(dòng) 凝血酶原激活物形成 凝血因子分布 參與凝血過(guò)程酶的數(shù)量 凝血時(shí)間,組織和血漿中,組織損傷釋放出組織因子,2.凝血酶原激活成凝血酶,3.纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白,(1)絲氨酸蛋白酶抑制物 (2)蛋白質(zhì)C系統(tǒng) (3)組織因子途徑抑制物（TFPI） (4)肝素(heparin)：,（三） 抗凝系統(tǒng),(1)絲氨酸蛋白酶抑制物：以抗凝血酶為代表，可與凝血因子（a、a、a、a）上的絲氨酸殘基結(jié)合，將其滅活。,(2)蛋白質(zhì)C系統(tǒng)：蛋白質(zhì)C由肝合成，以酶原形式存在于血液中。凝血酶能激活蛋白質(zhì)C，使其有活性。在輔助因子的參與下，能滅活因子Va

13、和a等，并能促進(jìn)纖維蛋白溶解。,(3)組織因子途徑抑制物（TFPI）：主要來(lái)自血管內(nèi)皮細(xì)胞，是體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)?？梢种芶和a的活性。,酸性粘多糖 肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞產(chǎn)生 與抗凝蛋白結(jié)合，增強(qiáng)其活性 使抗凝血酶與凝血酶親和力增加100倍 使肝素輔助因子滅活凝血酶的速度加快1000倍 刺激內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI和其它抗凝物質(zhì) 抗凝劑,(4) 肝素,三、纖維蛋白的溶解,（一）纖維蛋白溶解(纖溶)的概念 血凝過(guò)程中形成的不溶性纖維蛋白可在水解酶的作用下，變成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物。 （二）纖溶的意義 使纖維蛋白凝塊溶解，防止血栓形成，保證血流通暢。 還參與組織修復(fù)和血管再生過(guò)程。,1. 纖溶

14、酶原(plasmiongen)的激活 血漿中有纖溶酶原，被激活成纖溶酶后，可水解纖維蛋白等凝血因子。 (1)某些凝血因子如a、激肽釋放酶等（內(nèi)源性激活） (2)纖溶酶原激活物（外源性激活） 內(nèi)皮細(xì)胞合成釋放血管激活物 其它組織合成釋放組織激活物(腎尿激酶),在組織修復(fù)、傷口愈合時(shí)釋放較多。 鏈激酶 2. 纖維蛋白與纖維蛋白原的降解 纖溶酶可水解纖維蛋白原和纖維蛋白成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物，這些降解產(chǎn)物不會(huì)再凝固。,四、纖溶過(guò)程,（四）纖溶抑制物,纖溶酶原激活物的抑制劑-1 ：抑制纖溶酶原激活物 補(bǔ)體C1抑制物：滅活激肽釋放酶 2-抗纖溶酶和2-巨球蛋白：抑制纖溶酶,Fibrinolysis,

15、一、血型與紅細(xì)胞凝集 （一）血型：血細(xì)胞上特異抗原的類(lèi)型。 紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板都有血型，通常指紅細(xì)胞血型。,第四節(jié) 血型與輸血,將血型不相容的兩個(gè)人的血滴放在玻片上混合，其中的紅細(xì)胞即凝集成簇凝集。紅細(xì)胞凝集有時(shí)還伴有溶血。 紅細(xì)胞凝集的本質(zhì)是抗原抗體反應(yīng)。,（二）紅細(xì)胞凝集,凝集原與凝集素,凝集原抗原，其特異性完全取決于鑲嵌于紅細(xì)胞膜上的一些特異糖蛋白。 凝集素抗體，能與紅細(xì)胞膜上的凝集原起反應(yīng)的特異抗體。 凝集素是由-球蛋白構(gòu)成，溶解在血漿中。 每個(gè)抗體上有10個(gè)左右與抗原結(jié)合的部位。,二、紅細(xì)胞血型,1995年，國(guó)際輸血協(xié)會(huì)23種血型系統(tǒng)：ABO、Rh、MNSs、Lutheran、K

16、ell、Lewis、Duff等 ABO血型系統(tǒng)、Rh血型系統(tǒng)最重要。,1ABO血型的分型：4種A、B、AB和O。,（一）AB0血型系統(tǒng),基因型 AO, AA BO,BB AB OO 表現(xiàn)型 A B AB O,2ABO血型的遺傳,A基因和B基因是顯性基因，O基因?yàn)殡[性基因。,我國(guó)ABO血型分布,3. ABO血型的鑒定,1. Rh血型的發(fā)現(xiàn)與分布 Rh血型抗原最初發(fā)現(xiàn)于恒河猴(Rhesus monkey)的紅細(xì)胞上，后發(fā)現(xiàn)大多數(shù)人的紅細(xì)胞膜上亦存在此類(lèi)抗原物質(zhì)。 我國(guó)漢族和其他大部分民族：Rh陽(yáng)性占99，Rh陰性只占1左右。,（二）Rh血型系統(tǒng),Rh血型系統(tǒng)有5種抗原其中D抗原的抗原性最強(qiáng)。 紅細(xì)

17、胞上有D抗原的稱(chēng)為Rh陽(yáng)性，缺乏D抗原的稱(chēng)為Rh陰性。 3. Rh血型的特點(diǎn)與臨床意義 Rh血型的抗體不能自發(fā)產(chǎn)生，血清中無(wú)相應(yīng)的天然抗體。只有在大量接觸到Rh抗原時(shí)，才產(chǎn)生抗Rh抗體。,2. Rh血型系統(tǒng)的抗原與分型,Rh血型與輸血,Rh陰性的人第一次接受Rh陽(yáng)性血液，不產(chǎn)生凝集，但隨后體內(nèi)將產(chǎn)生抗Rh抗體。 若再次接受Rh陽(yáng)性血液，發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，紅細(xì)胞凝集、溶血。,Rh血型與新生兒溶血,Rh陰性母親懷有Rh陽(yáng)性胎兒： 胎兒少量紅細(xì)胞或D抗原進(jìn)入母體，母親血液中出現(xiàn)抗D抗體。 母親抗D抗體透過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入Rh陽(yáng)性胎兒血液，胎兒紅細(xì)胞發(fā)生凝集和溶血。,1. 鑒定血型 保證供血者與受血者的ABO血型相合 在生育年齡的婦女和需要反復(fù)輸血的病人，還須使供血者與受血者的Rh血型相合。 2. 交叉配血試驗(yàn) 把供血者的紅細(xì)胞與受血者的血清進(jìn)行配合實(shí)驗(yàn)(主側(cè)) 把受血者的紅細(xì)胞與供血者的血清進(jìn)行配合實(shí)驗(yàn)(次側(cè)),三、輸血的原則,同型相輸，交叉配血,交叉配血試驗(yàn),既可檢驗(yàn)血型測(cè)定是否有誤，又能發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞或血清中是否存在其他不相容的凝集原或凝集素。,如果的兩側(cè)都沒(méi)有凝集反應(yīng)，即為配血相合,可以進(jìn)行輸血。 如果主側(cè)有凝集反應(yīng)，則為配血不合，不能輸血。 如果主側(cè)不起凝集反應(yīng)，而次側(cè)有凝集反應(yīng)，則只能在應(yīng)急情況下少量輸血。,O 型 “萬(wàn)能供血者” AB型 “萬(wàn)能受血者