1、1,Budd-Chiari綜合征,2,Budd-Chiari綜合征,布加氏綜合征 (Budd-Chiari syndrome)是由于肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，導(dǎo)致下腔靜脈血液回流障礙引起的一種肝后性門脈高壓癥。是以門靜脈高壓和或下腔靜脈高壓為主要特征的一系列臨床征候群。,3,Budd-Chiari綜合征,常見病因： 1.肝靜脈及其開口先天性缺如。 2.與高凝狀態(tài)有關(guān)的獲得性血栓。這種狀態(tài)見于骨髓增生異常疾病，如真性紅細胞增多癥，鐮狀細胞性貧血，陣發(fā)性血紅蛋白尿，正常凝血抑制物(如抗血栓素，蛋白C，蛋白S等)的遺傳缺陷，以及女性激

2、素的異常存在(口服避孕藥和妊娠)。,4,Budd-Chiari綜合征,3.此外,腹部外傷，化膿性肝內(nèi)病灶，肝靜脈內(nèi)的腫瘤，特別是原發(fā)性肝癌和腎細胞癌可引起直接壓迫和高凝傾向。 4.還有許多患者的病因常不明確。 5.下腔靜脈膜性阻塞是我國布加氏綜合征病人中常見的一種類型，其發(fā)生率約占46%，肝靜脈閉塞的發(fā)生率為16%左右。,5,Budd-Chiari綜合征,癥狀體征 患者患病后，肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比常人高出2倍。診斷要點為：“一黑”：下肢皮膚色素沉著；“二大”：肝、脾瘀血性腫大；“三曲張”：胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張；“二多”：中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。,6,Budd-Chia

3、ri綜合征,病史： 詳詢有無肝炎、血吸蟲病、長期飲酒、口服避孕藥、類固醇激素等藥物以及肝區(qū)放射線照射等病史。有無黃疸、腹脹、下肢浮腫、鼻出血、牙齦出血及上消化道出血史。,7,Budd-Chiari綜合征,化驗檢查 血、尿、便常規(guī)； 凝血項檢查：血小板計數(shù)、出凝血時間、凝血酶原時間等； 肝功能檢查：白球比、凝血酶原時間與活動度、血清膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶等。 X線鋇餐檢查：觀察食管及胃底有無靜脈曲張。,8,Budd-Chiari綜合征,超聲波檢查：可了解肝脾的大小、形態(tài)，是否存在占位性病變，下腔靜脈、肝靜脈存在的阻塞性病變的性質(zhì)、范圍、程度及血流方向。 血管造影術(shù)：這是明確診斷的必要檢查。經(jīng)肝靜脈造影術(shù)

4、和下腔靜脈造影術(shù)可同時了解肝靜脈及下腔靜脈通暢情況。此外，選擇性肝動脈造影術(shù)、脾門靜脈造影術(shù)對于手術(shù)方式的選擇均有重要參考價值。 CT及核素照相檢查法：也可提供有用的診斷資料。,9,Budd-Chiari綜合征,治療 介入治療：布加氏綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。,10,Budd-Chiari綜合征,保守治療 內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?。對于起病一周?nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例只有在血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。 布加氏綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。,11,Budd-Chiari綜合征,手術(shù)治療 1.直接解除下腔與肝靜脈阻塞的方法 經(jīng)靜脈腔內(nèi)行球囊擴張加內(nèi)支撐血管成形術(shù)；經(jīng)右心房手指隔膜離斷術(shù)；經(jīng)胸、膈、腹行右心房下腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)；經(jīng)胸-腹膜后腔肝裸區(qū)行下腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。 2.門體靜脈分流術(shù) 門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)；腸系膜上靜脈-有心房分流術(shù)；腸系膜上靜脈-下腔靜脈間置移植分流術(shù)；脾靜脈-左下肺動脈分流術(shù)；脾靜脈-左下肺靜脈分流術(shù)；肝臟或脾